超聲心動圖在川崎病患兒中的應用價值

胡春梅，陳夢宇，雷靜

江西省新余市人民醫院 （江西新余 338000）

川崎病（Kawasaki disease，KD）是以全身血管炎為主要病變的急性自限性發熱性疾病，主要累及中小動脈，尤其是冠狀動脈。自從日本川崎富報道以來，人們提高了對KD 的認知。KD 多發于5歲以下兒童，常見并發癥為冠狀動 脈 病 變（coronary arteries lesions，CAL），CAL 包 括 冠狀動脈擴張（coronary arteries dilation，CAD）或冠狀動脈瘤（coronary arteries aneurysm，CAA），后期則可發生冠狀動脈狹窄或血栓，甚至引發心肌梗死[1]。綜合評估CAL和長期預防缺血性心臟病是目前KD 患兒隨訪中遇到的主要問題，早期確診 CAL 對 KD 患兒臨床制定治療措施和預后尤其重要[2]。本研究探討超聲心動圖（echocardiography，ECHO）在KD 患兒中的應用價值，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取醫院2011年10月至2015年4月醫院收治的113 例KD 患兒作為研究對象，其中女46例，男67例；年齡3個月至12歲，平均（2.25±1.25）歲。所有患兒均符合日本KD 研究委員會修訂的KD診療指南[3]。本研究經醫院醫學倫理委員會審核批準。

1.2 方法

所有患兒均行ECHO 檢查：采用GE VIVID7彩色多普勒超聲診斷儀檢查，頻率設置為2.0～5.0 MHz；患兒取左側臥位, 對于不能配合檢查的患兒，給予水合氯醛，口服，每次70～90 mg/kg，患兒熟睡后進行檢查；按順序掃查心臟左室長軸、心底短軸、心尖四腔、心尖二腔、劍突下及鎖骨上窩標準切面，了解心臟腔室大小、室壁運動、心功能及血流情況，觀察有無心包積液，重點掃查冠狀動脈；在左室長軸顯示右冠狀動脈開口并觀察起始部，在心底短軸切面顯示左冠狀動脈主干開口，并觀察前降支、回旋支近端，在心尖四腔顯示右冠狀動脈的中遠段，利用非標準切面盡量多地顯示冠狀動脈；觀察冠狀動脈管壁厚度、回聲強度、內徑及管腔內情況，在觀察到冠狀動脈內徑最寬時垂直于血管長軸，局部放大圖像，于開口0.5～1.0 cm 處定幀測量，至少測量3 次冠狀動脈內緣至內緣的最大距離，取平均值,數值保留毫米單位小數點后一位，并測量主動脈根部內徑；計算冠狀動脈主干內徑（CA）與主動脈根部內徑（AO）的比值（CA/AO）。

1.3 臨床評價

所有患兒均于發病4～10 d、10～20 d 、1個月、3個月、6 個月、1 年進行ECHO 檢查，參照Kato 等[4]依據冠狀動脈造影結合二維超聲圖像將CAL 分為四級的標準分級，根據檢查結果分析CAL 各級的發生率、主要累及部位及CAL 程度與預后的關系。

2 結果

113例患兒中，多數患兒主要發生于5歲以下，以1～3歲最為常見，且男性多于女性；CAL正常0級59例（52.21%）；Ⅰ級CAD 41例（36.28%），內徑3.0～4.0 mm，CA/AO 比值為 0.16～0.30，其中左、右冠狀動脈起始處均受累33例，屬于左冠狀動脈7例，屬于右冠狀動脈1例；Ⅱ級CAA 9例（7.96%），內徑4.0～8.0 mm，CA/AO 比值為0.30～0.60，其中左、右冠狀動脈起始處均受累1例，左前降支及右冠狀動脈起始處1例（圖1～2，為 6 個月患兒發熱16 d時的冠狀動脈CAL情況，主動脈根部12 mm），左冠狀動脈起始處5例，右冠狀動脈起始處2例；Ⅲ級巨大冠狀動脈瘤（giant coronary artery aneurysm，GCAA）4 例（3.54%），冠狀動脈呈囊狀擴張，內徑＞8.0 mm，CA/AO 比值≥0.60，其中左、右冠狀動脈起始處均受累3例，左冠狀動脈受累1例；113例患兒中，合并心包少量積液2例，二尖瓣輕度反流5例，卵圓孔未閉9例。

經隨訪得知，隨著病程進展及治療，CAD、CAA、GCAA 比例逐漸下降，最終均恢復至正常范圍，未發現合并血栓病例。據日本1 009例KD 研究提示，KD 出現一過性冠狀動脈擴張的發生率為46.5%，本研究病例的發生率約為47.8%，與上述研究相似。CAL 情況見表 1。

圖1 左冠狀動脈前降支冠狀動脈瘤形成，內徑4.0 mm，CA/AO：0.33

圖2 右冠狀動脈主干冠狀動脈瘤形成，內徑0.42 mm，CA/AO：0.35

表1 113例KD 患兒發生CAL 損害類型及受累部位分析（例）

3 討論

2017 年，美國心臟病協會更新了KD 患兒血管病變的3個病理過程：壞死性動脈炎；亞急性或慢性血管炎；血管腔內肌成纖維細胞增殖（luminal myofibroblastic proliferation，LMP）。CAL 程度是評價KD 患兒預后的重要指標，冠狀動脈病變決定了聲像圖的改變，正常冠狀動脈二維圖像為兩條平行線。冠狀動脈急性期時，KD 患兒病理表現為冠狀動脈內徑增寬，大多以起始處增寬為主，少數累及冠狀動脈分支，增寬的冠狀動脈內膜增厚，管壁毛糙，對應超聲改變為內徑增寬，管壁增厚、回聲增強、毛糙；亞急性期病理變化位中等動脈全層血管炎發生，形成動脈瘤及血栓阻塞，對應超聲改變主要為形成較大的梭形、球形、串珠形相通的無回聲暗區，內膜毛糙增厚，暗區內可見強回聲或低回聲的血栓形成。ECHO 與MRI 及冠狀動脈造影比較，因嬰幼兒胸壁薄、脂肪少，易獲得清晰冠狀動脈圖像，且無創傷、無輻射，患兒安撫后不配合才需要鎮靜，已成為KD 并發冠狀動脈損害不可或缺的重要檢查方法。ECHO 除顯示CAL 外，還能獲得心室形態和功能評估、主動脈根部、心包積液、二尖瓣及主動脈瓣的反流等信息。檢查過程中，按照順序規范掃查，在診斷KD 合并CAL 患兒時特異性好，特別是CAD、CAA 等疾病患兒，但較難診斷冠狀動脈遠端情況。大量研究表明，KD 合并CAL 多發生于近端，如遠端發生病變，近端也一定出現病變[5-7]，本研究病例均發生于主干近端及前降支。本研究經隨訪發現，CAA、GCAA 患兒雖然未發生缺血性心臟病、心肌梗死等并發癥，但由于CAL 患兒恢復慢，所以隨訪時間長，甚至數十年。影響KD 合并冠狀動脈損害的主要因素為男性、年齡＜5歲、延遲治療、發熱持續時間超過10 d、C 反應蛋白（C-reactive protein，CRP）過高、臨床使用丙種球蛋白時間長等。

綜上所述，ECHO 在動態觀察冠狀動脈內徑、擴張程度、內壁回聲、管腔內情況和對心臟腔室改變、室壁運動等方面具有重要優勢，結合各影響因素，ECHO 為KD 合并冠狀動脈損害患兒的診斷、治療和隨訪提供重要參考信息。準確定義CAL 的關鍵是定量評價KD 冠狀動脈血管，本研究未考慮個體差異，未使用標準化Z 值定義冠狀動脈內徑的大小變化及分類KD 冠狀動脈異常，可能導致CAA 漏診和低估CAD 的真實發病率；另外，本研究未發現冠狀動脈血栓、狹窄及心臟其他改變，對預后的判斷不夠全面，將在今后的工作中不斷改進分析方法及總結更多病例，提高ECHO 在KD 患兒診斷、治療及預后的評估中的價值。