特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥1例

牛妍艷，董正邦，王 飛※

（1.宿遷市第一人民醫(yī)院皮膚科，江蘇 宿遷 223800；2.東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院皮膚科，江蘇 南京 210029）

1 臨床資料

患者，男，22歲。因軀干四肢多發(fā)褐色斑8個(gè)月，于2017年4月4日到我院皮膚科就診。患者8個(gè)月前入學(xué)軍訓(xùn)期間突然發(fā)現(xiàn)軀干、四肢出現(xiàn)較多青灰色、褐色斑片，皮損表面無鱗屑，也無痛癢等不適。在之后的半個(gè)月內(nèi)色素斑繼續(xù)增多，除手足、顏面部以外大面積皮膚受累，且持續(xù)不消退。患者既往體健，無炎癥性皮膚病，無過敏史、用藥史及化學(xué)物質(zhì)接觸史。家族成員無類似皮膚病史。曾于社區(qū)診所就診，口服維生素C 1片，3次/d，1個(gè)月，皮損無改善。

體檢：一般情況可，系統(tǒng)檢查無特殊。皮膚科檢查：頸部、軀干、四肢可見泛發(fā)性、對稱分布的卵圓形青灰色、褐灰色斑片，直徑約（1～2）cm不等，表面光滑無鱗屑，邊界較清，皮損長軸與皮紋方向一致，摩擦皮損不出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)（圖1A、B）。雙手足及面部、黏膜部位未見皮損。

圖1 A-B 軀干、上肢對稱分布的卵圓形青灰色、褐灰色斑片

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血尿糞常規(guī)正常；肝腎功能無異常。左胸部褐色斑組織病理活檢顯示：表面鱗狀上皮輕度乳頭瘤樣增生，表皮突不規(guī)則下延，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤，散在嗜黑素細(xì)胞（圖2A、B）。

圖2 A-B組織病理示表面鱗狀上皮輕度乳頭瘤樣增生，基底層色素增加，真皮淺層散在嗜黑素細(xì)胞

診斷：特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥。

2 討論

特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥（Idiopathic eruptive macular pigmentation,IEMP）是一種病因不清的少見色素異常性皮病，最早由Degos等[1]在1978年提出，好發(fā)于（10～30）歲青少年，主要表現(xiàn)為分布于軀干和四肢的非暴露部位的無癥狀棕褐色、青灰色斑片。這種色素性斑片通常在數(shù)月到數(shù)年的時(shí)間內(nèi)逐漸消退，不留瘢痕。

由于IEMP不同于其他色素性疾病，其可以逐漸自愈，因此鑒別診斷更為重要。需要鑒別的有炎癥后色素沉著、色素性蕁麻疹、色素性扁平苔癬、持久性色素異常性紅斑。炎癥后色素沉著為皮膚急慢性炎癥后酪氨酸酶活性增加引起局部色素加深，皮損局限于皮膚炎癥部位，不同于IEMP直接出現(xiàn)褐色斑。色素性蕁麻疹為皮膚型肥大細(xì)胞增生病，Darier癥陽性是本病特征，組織病理學(xué)顯示肥大細(xì)胞數(shù)量增加，且伴有丘疹等損害。色素性扁平苔癬有典型的苔癬樣界面皮炎組織病理表現(xiàn)。持久性色素異常性紅斑又稱為灰皮病，多見于拉美國家，在色素斑產(chǎn)生之前有炎癥性紅斑期，而且后期皮損相對穩(wěn)定。

De Galdeano等[2]在1996年提出IEMP的5項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)：① 兒童或青少年軀干、頸部和四肢近端的棕褐色、不融合的、無癥狀斑片；② 發(fā)病前無炎癥性皮膚病病史；③ 無光敏性藥物暴露史；④ 表皮基底層和真皮乳頭層色沉過度，基底層無破壞或者苔癬樣炎癥浸潤；⑤ 肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。近年來有多篇病例報(bào)道[3、4]IEMP存在乳頭瘤樣增生表現(xiàn)，有作者提出可以把乳頭瘤樣增生作為診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。本例患者病理表現(xiàn)也存在表面鱗狀上皮的輕度乳頭瘤樣增生，但目前這種說法還需要更多的文獻(xiàn)支持。在治療上，由于本病皮損常在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)自行消退，可不做特殊處理。