嬰幼兒舌系帶過短的診斷及治療

汲岳芝 阮文華

浙江大學醫學院附屬兒童醫院口腔科，杭州 310051

舌系帶是黏膜的褶皺，從口腔底部附著至舌腹中線。它有助于穩定舌根，不損害舌尖的運動。舌系帶過短對母乳喂養和語音發展的影響是被廣泛討論和爭議的。在過去的幾十年里，即使沒有被廣泛接受的診斷標準和治療適應證，診斷和手術治療似乎也有所增加。許多患有舌系帶過短并認為有哺乳困難的嬰兒在出生后幾天就被診斷和治療。但2015年加拿大兒科學會、2016年美國兒科牙醫學會、2012年澳大利亞國家衛生和醫學研究委員會以及日本兒科學會都不支持基于現有文獻針對患有舌系帶過短的嬰兒進行普遍的舌系帶手術，建議當舌系帶影響母乳喂養時才進行手術。準確的診斷需要對正常和異常的舌活動、唇、鼻氣道、下頜骨大小和新生兒吞咽功能的解剖有全面的了解。

1 舌的胚胎發生

舌的發育源自第1、2、3、4鰓弓（圖1），從妊娠第4～10周。第1、2鰓弓在中線處聯合，形成3個突起，兩側兩個對稱的隆起體積較大，稱側舌隆突；在側舌隆突稍下方中線處為一個小突起，稱奇結節。側舌隆突生長迅速，很快越過奇結節并在中線聯合，形成舌的前2/3即舌體，奇結節由于被側舌隆突所覆蓋，僅形成盲孔前舌體的一小部分，或退化消失，不形成任何結構。舌根來自第2、3、4鰓弓形成的一個大的位于中線的突起。這個突起由來自第2鰓弓的聯合突和第3、4鰓弓形成的腮下隆起構成。隨著舌的發育，腮下隆起掩蓋了聯合突，形成舌根，舌體和舌根聯合線處形成一個淺溝稱界溝，第4鰓弓的后份將發育成會厭[1]。舌接受復雜的來自第5、7、9、10、12對腦神經的支配，胚胎第7周，枕部肌節細胞群已經分化并向前方遷移，形成舌部肌組織。這種遷移與舌的發育相伴隨，舌肌的增生使舌增大、前伸，舌周圍的外胚層向深部增生，以后表面上皮變性形成舌溝，因此口底與舌分開定義了活動舌[2]。雖然舌系帶過短的確切胚胎學原因尚不清楚，但也許是由于舌隆突前內側聯合的不完全凋亡，側舌隆突過度融合和舌前長度發育不足[3]，最終的結果是黏膜和纖維肌組織在中線的功能性系帶附著。Matsumaru等[4]認為舌系帶過短是在胚胎發育過程中，由于細胞凋亡不足而引起的一種暫時結構異常持續性存在。

圖1 妊娠第4～6周舌的發育情況Fig 1 Tongue formation at gestational weeks 4 to 6

2 遺傳學

舌系帶過短患者中男性多見，據不同文獻報道男女比例為（1.1～3）∶1。大多數舌系帶過短是散發性的并且比家族性舌系帶過短有更高的男性傾向性，但舌系帶過短的類型會影響性別比例和模式[5]。

研究[6]發現有一種X連鎖的腭裂綜合征會出現腭裂和舌系帶過短，這是由編碼轉錄因子TBX22基因突變引起的。TBX22基因是一種與早期脊椎動物發育有關的基因。此外，G蛋白偶聯受體（the G protein coupled receptor，LGR5）被認為是舌系帶過短的另一種候選基因[7]。

譜系分析發現，家族性舌系帶過短與X連鎖和常染色體顯性遺傳不完全外顯率模式相關[8]，但關于環境因素或致畸因素的影響尚未見相關報道[9]。Lenormand等[10]報告1個5代家庭，患有嚴重的舌系帶過短和下頜中切牙先天缺失，這個家族的2名成員也表現出先天性肛腸畸形。研究結果顯示，男性對男性的傳播傾向于常染色體顯性遺傳，從而排除了X連鎖的TBX22基因。此外，使用LGR5附近的短串聯重復序列標記進行連鎖分析，也排除了LGR5作為潛在的候選基因。這些結果表明了舌系帶過短的遺傳異質性。

3 診斷及分類

傳統上，舌系帶過短為舌系帶附著近舌尖或舌系帶異常短、粗大或緊密。近年來，已經從僅僅基于舌系帶附著解剖學的定義轉移到更強調舌系帶引起的功能癥狀，有時頦舌肌過短也會導致舌運動受限。舌系帶的定義為：舌腹和口底黏膜之間中線上的殘留組織。當它干擾正常的舌功能時，被稱為功能性舌系帶過短[11]。

目前對于舌系帶過短既沒有一個普遍接受的定義，也沒有診斷這種疾病的客觀標準。然而，國外認為前舌系帶過短為舌系帶附著在舌尖或靠近舌尖處；后舌系帶過短為功能性舌系帶過短，即舌系帶附著在舌腹的中后部，系帶短、增厚甚至某些情況下黏膜下層也會限制舌的活動。前舌系帶過短的診斷標準，并不包括后舌系帶過短，關于后舌系帶過短的研究強調功能性舌系帶過短的概念[12-13]。國內的傳統觀點認為，舌系帶過短表現為舌不能自由前伸運動同時舌尖上抬困難，常以舌尖形態結合語音功能為標準[14]。

目前已經公布了幾種舌系帶過短的分類方案，但沒有一種是一直使用的，而且許多都難以用于臨床。一般使用舌系帶與舌腹或口底黏膜的附著點、系帶長度和舌體伸出程度等解剖標準評估舌系帶情況。Coryllos分類根據附著點的不同，分為4類[15]。Kotlow系統的2個版本已經發布[16]，與Coryllos相似（表1），該系統測量從舌尖到系帶附著的自由舌體長度。然而，在實際操作中，這種測量對于嬰幼兒來說是很難做到的。

Hazelbaker[17]強調定義需包括對舌功能的評估，并開發了舌系帶功能評估量表（hazelbaker assessment tool for lingual frenulum function，HATLFF），作為舌系帶過短的客觀衡量標準，HATLFF包括5種外觀和7種功能標準，是對舌系帶形態和功能最完整、最復雜的評估，HATLFF量表包含了后舌系帶過短。Ngerncham等[18]發現HATLFF工具非常全面，但很難使用，也不適合在繁忙的醫院環境下作為篩查工具。Madlon-Kay等[19]研究發現很難用HATLFF對許多嬰兒進行分類。基于臨床經驗并參考HATLFF，Ingram等[20]開發了一種簡潔的評估工具BTAT（Bristol tongue assessment tool）。BTAT與HATLFF表現出強烈而顯著的相關性，簡單的BTAT可以代替HATLFF進行評估。助產士發現BTAT易于使用，而且很容易在助產士之間掌握及傳遞，以便對嬰幼兒的舌系帶進行一致的評估，他們認為BTAT提供了一個客觀、清晰、簡單的證據來評估舌系帶過短的嚴重程度，4項得分總和為0～8分，低于3分表明舌功能嚴重受限（表2），無論采用何種評估工具，僅從外觀上評價和管理是不夠的，還要重視功能性舌系帶過短。

表1 舌系帶過短常用的評分系統Tab 1 Common grading systems for ankyloglossia

表2 BTAT評分標準Tab 2 BTAT scoring standard

4 患病率

據報道舌系帶過短的患病率為4%～16%[16,18,20-23]，Segal等[21]認為缺乏標準化的診斷標準是報告患病率不等的部分原因。此外，已證實了舌系帶過短的遺傳傾向，因此也可能與研究人群的內在差異有關。關于舌系帶過短的流行情況，必須考慮使用一致的診斷標準，如系帶長度、附著位置或功能影響，許多關于舌系帶過短的研究僅采用解剖標準，只確定了一種典型的舌系帶過短，但可能沒有納入功能性舌系帶過短[23]。其他影響診斷的因素可能是社會經濟地位、地區、首次生育等。

5 臨床表現

有學者認為舌系帶過短很少有臨床癥狀，而另一些學者認為其可導致一系列問題，如母乳喂養困難、吞咽、創傷性潰瘍、發音、錯畸形以及心理問題等。用于診斷舌系帶過短的標準有相當大的差異，缺乏一致的標準進一步加劇了關于這種情況的爭論。

5.1 對母乳喂養的影響

成功的母乳喂養需要很多有利的條件，如良好的吸附、適當的位置、協調的吸引等。幾十年來，關于嬰兒舌系帶過短是否會對建立和維持適當的母乳喂養行為產生負面影響，一直存在著激烈的爭論。通常報告的問題包括吸附不良、母親乳頭疼痛（出血、乳頭破裂或潰瘍、乳腺炎）、新生兒體重增加不足、每次母乳喂養時間過長。無效的吸附假設是這些問題的基礎。機械地說，患有舌系帶過短的嬰兒無法將舌伸過牙齦以形成合適的密封[22]。盡管一些研究表明舌系帶過短和哺乳困難之間存在聯系，但并非所有舌系帶過短的患兒都有母乳喂養困難，Messner等[23]報道，中度和重度舌系帶過短表現母乳喂養困難的患病率分別為25%和37.9%。存在其他可能影響進食的解剖或功能問題的背景下，很難確定舌系帶過短會出現臨床癥狀，例如，據報道上唇系帶異常可影響成功的母乳喂養，并發的唇系帶和舌系帶可能使診斷復雜化[24-25]。影響母乳喂養的其他因素可能是母親的經驗、母乳的產生或乳房和乳頭的解剖。不同職業、不同地域的人對舌系帶過短和哺乳困難之間關系的看法差異很大。Jin等[26]發現：來自西方國家的臨床醫生（83%）比來自亞洲國家的臨床醫生（52%）更可能同意喂養困難是由舌系帶過短引起的。

新生兒吞咽和母乳喂養方面的專業知識可擴展到多個專業，為診斷和管理提供了挑戰。協調多學科評價雖然很難獲得，特別是在出生后最初幾周內的一個快速時間框架內，但對診斷和管理舌系帶過短是有必要的。

5.2 對語音發展的影響

舌系帶過短對語音的影響有著悠久而有爭議的歷史，由于缺乏高質量的證據來證實或反駁它們之間的聯系。語音障礙通常在學齡前才被發現，因為此時他們才能夠掌握大多數輔音[27]。只有少數的研究[28]報道了舌系帶成形術對相關語音問題的療效。Ito等[29]研究表明，一旦補償性語音習慣養成，就很難糾正。由此證實了5歲之前的早期治療可以為語音問題提供更好的預后。

有關新生兒舌系帶手術對隨后語音發展影響的數據非常少，而那些已經發表的研究是基于少量數據的。一些研究沒有消除試驗組和對照組間的偏倚且大多是描述性研究。目前還沒有足夠的證據支持預防性系帶切開術，需要進一步研究。

5.3 對口腔頜面系統生長發育的影響

在臨床研究[32-33]中發現，舌系帶過短的患者有骨性Ⅲ類錯傾向，導致下頜前突。Meenakshi等[32]還發現中位舌系帶長度與顱面形態的矢狀位置關系（SNA和NAB角）也有相關性。Tecco等[34]通過表面肌電圖對24例混合牙列期Ⅰ類錯的患者進行評定，將樣本分為對照組（11例舌系帶正常）和實驗組（13例舌系帶過短），評估咬肌、顳前肌、口輪匝肌和頦下肌3個時刻的肌肉活動：初診時（T0）、舌系帶術后1個月（T1）和6個月（T2），結果表明：T0和T1時，2組間的肌電圖活動有顯著差異，T2時基本相同，提示舌系帶術后頜面部肌肉功能的改善。Ardekani等[35]通過測量頭顱側位片評價7～11歲舌系帶過短兒童的舌骨位置，發現較健康兒童位于后上位。

雖然目前關于這一課題的臨床試驗很少，但關于舌系帶的解剖和功能改變對顱頜面生長發育的負面影響，學者們已達成了共識，然而對于早期手術干預的意見并不一致。

6 治療

一些舌系帶過短是有癥狀的，而另一些是沒有癥狀被偶然發現的，并非所有舌系帶過短的患兒都需要手術治療。黃椿棚等[36]認為，語音異常或無癥狀的舌系帶過短不能作為嬰幼兒舌系帶手術指征，應將伴有哺乳困難或創傷性潰瘍等功能障礙的舌系帶形態異常，作為手術指征。有文獻[37-38]采用系統評價分析了已發表的關于舌系帶手術治療對哺乳和非哺乳問題影響的研究，支持舌系帶手術的證據總體強度和質量較低。綜合文獻發現舌功能嚴重受限（BTAT評分＜3）有對母乳喂養、創傷性潰瘍及頜面部發育造成各種影響的潛能宜早期手術，臨床治療過程中，醫生需要綜合考慮患兒的年齡、過短的程度、對患兒的影響，制定個性化的治療方案。

目前舌系帶過短的主要治療方法是舌系帶手術，對于年輕嬰兒常見的系帶切開術是用開槽牽引器分離舌系帶，然后用剪刀將系帶切至肌肉底部，不縫合或不修改殘余組織。嬰兒舌系帶較薄，相對血管和神經發育尚不完善，分裂后出血較小、感覺尚不靈敏。所以不需要使用局部麻醉[39]。為減少瘢痕攣縮，多種技術已發展，均涉及到黏膜的閉合方式，并以整形外科技術為基礎，釋放攣縮或瘢痕組織。最簡單的是水平-垂直系帶成型術，拉攏縫合水平切開出現的菱形創面，必要時將黏膜下結締組織以鈍性解剖方式釋放，使之成為縱行線狀的縫合創口。為了進一步減少瘢痕組織中的攣縮，可行“Z”成形術、“V-Y”成形術等舌系帶矯正術[40]。

非外科治療包括物理治療、言語治療、替代和補充醫學治療，包括自然療法和口腔面部肌功能治療。

據報道手術并發癥包括出血、瘢痕伴復發、唇部損傷、頜下腺導管損傷、感染、舌功能障礙和氣道損傷。其中最常見的并發癥是出血，大多數出血不需干預。更嚴重的并發癥時有報道。Lin等[41]報道了1例系帶成形術后路德維希咽峽炎的病例，2例嚴重出血伴低血容量性休克。另有報道稱，患有Robin綜合征的患者行舌系帶手術后發現氣道阻塞。有其他顱面異常的嬰兒行舌系帶切開術應謹慎考慮。

綜上所述，舌系帶過短的治療結果和表現的差異性表明，嬰幼兒喂養機制和舌發育的復雜性在過于簡單的舌系帶過短病因學框架中沒有得到充分的納入。未治療的舌系帶過短的自然發展史仍未確定。為了提高未來的研究質量，需要有強調包含功能性舌系帶過短在內的一致性術語和統一的評分系統。根據目前對舌系帶過短的理解，需要進一步的研究來更好地了解功能障礙和舌系帶過短的聯系和治療方案、手術指征、最佳年齡等。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。