左半肝切除術治療Schnelldorfer C型多囊肝1例報告

曾 齊， 沙地克·阿帕爾， 吳 警， 努爾扎提江·安維爾， 李 濤， 吐爾洪江·吐遜

新疆醫科大學第一附屬醫院消化血管外科中心肝(移植)·腔鏡外科， 烏魯木齊 830054

多囊肝(polycystic liver disease，PLD)是一類罕見的基因病，既可作為常染色體顯性PLD單獨存在，也可伴隨常顯或常隱多囊腎[1]。PLD的主要特點是膽管上皮細胞的過度生長，表現為肝實質多個彌散分布的囊性病變，常與成人多囊腎伴發。該病早期常無典型的癥狀及體征，肝功能正常，但中晚期隨著肝體積的增大可出現腹脹、腹痛及腹部包塊，影響患者的正常生活[2]。目前的治療方式主要分為內科藥物治療和外科手術治療。本院于2019年6月25日成功完成左半肝切除術治療PLD 患者1例，術后患者恢復良好，現報道如下。

1 病例資料

患者女性，45歲，因“體檢發現肝占位性病變15年，加重半年”于2019年6月11日入本院?；颊咦允鲇?5年前體檢行腹部超聲提示肝占位性病變，無腹痛、腹脹，無反酸、噯氣，無惡心、嘔吐，無發熱、寒戰，當時未給予治療。近半年以來，出現腹脹。患者既往有高血壓病史9年余，規律服用苯磺酸氨氯地平片治療，血壓控制尚可。入院時體溫36.6 ℃，脈搏89次/min，呼吸20次/min，血壓153/102 mm Hg，疼痛評分為0分。?？撇轶w：腹部膨隆，無腹壁靜脈曲張，無腹肌緊張，無壓痛、反跳痛，肝肋下5 cm。實驗室檢查：WBC 5.42×109/L、中性粒細胞百分比61.50%、Hb 95 g/L、PLT 293×109/L、肌酐 85.32 μmol/L、估算腎小球濾過率71.19%、TBil 9.4 μmol/L、DBil 1.28 μmol/L、非結合膽紅素8.12 μmol/L、Alb 37.40 g/L、AST 15.20 U/L、ALT 4.33 U/L。凝血功能、免疫功能、尿便常規等常規檢查未見明顯異常。心電圖、胸片未見明顯異常。腹部超聲示：肝臟和腎臟彌漫性囊性占位灶(符合PLD、多囊腎聲像圖表現)。腹部CT示：肝臟及雙腎改變，考慮PLD(圖1a)，多囊腎可能，雙腎部分囊內致密結節(圖1b)，考慮結石可能。肝臟雙腎MRI示：肝臟、雙腎多發病變，符合PLD(圖2a)、多囊腎(圖2b)改變；雙腎部分囊性病變內結節樣低信號影，結合CT考慮結石。

完善術前相關檢查評估，結果患者CT和MRI檢查結果，根據Schnelldorfer分型，考慮患者為C型。于2019年6月25日在全麻下行左半肝切除術+右腎囊腫開窗引流術。取右肋緣下斜切口長約20 cm，探查可見肝臟形態失常、腫大，可見大小不一的囊腫，數目極多，其中肝左葉無肝實質殘留(圖3a)。病灶將胃、結腸下移，雙側腎臟腫大，可見大小不等的數十枚囊腫(圖3b)。解剖第一肝門并將肝左動脈、肝左門靜脈給予夾閉。沿肝臟缺血線進行肝實質離斷、沿肝中靜脈左側緣切斷病灶，直線切割閉合器離斷肝左靜脈完成左半肝切除。再次確認肝左動脈、肝左門靜脈和肝左管并分離斷后用5-0的Prolene線給予加強縫合。而后繼續行右側巨大腎囊腫行開窗引流術，術后腎臟見圖4a。探查創面，沖洗腹腔，于肝創面及小網膜孔處置留引流管。術后切除肝左葉可見大小不一的囊腫，基本無肝實質保留(圖4b)。手術歷時235 min，術中出血量約為200 ml，術后給予護肝、營養、止痛等對癥支持治療。

患者術后病情平穩，引流管通暢并于術后第3天拔出。手術切口愈合良好，未出現并發癥，對療效及醫護服務滿意，并于術后第7天順利出院。出院后2周復查結果示：WBC 7.46×109/L、中性粒細胞百分比63.50%、Hb 73 g/L、PLT 338×109/L、肌酐 91.91 μmol/L、估算腎小球濾過率65.07%、TBil 6.4 μmol/L、DBil 0.73 μmol/L、非結合膽紅素5.67 μmol/L、Alb 30.90 g/L、AST 14.40 U/L、ALT 6.83 U/L。腹部超聲示：肝臟術后表現，未見明顯異常。

2 討論

PLD是以肝臟多發性散在的囊腫導致肝損傷為特征的常染色體顯性遺傳病。根據最新文獻[3-4]報道，PLD的診斷定義是至少存在10個或者10個以上肝囊腫。既往Gigot分型[5]常用于PLD的臨床分型。Schnelldorfer分型[6]是目前臨床最常用的方法，該分型綜合了患者癥狀、病灶大小和殘余肝段數等多維度指導臨床實踐(表1)。

表1 Schnelldorfer PLD分型

PLD臨床癥狀往往因以下幾個原因導致：(1)肝體積持續增加，壓迫周圍器官，出現相應的壓迫癥狀。如壓迫胃及十二指腸會出現飽脹感、嘔吐，嚴重者出現營養不良，而營養不良的癥狀往往會被忽視，身體的消耗常常被增加的肝體積掩蓋[7]；壓迫膈肌出現呼吸困難等呼吸道癥狀。(2)肝內囊腫的增大及數目持續增多，持續壓迫肝內脈管系統產生相應癥狀。肝內靜脈受壓后導致肝靜脈流出梗阻、門靜脈灌注不足和下腔靜脈綜合征，進而產生腹水、靜脈曲張或者脾腫大等癥狀[8]；壓迫到膽道可引起梗阻性黃疸[9]。

減少病灶體積和改善患者臨床癥狀是治療PLD的主要目標。當前，PLD治療方式主要有藥物和外科手術治療[10]。藥物治療主要分為兩類：生長抑素類似物和mTOR(哺乳動物雷帕霉素靶蛋白)抑制劑[11]，其臨床效果有待長期隨訪證實。手術治療應遵循分型指導的原則，手術方式主要包括囊腫抽液、硬化治療、腹腔鏡下或開腹開窗去頂術、肝部分切除術和肝移植。肝部分切除適應證包括：(1)患者出現胃腸道和呼吸道壓迫等嚴重癥狀；(2)影像證實肝段彌漫改變，正常肝段數≥1段，且剩余正常肝段無側支循環建立的情況；(3)部分肝段或者肝葉出現相對集中的囊腫，其余肝段囊腫相對較少，經穿刺引流后仍有復發或出現嚴重并發癥者[12]。

肝部分切除治療Schnelldorfer C型患者可顯著減少病灶體積，減輕壓迫癥狀和改善生活質量。隨著肝臟外科突飛猛進，肝部分切除術后并發癥發生率有了顯著的降低，有文獻[8,11]報道肝部分切除術后肝衰竭發生率約為10%。肝部分切除治療PLD可以減少50%～75%的肝體積，約3/4的患者術后的癥狀得到持續改善[11]。肝部分切除術的患者病死率低，避免了肝移植術的高風險，是重癥患者的可選治療方案。常見的術后并發癥有腹水、膽瘺和肝斷面出血。有文獻[11]指出，術后約有40%的患者可出現腹水癥狀。

筆者采用左半肝切除術+右側腎囊腫開窗引流術成功治療1例Schnelldorfer C型PLD患者。術前精準評估和多學科討論，根據分型原則實施左半肝切除，最大程度上減少了病灶體積，最大程度上保留正常肝體積和最大程度上減少術后并發癥，將精準肝切除的3個“最大化”原則貫穿臨床實踐。該患者術后未出現Clavien-Dindo[13]Ⅱa及以上并發癥，臨床癥狀顯著改善，肝腎功能結果恢復良好。本次手術聯合了泌尿外科同臺行手術治療，避免了二次手術治療，減少了二次手術對患者造成的身體傷害及心理傷害，以及多次治療產生的高額費用。

總之，外科手術治療Schnelldorfer C型PLD有明確的臨床療效。術前仔細評估，進行多學科聯合診治，結合術前影像檢查及術中探查，制訂明確的手術方式，肝部分切除術明顯減輕了增大的囊腫對于周邊器官的壓迫作用產生的癥狀。術中仔細操作，精確解剖，避免了術后出現出血、膽漏的風險。術后治療的重點是給予患者行保肝、抗炎治療，預防術后出現感染、腹水等是外科治療的關鍵。