非典型Spitz痣一例

孔祥君 李群燕 郭海霞

天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院皮膚科300120

患者女，45歲，左下肢近踝部出現(xiàn)暗紅色孤立腫物5個(gè)月，無(wú)明顯主觀癥狀，近1 月余生長(zhǎng)迅速。患者既往體檢，無(wú)系統(tǒng)疾病及惡性腫瘤病史，家族中無(wú)惡性腫瘤病史。體檢：左下肢近踝部見(jiàn)一腫物，暗紅色，表面糜爛結(jié)痂，直徑0.8 cm，邊緣整齊，周邊未見(jiàn)衛(wèi)星灶，見(jiàn)圖1。皮膚鏡下腫物中央可見(jiàn)鱗屑、結(jié)痂，周邊見(jiàn)少量袢狀血管結(jié)構(gòu)，見(jiàn)圖2。

組織病理檢查：腫瘤整體對(duì)稱，兩側(cè)表皮突抱球樣改變，真皮淺層痣細(xì)胞呈巢狀分布，深層痣細(xì)胞呈索條狀分布，少量呈巢狀分布，無(wú)病理性核分裂象，見(jiàn)圖3。免疫組化（圖4）：Melan-A陽(yáng)性，表皮及真皮上層呈巢狀分布的上皮樣細(xì)胞和腫瘤下部呈巢狀分布的部分梭形細(xì)胞HMB-45、P16陽(yáng)性；Ki-67 10%陽(yáng)性，主要表達(dá)于真皮淺層呈巢狀分布的細(xì)胞。

診斷：非典型Spitz痣。

討論Spitz痣是一種可能來(lái)源于黑素細(xì)胞的良性皮膚腫瘤，因?yàn)槠浜冒l(fā)于兒童，故又稱為幼年良性黑素瘤。因?yàn)槠浣M織學(xué)上常常出現(xiàn)一系列不同于一般色素痣的特征，如痣細(xì)胞巢分布不規(guī)則，Paget樣擴(kuò)散，成熟現(xiàn)象不明顯，出現(xiàn)較多病理性核分裂象等，若發(fā)生于成人，更難以與黑素瘤相鑒別。

本例患者為成年女性，年齡＞45歲，且皮損位于下肢，均提示臨床上需與黑素瘤相鑒別。Spitz痣臨床上多呈現(xiàn)粉紅色半球狀外觀，頂端可出現(xiàn)鱗屑結(jié)痂，故臨床可被誤認(rèn)為化膿性肉芽腫或附屬器腫瘤等。本例皮損中央出現(xiàn)顯著鱗屑痂皮，周邊可見(jiàn)血管擴(kuò)張，故臨床考慮角化棘皮瘤。組織病理上，該患者皮損中出現(xiàn)明顯的痣細(xì)胞向表皮上部的Paget 樣擴(kuò)散，雙側(cè)表皮內(nèi)痣細(xì)胞呈不對(duì)稱巢狀分布，深部痣細(xì)胞出現(xiàn)巢狀分布，以上現(xiàn)象雖然并非診斷黑素瘤的確切標(biāo)準(zhǔn)，但仍提示皮損中出現(xiàn)了有別于典型Spitz痣的特征表現(xiàn)。然而，該皮損切片整體大致對(duì)稱，雙側(cè)表皮突呈抱球樣改變，頂端表皮輕度水腫，可見(jiàn)痂皮，真皮淺層水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張。有研究者認(rèn)為，Spitz 痣出現(xiàn)角化不全、痂皮、真皮水腫等炎癥表現(xiàn)，提示腫瘤為良性［1］。痣細(xì)胞在同一層面形態(tài)大致相同，深部痣細(xì)胞未見(jiàn)病理性核分裂象，是提示其為良性改變的特征線索。

為了更好地鑒別Spitz 痣與黑素瘤，Spatz 等［2］提出以年齡大小、直徑、脂肪組織是否累及、是否形成潰瘍、核分裂象數(shù)量作為評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)將皮損分為低、中、高風(fēng)險(xiǎn)。Ritter等［3］分析25 例Breslow 厚度＞1 mm 的黑素瘤以及18 例病理改變典型的Spitz 痣，認(rèn)為在病理表現(xiàn)上Paget 樣擴(kuò)散、腫瘤細(xì)胞異形性、彈性纖維變性、Kamino 小體的存在與否、P16 的表達(dá)、HMB-45 的表達(dá)模式對(duì)于鑒別Spitz 痣與黑素瘤具有重要價(jià)值。同時(shí)，BRAF基因突變檢測(cè)、FISH檢測(cè)也對(duì)二者的鑒別具有重要意義。然而，作者同時(shí)指出，二者之間的鑒別仍然缺乏絕對(duì)可靠的指標(biāo)。

圖3 皮損組織病理 3A：腫瘤整體對(duì)稱，兩側(cè)表皮突抱球樣改變，真皮淺層痣細(xì)胞呈巢狀分布（HE×25）；3B：深層痣細(xì)胞呈索條狀分布，部分呈巢狀狀分布，無(wú)病理性核分裂象（HE×400） 圖4 免疫組化（×25） 4A：Melan-A陽(yáng)性；4B：HMB-45陽(yáng)性；4C：P16陽(yáng)性；4D：Ki-67（10%陽(yáng)性），主要表達(dá)于真皮淺層成巢細(xì)胞

本例患者由于發(fā)生于中年患者，皮損位于下肢，組織病理改變上出現(xiàn)部分非典型特征，經(jīng)與患者溝通，給予皮損擴(kuò)大切除，術(shù)后密切隨訪半年余，未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移病灶。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突