成人骶尾部皮下病變的MRI診斷和分析

劉鋒，歐陽龍源，王毓，伏文皓， 張繁， 劉樹學，關鍵

骶尾部皮下淺表病變臨床觸診及視診容易發現，臨床上診斷骶尾部皮下淺表病變的通常首選簡便、易行的超聲檢查，但超聲檢查對骶尾部的解剖、病變的結構及邊界的判斷不及軟組織分辨力高的MRI，故診斷準確性低于MRI[1]，而且MRI也優于存在輻射的CT檢查。MRI不僅可以分析病變成分，準確判斷病變的范圍，對病變的術前分析，在指導臨床制訂治療方案、確定手術方式以及術后復查中均有重要作用，是目前對骶尾部病變最重要的影像學檢查手段[2-4]。以往對于成人骶尾部皮下淺表病變影像學文獻多為單病種報道[5-8]。筆者收集本院及中山大學附屬第一醫院經病理證實的成人骶尾部皮下病變的臨床及影像資料，結合文獻復習，總結其影像診斷思路。病例納入標準：可觸及的骶部或尾部皮下病變，且在MRI上長徑≥3cm。排除標準：①骶尾骨來源的腫瘤；②轉移性病變。

病變種類及主要臨床表現

骶尾部皮下淺表病變的組織來源多樣，可來源于間葉組織(皮膚隆突性纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、黏液纖維肉瘤)、上皮組織(表皮樣囊腫)、生殖細胞(畸胎瘤)、脊髓圓錐神經組織變異和皮膚組織感染等。包括感染性病變、良性腫瘤和腫瘤樣病變以及惡性腫瘤三大類。褥瘡和膿腫局部有紅、腫、痛等表現，膿腫可見皮膚破口及膿液溢出，褥瘡可見皮膚及皮下潰瘍；藏毛竇可有局部腫、痛，可觸及皮下硬結；畸胎瘤及脊髓栓系綜合征合并脂肪瘤出現臨床癥狀及發現病變的年齡通常較小，成人較少見，兩者腫塊位置不同，前者在尾部皮下，后者在骶部皮下；骶尾部畸胎瘤較大時可向尾部及中腹部隆突；位于皮膚或皮下位置的表淺血管瘤可出現特征性皮膚顏色改變；表皮樣囊腫表現為皮下類圓形腫塊，質軟，可多發；惡性腫瘤多表現為皮下質硬的腫塊，可有壓痛。

骶尾部病變MRI檢查需要注意以下幾點：①掃描前應了解病史，觀察病變在體表的位置及形態特點，可在體表采用膠囊(如維生素A膠囊)標記病變所在的位置；②骶尾部病變可多發(如表皮樣囊腫)或病變巨大(如畸胎瘤)，掃描時要擴大掃描范圍以包全整個病變和/或多發病灶。③必要時可采取俯臥位，避免病灶受壓而影響觀察。④通常采用快速掃描序列，有利于觀察病變的結構，也可減輕患者痛苦，必要時應適當增加掃描序列，如壓脂或DWI序列等，有利于分析病變成分和判斷良惡性。

影像診斷及鑒別

1.感染性病變

骶尾部膿腫：發生于骶尾部的皮下感染性病變，起病初期病變表面的皮膚有紅、腫、熱和觸痛等表現。膿腫是急性感染過程，多見于外傷或長期慢性疾病致抵抗力低下的患者，病程短，病變組織壞死、液化而出現局限性膿液積聚，四周有一完整的膿壁。可單發或多發，多為非特異性膿腫。MRI上表現為厚壁囊狀含液腫塊，囊內液體T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，壓脂T2WI上呈高信號，DWI上膿腔呈高信號。通常囊壁較厚，在T1WI上表現為等或稍低信號，T2WI上呈低信號，增強掃描多有明顯強化，而囊內無明顯強化。囊腔可規則或不規則，病變周圍可見片狀高信號水腫(圖1)。

褥瘡：多見于腦血管意外、外傷后截癱等長期臥床患者，褥瘡多發生于骶骨、坐骨結節等骨隆突處[9]。起病早期病變皮膚也有紅、腫、熱、觸痛。褥瘡一期為淤血紅潤期，二期為炎性浸潤期，三期為淺度潰瘍期，四期為壞死潰瘍期，向皮下進展。四期褥瘡在MRI表現為骶骨或坐骨結節等骨隆突皮下軟組織缺損，形成的潰瘍內可見積液、積氣，T1WI軟組織缺損區呈稍高信號，其邊緣呈低信號，輕度強化。T2WI軟組織缺損區內呈高信號，T2WI壓脂呈高信號，其內低信號為積氣，鄰近皮膚增厚(圖2)。

膿腫及褥瘡通常臨床診斷明確，MRI的檢查目的是觀察病變范圍，有無累及骨骼、肛管括約肌及臀部肌肉，為臨床手術治療提供依據[10-11]。

藏毛竇：骶尾部臀間裂軟組織內形成的一種慢性竇道或囊腫，內藏毛發為特征性改變。目前多數學者認為其為后天獲得性疾病，發病機制是毛囊炎引起的臀間裂區的化膿性感染、積膿，毛發卷入膿腔內，組織對異物產生反應，繼發竇道形成[4]。以青少年發病為主，主要風險因素：男性、多體毛、肥胖、久坐、骶尾部損傷和家族史[12]。主要臨床表現為骶尾部疼痛、腫脹、破潰流膿，可形成硬結，無明顯全身癥狀。MRI表現為骶尾部皮下表淺部位竇道形成，竇口位于骶5～尾l椎體水平的臀間溝皮膚處，竇道可局限于瘺口周邊，也可于骶尾椎部位的皮下向上走行，呈形態欠規則的管道，竇道壁于T2WI上呈高信號、T1WI上呈等～稍低信號，竇腔內積液在T2WI上呈高信號、T1WI上呈稍低～稍高信號，若合并感染，竇道的管壁及周圍軟組織水腫，增強掃描時呈中度～明顯強化(圖3)。只有完整切除藏毛竇才能治愈，若僅切開引流或未能完整切除，則有可能復發[13]。反復發作且病程長則可發生惡變。MRI檢查可確定竇道的走行及病變范圍，有利于手術完整切除。藏毛竇的竇道與骶尾椎椎管及肛管并不連通，因此感染通常不累及肛管。結合患者的病史、臨床表現及影像上竇道等表現，骶尾部藏毛竇可以與肛瘺或肛周膿腫、骶尾部表皮樣囊腫、膿腫和畸胎瘤及脊髓脊膜膨出等鑒別。

2.良性腫瘤及腫瘤樣病變

表皮樣囊腫：是由外胚層的皮膚及其附件(包涵體)發展而成，僅含有外胚層一個胚層的成分，可多發[14-15]。臨床觸診腫塊較表淺，無壓痛，擠壓病灶無內容物排出。MRI可明確其大小、數目及具體位置，有助于手術徹底摘除。MR T1WI和T2WI上表皮樣囊腫周邊可見環形低信號纖維包膜，即“黑環征”，囊內容物呈層狀，可出現“洋蔥皮征”和“靶征”等征象，增強掃描顯示囊壁及內容物無明顯強化(圖4)。多發病灶相互鄰近、不融合，MRI顯示各個病灶的邊界清晰，俯臥位掃描病灶無受壓變形，病灶之間的分界顯示更清晰。“黑環征”及整個病變無強化是表皮樣囊腫在MRI上的特點[16]，可資與畸胎瘤等鑒別。表皮樣囊腫的囊壁出現強化(圖5)，常提示感染或惡變。骶尾部表皮樣囊腫與皮樣囊腫等發育期囊腫較難鑒別，但鑒別診斷的意義不大，因為臨床上表皮樣囊腫與其它囊腫均可經手術徹底切除，臨床更關注腫塊邊緣與周圍結構的關系。

圖3 藏毛竇患者，男，26歲，骶尾部包塊破潰流膿2月余。a)橫軸面T1WI示尾骨皮下有小片狀稍低信號(箭)，邊界欠清；b)橫軸面脂肪抑制T2WI，示竇壁呈環形低信號，其內腔隙呈高信號(箭)，周圍可見片狀高信號水腫區；c)矢狀面脂肪抑制T2WI，示骶尾部皮下竇腔呈長條狀高信號(箭)，周圍有片狀高信號；d)矢狀面脂肪抑制T2WI增強掃描，骶尾部皮下竇腔無強化，竇壁有輕度強化(箭)。 圖4 多發表皮樣囊腫患者，男，42歲。 a)矢狀面T1WI，示骶尾部皮下有2個橢圓形腫塊，其內呈稍高信號，可見索條狀低信號，邊緣呈環形低信號，即“黑邊征”(箭)；b)較大腫塊的橫軸面T2WI，顯示腫塊呈稍高信號，內部有索條狀低信號，邊緣呈“黑邊征”(箭)；c)矢狀面壓脂T2WI，顯示兩個腫塊呈高信號(箭)，較大腫塊內有多個條狀低信號帶，呈“蔥皮征”；d)矢狀面增強掃描，示兩個腫塊邊緣及其內部均無強化。

畸胎瘤：屬于生殖細胞源性腫瘤，可單發或多發，80%為成熟性畸胎瘤，常見于嬰幼兒，成人少見。單發良性成熟型畸胎瘤多見[17]。巨大畸胎瘤若向尾部隆突，臨床可觸及尾部軟組織包塊，質地軟。在MRI上腫塊呈類圓形或不規則形分隔囊狀腫塊，囊內信號均勻，在T1WI、T2WI上呈高信號，脂肪抑制序列T2WI上腫塊內可見信號減低區。通常囊壁厚度較均勻，在T1WI、T2WI上呈低信號，囊壁及分隔有輕度強化(圖6)。畸胎瘤通常含脂肪成分，脂肪抑制序列圖像上瘤內脂肪信號明顯降低，是畸胎瘤的特征性表現[18]。巨大畸胎瘤壓迫盆腔及盆底結構，占據盆腔大部分并突向尾部或突向腹腔及尾部，壓迫直腸、子宮前移，肛門向前下方移位。若畸胎瘤內實性部分增大超過瘤體的50%、與周圍組織分界不清，多提示惡變，若合并鄰近尾骨、骶骨骨質破壞，則提示為惡性腫瘤[18-19]。畸胎瘤與骶尾部神經源性腫瘤的鑒別：后者多以實性為主，腫瘤通過骶孔連接椎管而呈啞鈴狀，相應骶孔可擴大，腫瘤內信號不均勻，增強掃描實性部分強化明顯。

骶尾部皮下脂肪瘤：主要見于脊髓拴系的患者。脊髓拴系指脊柱裂患者在胚胎期同時出現脊髓發育異常[20-21]，可合并脊柱裂或骶管裂、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤等，常見合并骶部皮下脂肪瘤[6,22]。臨床上可有腰骶部疼痛、下肢乏力、或二便功能障礙，可觸及皮下包塊、邊界不清。對脊髓拴系的診斷首選MRI檢查[23]，MRI矢狀面圖像上顯示脊髓圓錐低于腰2椎體下緣水平，橫軸面圖像上可見骶管骨質缺損、脊膜沿骨質缺損區延伸至骶管外，骶部皮下脂肪腫塊包繞神經組織、結構混亂(圖7)。脂肪腫塊在T1WI、T2WI上均呈高信號，脊髓和神經根在T1WI、T2WI上均呈低信號。脂肪瘤容易發現，重點要觀察分析骶管裂、脊髓脊膜膨出、脊髓圓錐有無低位、神經根混亂等脊髓拴系改變，對臨床手術前和術后評估均有重要作用。

圖5 67歲患者，女，骶尾部表皮樣囊腫合并感染。a)矢狀面T1WI示尾部皮下水滴狀腫塊呈稍高信號(箭)；b)矢狀面T2WI示腫塊呈高信號(箭)；c)矢狀面壓脂T2WI示腫塊呈高信號(箭)；d)矢狀面T1WI增強掃描示腫塊內無明顯強化，邊緣見明顯高強化。 圖6 畸胎瘤患者，女，19歲。a)橫軸面T1WI示骶前腫塊呈高信號，其內可見低信號分隔(箭)，腫塊較大，向盆腔和尾部隆突；b)橫軸面T2WI示病灶呈高信號，其內分隔呈低信號；c)矢狀面壓脂T2WI示呈病灶呈高信號；d)矢狀面壓脂T1WI增強掃描，示囊壁及其內分隔呈輕度強化(箭)。

骶尾部表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤及脊髓拴系合并脂肪瘤的診斷中也要注意觀察是否存在骶尾骨缺損，應觀察腫塊邊界與骶管的關系，有可能此時的骶尾部病變是Currarino綜合征的一部分。Currarino綜合征是罕見的遺傳性疾病，主要表現為骶尾骨缺如、骶前腫塊(畸胎瘤、脊膜膨出、錯構瘤、神經源性囊腫等)和直腸、肛管的畸形或狹窄，即三聯征。其骶前腫塊可為畸胎瘤，也常可合并脊柱裂、腎畸形和婦科生殖系統畸形等，在MRI上應注意觀察有無上述改變。

血管瘤：是軟組織中較常見的良性腫瘤，由大量新生血管所構成，可單發或多發。位于皮膚或皮下位置表淺的血管瘤，臨床上可根據其特征性皮膚顏色改變和查體可以作出初步診斷。病理上分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、肉芽組織型血管瘤、大血管血管瘤、肌內血管瘤及脂肪血管瘤共六類，組織學上主要為血管數量的增加，包含纖維結締組織、平滑肌、炎癥細胞和毛細血管、淋巴管等，并可含有脂肪組織[24]。MRI檢查可明確血管瘤的大小和范圍，血管瘤的MRI表現與其病理組織學成分相關，形態、信號表現多樣(圖8)。在T1WI上可表現為偏低、等、偏高信號并存，在T2WI上多呈不均勻高信號，壓脂T2WI上可見高、等、低信號，增強掃描呈明顯不均勻強化，其內血栓無強化。部分病灶內可見管狀和蚯蚓狀低信號流空現象，也可見細條狀間隔無明顯強化，瘤內常見鈣化，表現為各個序列上均呈低信號的小點狀影[25]。血管瘤多無包膜，其內主要成分為血竇和間質，由于血竇的大小、形態、數量及其排列緊密程度不同，在MRI上顯示不同的信號強度及形態，血管瘤的間質成分復雜，信號亦多樣[26]。血管瘤需與纖維瘤、淋巴管瘤和脂肪肉瘤等鑒別。

腫瘤性鈣鹽沉著癥：是一種較少見的非腫瘤性病變，發生于軟組織，可分為原發性和繼發性。原發性最常見，其中35%的患者為家族性發病，是一種常染色體隱性遺傳病[27]。本病可繼發于慢性腎衰竭、甲狀旁腺亢進、彈性假黃色瘤、結節病、硬皮病、高維生素D癥和大范圍骨質溶解等疾病，其中慢性腎衰竭時并發此病的發生率為0.5%～3.0%[28]。各個年齡階段均可發病，多為單發。常發生于大關節附近，于皮下淺層組織、肌肉、肌腱等軟組織內發生鈣質沉積或鈣化，表現為皮下實性軟組織腫塊，很少累及鄰近關節及骨骼，少數患者可伴有局部潰瘍或瘺管形成，發生于骶尾部少見[29]。MRI上病灶主體在T1WI、T2WI上均呈低信號(鈣化灶)，周邊環繞軟組織腫塊，在T1WI呈低信號，T2WI上呈等信號。MRI可顯示病變的范圍及其與周圍軟組織的關系。病變可在數月內增大形成腫塊，隆突于皮膚表面，需與骶尾部惡性腫瘤鑒別，診斷應結合家族史、病史及實驗室檢查等綜合分析。

圖7 脊髓拴系合并骶尾部脂肪瘤患者，女，29歲 。a)矢狀面T1WI示骶尾部皮下脂肪瘤呈高信號(白箭)，脊髓圓錐低位，脂肪瘤內見低信號受牽拉的終絲(黑箭)；b)矢狀面T2WI示骶尾部脂肪瘤，脊髓圓錐低位，脂肪瘤內見低信號受牽拉的終絲；c)矢狀面T2WI示骶尾部脂肪瘤呈低信號(箭)，其內有條狀高信號；d)橫軸面T2WI示低信號的終絲(箭)通過脊柱裂被包繞進脂肪瘤內。 圖8 骶尾部海綿樣血管瘤患者，男，54歲，骶尾部包塊逐漸增大3年余。a)橫軸面T1WI示尾部腫塊內呈低、等及稍高混雜信號(箭)；b)橫軸面T2WI示腫塊內呈高、低混雜信號(箭)；c)矢狀面T2WI示腫塊內呈高、低混雜信號，邊緣可見低信號環(箭)，病理證實為腫瘤包膜；d)冠狀面壓脂T2WI示病灶呈明顯不均勻強化(箭)。

3.惡性腫瘤

隆突性皮膚纖維肉瘤：是一種起源于真皮和皮下間葉組織的少見低度惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的2%～6%[30-31]，多為單發，遠處轉移少見，但容易出現局部浸潤和復發。臨床表現為逐漸增大的無痛性腫塊，可隆突于皮膚表面，可有局部疼痛和壓痛，但無感染性病變的紅、腫、痛等表現。MRI表現為T1WI上呈等信號，夾雜少許低信號，T2WI 上以高信號為主，夾雜點條狀低信號，壓脂T2WI上呈高信號，增強掃描有明顯強化，強化較均勻，與鄰近肌肉組織分界清晰，但與鄰近的皮膚分界不清(圖9)。MRI對腫瘤邊緣情況的判定及其侵犯周圍軟組織及骨質結構的術前評估等對手術有重要指導作用[32]。

橫紋肌肉瘤：起源于具有橫紋肌細胞分化潛能的未分化原始間葉細胞，是最常見的軟組織肉瘤之一，約占軟組織肉瘤的40%[33]，易發生轉移，最常見為肺部轉移。MRI表現為T1WI上呈等信號，T2WI上呈高信號，壓脂序列T2WI上呈高信號，增強掃描呈中度不均勻強化，可伴有出血、壞死、囊變而呈混雜信號，鈣化較少見。腫瘤邊界不清，與周圍組織關系密切，常包繞鄰近的血管，可有骨質破壞、淋巴結轉移、肝臟和肺部轉移等。骶尾部橫紋肌肉瘤的臨床表現為骶尾部或肛周疼痛，可觸摸到骶尾部或肛周腫塊(圖10)。

圖9 皮膚隆突性纖維肉瘤患者，女，55歲，發現骶尾部腫塊3年、近1年來逐漸增大。a)矢狀面T1WI示骶尾部類圓形病灶呈等信號(箭)，其內有小片狀低信號； b)矢狀面壓脂T2WI是腫塊呈高信號；c)矢狀面增強掃描示腫塊呈明顯均勻強化，與鄰近肌肉組織分界清晰，局部與皮膚分界不清(箭)；d)橫軸面T2WI示腫塊內以高信號為主(箭)，夾雜條片狀低信號區。 圖10 橫紋肌肉瘤患者，女，29歲，發現肛門周圍腫塊1個月，局部有疼痛感。a)T1WI示尾部皮下腫塊呈等信號(箭)；b)T2WI示腫塊呈稍高信號；c)壓脂序列T2WI示腫塊呈高信號；d)矢狀面壓脂T1WI增強掃描，顯示分葉狀腫塊呈明顯不均勻強化(箭)，位于肛門后方，與直腸、肛管分界不清，向尾部隆突。 圖11 黏液纖維肉瘤患者，男，68歲，發現骶尾部右側皮下腫塊10天，無明顯壓痛。a)橫軸面T1WI示腫塊內信號不均，以低信號為主(箭)；b)T2WI示病灶內呈混雜信號(箭)，以高信號為主，可見結節樣改變；c)矢狀面壓脂T2WI示病灶以高信號為主(箭)；d)矢狀面T1WI增強掃描，顯示腫瘤內有輕度強化，部分邊緣明顯強化。腫塊上方可見“筋膜尾征”(箭)。

黏液纖維肉瘤：是少見的軟組織肉瘤，以往稱為黏液樣惡性纖維組織細胞瘤，2002年WHO軟組織腫瘤分類中將其改名為粘液纖維肉瘤，2013年WHO軟組織腫瘤分類中將其歸入纖維母細胞/肌纖維母細胞的惡性腫瘤[34]。此腫瘤好發于50～80歲的老年人，性別差異不大，常發生于四肢，以下肢為主，也可位于軀干和頭頸部。臨床上可觸及皮下腫塊，當瘤體較大并侵犯周圍組織時患者可有疼痛癥狀。腫瘤多位于皮下淺筋膜下，位于深部肌組織或肌間隙者較少[35]。MRI上腫瘤信號混雜(圖11)，T1WI上以等信號為主，T2WI上多呈以高信號為主的混雜信號，DWI多為混雜高信號。高度惡性者瘤內可見低信號的囊變、壞死區，可見液-液平面，也可有出血灶呈高信號，瘤周常有水腫。增強掃描可見腫瘤實質部分明顯不均勻強化，動態增強掃描可見漸進性強化。低度惡性腫瘤與周圍組織的分界清晰，中度及高度惡性腫瘤與周圍組織的分界不清晰，向周圍浸潤生長，周圍肌肉組織內可見“衛星灶”。腫瘤周圍筋膜可增厚，出現“筋膜尾征”提示腫瘤沿淺筋膜或肌間筋膜生長[36]。

圖12 成人骶尾部病變診斷思路示意圖。

黏液纖維肉瘤需與骶尾部橫紋肌肉瘤、皮膚隆突性纖維肉瘤相鑒別。應結合患者的發病年齡、腫瘤在皮下的位置、MRI信號特點及強化表現等進行鑒別。黏液纖維肉瘤多見生于老年人，位置多表淺，常緊貼筋膜或肌膜，呈膨脹性生長，也可為浸潤性生長方式，T1WI和T2WI上均呈混雜信號，強化不均勻；橫紋肌肉瘤可見于嬰幼兒至老年人，病灶與肌肉關系密切，而皮膚隆突性纖維肉瘤多見于成人，與皮膚關系密切，兩者的信號不及黏液纖維肉瘤復雜。

成人骶尾部病變MRI診斷思路

對于成人骶尾部病變，診斷時應遵循以下思路(圖12)：①患者的臨床癥狀，病變有紅、腫及痛者，則提示感染性病變。截癱及長期臥床患者，骶尾部骨隆突處病變表現為皮膚及皮下組織缺損，則考慮褥瘡。臨床上有糖尿病等基礎病變導致免疫低下患者皮膚易感染而出現膿腫，MRI可觀察到囊腔(膿腔)、厚壁(膿腫壁)強化及其周圍水腫。MRI上囊性病變位于臀間裂至骶部皮下且走行淺表，臨床上多有反復感染病史，且觀察到病變部位體毛多，則提示藏毛竇。②對于囊性病變，如果病變為囊性且無強化、周圍無滲出者多提示皮樣囊腫或表皮樣囊腫；若囊腫邊緣出現強化，則提示囊腫合并感染或惡變。③對于實性病變，應進一步分析其成分，腫瘤性鈣質沉著癥以鈣化成分為主，畸胎瘤、脂肪瘤均含脂肪。骶尾部畸胎瘤從尾部會陰處突出體表，通常巨大。骶尾部皮下脂肪瘤多見于脊髓拴系的患者，結合有無脊柱裂、脊髓圓錐及終絲異常來進行診斷。囊腫、畸胎瘤及脂肪瘤有可能是Currarino綜合征的一部分，注意觀察有無骶尾骨缺如等Currarino綜合征的三聯征改變。④病變強化情況。實性病變的實質明顯強化，則提示間葉源性惡性腫瘤(肉瘤)，不同病理類型的肉瘤，瘤內明顯強化的范圍不同，應注意有無侵犯周圍組織等惡性征象，但也要與血管瘤鑒別，血管瘤也表現為明顯強化，但血管瘤內可見無強化的血栓及流空現象等。

骶尾部病變多采取手術治療，因此MRI上除要進行診斷及鑒別外，明確病變的數量、范圍、有無惡性征象和轉移、以及有無相關綜合征等，對臨床手術方式的選擇有重要作用。