腹膜播散性平滑肌瘤病1例

佟玲玲，孫小淳，閆 旭，歐陽繼舒，張愛臣*

(1.吉林大學中日聯誼醫院 婦產科，吉林 長春130033；2.云南省保山市人民醫院 婦科)

腹膜播散性平滑肌瘤病(Leiomyomatosis peritonealis disseminata LPD)是一種罕見的良性疾病。因缺乏特征性臨床表現及影像學表現，術前診斷較為困難，多需術中探查結合術后病理明確診斷。現就我科近期診治的腹腔鏡子宮肌瘤核出術術后腹膜播散性平滑肌瘤病1例報道如下。

1 臨床資料

患者，女性，55歲，因發現“盆腔包塊”2年入院，平素月經規律，于12年前因“子宮肌瘤”于外院行腹腔鏡下子宮肌瘤核出術，術后未定期復查，2年前行婦科超聲發現盆腔包塊(具體不詳)，未診治。此次入院超聲檢查提示：宮頸右側壁近峽部可見大小約3.9 cm×3.3 cm×2.5 cm的混合回聲區，宮頸右側探及一大小約4.1 cm×2.4 cm×1.6 cm的低回聲，形態不規則，宮頸后方及盆腔左側可探及一大小約9.5 cm×3.2 cm×4.0 cm的低回聲，與宮頸處混合回聲關系密切(圖1)。雙合診：子宮活動性欠佳，雙側附件區增厚，三合診：宮頸后方可觸及大小約8 cm×3 cm的包塊，質硬，形態不規則，無活動性，直腸及盆底光滑。盆腔CT：左側附件區后下方近盆壁處見數個橢圓形軟組織密度影(圖2)。結合婦科查體，彩超及盆腔CT診斷術前考慮卵巢來源腫物。經充分腸道準備后行腹腔鏡下探查術，術中見：子宮前位，大小約6 cm×5 cm×3 cm，表面可見多個肌瘤樣結節外凸，腹壁與部分大網膜之間的黏連帶間、雙側盆壁腹膜、部分大網膜、腸系膜表面、子宮直腸反折腹膜、雙側闊韌帶前葉表面及闊韌帶前后葉之間散在分布30余枚直徑約0.5-6.0 cm的肌瘤結節，結節與周圍組織疏松粘連。肝臟表面散在米粒大小顆粒，灰白色。行腹腔鏡下全子宮及雙側附件切除術、播散性平滑肌瘤核出術。術后病理結果回報：子宮多發性富于細胞型平滑肌瘤 核分裂像0-1個/10HPF 右側卵巢表面見富于細胞型平滑肌瘤 符合播散性子宮平滑肌瘤病(具有生長方式的平滑肌瘤的一種)改變。K片免疫組化：Cadesmon(+)；SMA(+)；CD10(-)；CD117(-)；S-100(-)；Ki-67(<1%+)；CD34(血管+)；Bcl-2(-)。術后第8日，患者恢復良好出院。

圖1 超聲檢查結果

圖2 盆腔CT檢查結果

2 討論

目前LPD的發病機制尚不明確，LPD多繼發于腹腔鏡下子宮肌瘤核出術、腹腔鏡下次全子宮切除術，可能與術中應用旋切器導致子宮肌瘤碎片飛濺、播散至盆腹腔，殘留種植于臨近正常組織有關，肌瘤碎片通過與正常組織之間形成新生血管而繼續生長，甚至引起腹膜炎、腹腔膿腫、腸梗阻及惡性腫瘤擴散等，需二次手術。但并不是所有腹腔鏡術后均發生醫源性播散，也有報道LPD患者既往無子宮肌瘤手術史[1]。有研究認為LPD為一種雌激素依賴性疾病，可能與雌激素水平升高有關，多數LPD患者既往有引起體內雌激素水平升高的病史，而手術去勢、停止服用雌孕激素類藥物后，LPD可自發性退化[2]。LPD彌漫分布于臟壁層腹膜，包括盆腔腹壁、大網膜、腸管漿膜、腸系膜、卵巢表面、子宮直腸窩及腹壁穿刺孔等部位。發病部位特點提示LPD可能來源于腹膜組織，有學者提出LPD可能由腹膜下間充質干細胞分化所致，雌激素可促進間充質干細胞分化為平滑肌細胞，有報道LPD合并內異癥的病灶鏡下可見平滑肌束中有內膜樣組織，提示LPD可能與子宮內膜異位癥具有同源性[3,4]。

LPD發病較罕見，臨床癥狀多不典型，多數無任何不適，可于婦科體檢時發現，或僅表現為盆腹腔不適、盆腹腔痛或壓迫癥狀[1,5]。LPD呈結節狀彌漫分布于盆腹腔，病灶位于子宮外各處，彩超很難定位，加之肌瘤結節變性的多樣性，給診斷帶來了更大的挑戰。但對于典型的LPD患者CT平掃可以發現盆腹腔散在分布的類圓形結節，也有研究顯示盆腔MRI較CT有更高的術前診斷準確率[6]。極低的發病率和缺乏典型癥狀、體征及有效的檢查手段，LPD術前診斷較為困難，容易發生誤診，且因其具有盆腹腔廣泛種植的惡性生物學行為，易與消化道間質瘤、卵巢來源的惡性腫瘤、腹膜癌、子宮來源的肉瘤、寄生性平滑肌瘤及靜脈內平滑肌瘤病混淆。多數患者于術中探查時發現廣泛分布于盆腹腔的大小不等的灰白色或灰紅色肌瘤樣結節，質硬，光滑，結合病理檢查才能明確診斷。因此，LPD術前診斷困難，術前結合患者的癥狀、專科查體、既往病史、手術史及相關影像學檢查，我們應充分考慮到LPD 的可能。回顧本例，患者既往腹腔鏡子宮肌瘤手術史，且術中應用旋切器，既往無雌孕激素接觸史，術中見多個肌瘤樣結節彌漫分布于盆腹腔內，考慮LPD為既往手術造成的醫源性播散。

目前尚無規范的治療方案。因LPD術前診斷率低，多在術中探查發現，肌瘤結節往往彌散分布于盆腹腔各處，可能與膀胱、腸管等關系密切，術中應全面探查盆腹腔，謹慎操作避免相關副損傷，盡量切除盆腹腔病灶，同時應結合患者的實際情況，強調個體化治療[7]，對于有生育要求的女性，可行病灶切除術，術后聯合應用促性腺激素釋放激素激動劑或芳香化酶抑制劑[5]；對于無生育要求的患者可行全子宮及雙側附件切除術、盆腹腔病灶切除術，必要時行大網膜切除術。因LPD術后有惡變的風險，故術后均需加強隨訪[8]。

LPD雖無典型癥狀、體征，且相關檢查無特異性表現，術前診斷較困難，但我們可以針對其治病相關危險因素從源頭預防LPD的發生。在以后的臨床工作中，我們應注意以下幾點：(1)不要一味追尋微創[9]，應結合患者實際情況，若術前診斷疑似惡性腫瘤，需完善相關檢查，經討論充分考慮各種相關疾病的可能性，權衡風險利弊，決定手術方案。(2)視無瘤原則與無菌原則為等同重要，有學者報道良性肌瘤行次全切除術后發生盆腔播散性平滑肌肉瘤[10]。因此術中應時刻警惕防止腫瘤細胞的擴散及局部種植。術中器械與腫瘤的頻繁接觸、取瘤不當、腹壁戳卡表面污染、及穿刺口中氣體循環等均可能造成腫瘤細胞播散。(3)我們不能忽視由于術中應用旋切器造成的醫源性播散，但也不能否定其意義，可以通過手術設備及技術的不斷改進，減少甚至將其避免，改進標本取出方式。建議術中將瘤體放入旋切袋中進行旋切，反復沖洗盆腔，闊韌帶肌瘤因剝離創面大，更應反復沖洗，拔出戳卡時應仔細檢查其表面是否殘留肌瘤碎屑，避免造成醫源性播散[11]。綜上，我們應詳細追問病史、完善體格檢查及輔助檢查，術前對患者進行全面評估，充分考慮各種相關疾病的可能性，術中結合患者年齡、生育需求，合理選擇治療方案，以期損傷最小，效果最好。