口腔潰瘍長期不愈，警惕白塞氏病

趙非一

吳女士可算是吃夠了“口腔潰瘍”的苦。原來，她和“口腔潰瘍”的斗爭已經持續六七年之久。雖然給生活帶來諸多不便，飲食也少了很多樂趣，但她也并沒有太焦慮，就把它當作一種慢性病治療著。而讓吳女士萬萬沒想到的是，兩年前，她的外陰部居然也出現了潰瘍，疼痛難忍，嚴重時流黃膿水，走路都變成了很困難的事；四肢皮膚也陸陸續續地起了粟粒樣紅疹，甚至臉上也會發些小痘痘。驚慌失措的吳女士開始四處求醫問藥，這一治就是兩年。兩年間，吳女士看過婦科、皮膚科、口腔科，甚至性病科也咨詢過了，不但沒有療效，連診斷都沒有明確。

上個月，經朋友介紹，吳女士來到復旦大學附屬華東醫院免疫風濕科就診。經免疫風濕科主任、主任醫師管劍龍教授檢查，確診她患的是“白塞氏病”。經過一個星期的治療，吳女士的病情已明顯好轉。

首發癥狀就是口腔潰瘍

管劍龍教授介紹，白塞氏病又稱口眼生殖器綜合征，典型癥狀為口腔、眼、生殖器及皮膚潰瘍，但臨床上患者的癥狀表現不一。

一般來說，白塞氏病最常見的損害是口腔潰瘍和外陰潰瘍。臨床顯示，100%的白塞氏病患者會出現口腔潰瘍，80%的患者會出現生殖器潰瘍（男性患者主要發生在陰囊和陰莖，女性患者主要發生在陰唇、陰道和子宮頸）。而且，口腔潰瘍通常是白塞氏病的首發癥狀，它和一般的復發性口腔潰瘍沒有太大的區別。這種口腔潰瘍呈多發性（一般為3～5個），開始是小結節，很快就會發展成米粒或黃豆大小的潰瘍，或深或淺，中心有黃色壞死的基底；患者會感覺口腔潰瘍部位疼痛劇烈；潰瘍持續1～2周，愈合后不留瘢痕。不少患者甚至一些醫生對白塞氏病根本不了解，很容易將其當作一般的復發性口腔潰瘍治療。

管劍龍教授介紹，在亞洲，土耳其、韓國、日本的白塞氏病發病率較高，前幾年熱播的電視劇《大長今》里，皇帝中宗患“狐惑病”，即是此病。管教授曾經遠赴韓國專程學習治療白塞氏病，在那里，白塞氏病專家門診每日可接診近百人。中國白塞氏病的發病率近年也逐漸增高，但由于國人對白塞氏病了解太少，往往錯誤就醫，延誤治療。

別把白塞氏病誤認為是“性病”

相比口腔潰瘍，白塞氏病的生殖器潰瘍更加特異，男性生殖器潰瘍如果發生在龜頭和陰莖，癥狀相對明顯，而陰囊潰瘍的癥狀較輕。女性生殖器潰瘍可發生在大小陰唇或陰道壁，但癥狀輕重不一，甚至可能無癥狀，需通過婦科檢查發現。據報道，臨床上，不少白塞氏病的生殖器潰瘍常被誤診為性病，久治不愈。

管劍龍教授指出，除了口腔、生殖器潰瘍，白塞氏病還可使身體其他部位受累。如皮膚，出現毛囊炎、結節性紅斑、痤瘡樣皮疹、血管炎等；眼部，出現虹膜炎、葡萄膜炎、視神經病變；關節，可累及膝關節和踝關節；肺部、胃腸道、腎臟、神經系統也可能出現病變。總之，白塞氏病是一種反復發作的、累及多器官系統的慢性炎性疾病。因此，如果口腔潰瘍反復發作，或伴發其他癥狀，那就應該引起我們足夠的警惕。

強調治療個體化，堅持服藥防復發

管劍龍教授介紹，由于本病的發病機制尚不清楚，臨床表現多種多樣，同一療法對不同部位損害療效反應可能不一致，因此白塞氏病的治療強調個體化。單純的潰瘍，可以用小劑量的激素聯合沙利度胺來控制潰瘍的表現；嚴重的、累及內臟的患者，建議聯合環磷酰胺進行治療；如結核感染所致的白塞氏病，可被抗結核藥物徹底治愈，但對多數病因不明患者則不易根治。治療中可運用中藥清熱解毒，增強免疫功能，改善全身情況。

若疾病未累及內在臟器，服藥一周內癥狀多可明顯緩解；若出現眼部癥狀及腦血管病變，治療手段較為復雜，時間也相對延長。有的患者經過治療后癥狀完全消失，就不再遵醫囑繼續服藥，幾個月或幾年后又復發。因此管劍龍教授建議，患者必須堅持服藥，鞏固治療（每周只需5毛錢），就可以防止疾病復發。

而說到預防白塞氏病，管劍龍教授則建議做好以下幾點：1.按時作息，避免熬夜，增強機體抵抗力；2.保持心情舒暢，及時排解不良情緒；3.注意個人衛生，保持皮膚和會陰的清潔，盡量選擇棉質內衣；4.避免進食刺激性食物，控制口咽部感染；5.反復口腔潰瘍，特別是伴有生殖器潰瘍或者眼炎、皮膚病變時，應及時就醫，盡早干預；6.伴有活動性結核的患者，應徹底治愈結核。

>>鏈接 白塞氏病的診斷

有下述5項中3項或3項以上者可診為白塞氏病。

1.反復口腔潰瘍。指每年至少有3次肯定的口腔潰瘍出現，并有下述4項癥狀中的任何兩項相繼或同時出現者。

2.反復外陰潰瘍。經醫師確診或本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。

3.眼炎。包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現。

4.皮膚病變。包括有結節性紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹，以及未用過糖皮質激素、非青春期者而出現的痤瘡樣結節。

5.針刺試驗呈陽性結果。

其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：關節炎/關節痛、皮下栓塞性靜脈炎、深靜脈血栓、動脈血栓或動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睪炎、陽性家族史。

因本病的口腔潰瘍、關節炎、血管炎可在多種結締組織病出現，有時會造成鑒別診斷上的困難，如Reiter綜合征、Steven-Johnson綜合征、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征等都可以出現本病5個基本癥狀中的幾個。即使是單純的口腔潰瘍有時亦與本病早期很難鑒別，因此詳細病史和分析是至關重要的。