獲得性對稱性肢端角化病1例

王 娟，張艾麗，方 杰，王寶仁

（畢節市第一人民醫院，貴州 畢節 551700）

1 臨床資料

13歲女性患者，學生。發現雙手、足角化性紅斑8年。患者8年前無明顯誘因于雙手手腕屈側出現暗紅色斑片，對稱分布，無明顯癢痛癥狀，未予以治療。隨年齡增長皮損范圍擴大，漸累及至雙手掌、雙手指，并逐漸于足趾、足背及雙踝部出現新發紅斑，并且踝部紅斑逐漸增厚增寬，形成斑塊。汗液浸漬或接觸水幾分鐘后紅斑變為白色，離開水后約158min左右變成白色的斑塊逐漸恢復，約208min后基本恢復成紅色。皮疹發作與季節無關，與飲食無關，無四肢關節疼痛，無畏寒、發熱，無心悸、胸悶，曾多次于外院診治（具體不詳），病情無減輕。無家族性遺傳病史，父母非近親結婚，家族中無類似疾病史。體檢：系統檢查未見異常。皮膚科情況：雙手掌皮膚粗糙，可見鱗屑，掌紋加深，雙手掌、掌側緣可見淡紅斑，邊界欠清楚，雙手腕屈側可見邊界清楚的暗紅斑，輕度肥厚，雙足背可見邊界明顯的淡紅色斑片，雙踝部見邊界清楚的對稱褐色角化性斑塊（見圖1a、圖1b）。將患者雙手足置于水中浸泡約8min后，觀察可見雙側手掌、手指側緣及雙足背輕微發白，踝部皮損開始對稱性變白，10min后雙踝部皮損明顯變為灰白色，雙側手掌、手指側緣及雙足背呈現淡白色，境界清楚（見圖2a、圖2b），停止浸泡約20min后，白色全部消退，皮損恢復原狀。踝部皮損組織病理檢查示：顯著角化過度、棘層增厚，輕度乳頭瘤樣增生，真皮乳頭層血管擴張，真皮淺層血管周圍可見少量淋巴細胞浸潤（見圖3）。診斷：獲得性對稱性肢端角化病。外用異維A酸紅霉素軟膏，2次/d，半個月后癥狀稍緩解，目前繼續隨訪中。

圖1 a 雙手掌、掌側緣可見邊界欠清楚的淡紅斑，雙手腕屈側可見邊界清楚的暗紅斑，輕度肥厚，雙手掌皮膚粗糙，可見鱗屑，掌紋加深。

圖1 b 雙足背可見邊界明顯的淡紅色斑片，雙踝部見邊界清楚的對稱褐色角化性斑塊。

圖3 踝部皮疹組織病理（HE×100）：角化過度，棘層肥厚，乳頭瘤樣增生，真皮乳頭層血管擴張，真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤。

2 討論

對稱性肢端角化病（Symmetrical acrokeratoderma）是一種較少見的角化性皮膚病，2008年由姜袆群等［1］國內首次報道并命名，2010年Fan等［2］報道并建議命名為獲得性對稱性肢端角化病，并得到國內外同行認可。2013年劉超等［3］對31例患者進行臨床分析，認為本病具有以下臨床特點：① 好發于青年男性；② 病因不明，無家族遺傳傾向；③ 發病以夏季明顯，冬季減輕或消退；④ 皮損好發于肢端但不累及掌跖部，為褐色斑片，角化過度，對稱分布，浸水后（3～5）min局部變白、起皺，干燥后恢復原狀；⑤皮損組織病理示，表皮角化過度，棘層增厚，乳頭瘤樣增生；⑥ 預后良好。本例患者為女性，發病無季節性，皮損為淡紅斑及暗紅斑塊，雖有差別，但皮損遇水發白及組織病理均符合獲得性對稱性肢端角化病的診斷，患者皮損表現為紅斑，可能與真皮乳頭層血管擴張充血有關［4］。

圖2 a 將患者雙手足置于水中浸泡約8min后，觀察可見雙側手掌、手指側緣及雙足背輕微發白，踝部皮損開始對稱性變白。

圖2 b 10min后雙踝部皮損明顯變為灰白色，雙側手掌、手指側緣及雙足背呈現淡白色，境界清楚。

目前本病發病原因不明，皮損遇水變白，Fan等［2］報道顯示病變的表皮在水浸泡后棘層中部的橋粒出現分裂現象，張志揚等［5］認為可能是水與空氣共同參與的一種物理現象，具體機制還有待進一步研究。

本病臨床需與下列皮膚病相鑒別。① 水源性肢端角化病：此病皮損好發于掌跖部位，表現為外觀無異常的掌跖在浸水數分鐘后增厚，出現白色鵝卵石樣丘疹，干燥后恢復原狀。而本例患者先有皮損，遇水后變白，兩者不符，可鑒別［6］。② 肢端黑棘皮病：多見于黑色人種，好發于手足背部，為天鵝絨樣、疣狀增厚，伴色素沉著［7］。該患者皮損無天鵝絨樣疣狀增厚，故鑒別。③ 進行性對稱性紅斑角皮癥：進行性對稱性紅斑角皮癥常有家族史，可能與常染色體顯性遺傳有關。常在出生后不久發病，其臨床特征為雙側掌跖部發生彌漫性紅斑及角化過度，附有片狀角質性鱗屑，皮損進行性加重；其病理表現可伴有角化不全，皮損無浸水后發白的現象。本例患者家族無類似病史，臨床特征雖與進行性對稱性紅斑角皮癥相似，但其皮損有浸水后發白現象，且組織病理不符，可鑒別［7］。另外，本病病理提示角化過度，維A酸類藥物可能有效，故予以異維A酸紅霉素凝膠外用，目前隨訪來看，皮損稍好轉，但從目前的相關文獻來看本病雖預后良好，但無特殊治療方法。