小腸惡性間質瘤穿孔被誤診急性闌尾炎1例

張帥，張偉偉，李剛，董晨光，張有福

(山西省中醫藥研究院，山西 太原)

1 病歷簡介

患者女性，46歲，主因“腹部疼痛12小時”于2019年06月20日入山西省中醫院。患者入院當天凌晨5時突覺腹部疼痛，以上腹部及右側腹部為主，呈陣發性，伴惡心、嘔吐胃內容物，體溫最高38.6℃。患者后就診于某三甲醫院，查血常規示：WBC 12.44×109/L，NE% 91.3%；腹部CT示：闌尾炎，闌尾周圍、升結腸旁及右腎周圍間隙滲出改變及腹腔散在氣體影，考慮闌尾穿孔；盆腔積液。腹部彩超示：右腎前內側臍水平腸壁不規則增厚—結合臨床；腹腔內腸管積氣明顯；肝、膽、胰、脾、雙腎未見異常。考慮闌尾炎伴穿孔并予以禁食、抗炎治療至下午5時，癥狀無緩解遂入我院。入院見：神志清楚，表情痛苦，不欲飲食，腹脹，腹痛，疼痛以右側腹部為著，自疼痛發作以來無排氣、無大便，小便正常。查體：腹部平坦，全腹壓痛陽性，疼痛以臍區右側與右腹外側區為著，位置較麥氏點高，且反跳痛可引出，肝區脾區無明顯叩痛，叩診腹部呈鼓音，腸鳴音聽診弱。入院查血常規示：WBC 12.0×109/L，NE% 91.3%；凝血功能示：PT 14.1S，PT% 74.0%，INR 1.31，DD 388.0ug/L；白蛋白：37.4g/L；鉀：3.45mmol/L；轉氨酶、膽紅素及腎功能水平正常。入院后對院外腹部盆腔CT進行再解讀，經我院放射科會診討論后發現右腎前腹腔內小腸腸壁增厚，周圍可見少量游離氣體，肝臟可見有兩處結節，考慮消化道穿孔，同時不排除腸道腫瘤伴肝轉移可能性。術前診斷：(1)小腸占位 消化道穿孔？肝臟MT？(2)闌尾炎？周圍膿腫形成？(3)全身炎癥反應綜合征(systemic inflammatory response syndrome，SIRS)。遂擬急診行腹腔鏡探查手術。術前嚴密觀察病情，監測生命體征，予以禁飲食、胃腸減壓、頭孢三代抗生素抗炎等治療。于晚11時行急診腹腔鏡探查術。術中見：腹腔大量黃綠色膿性積液，以右肝上前間隙及升結腸旁溝為甚，闌尾區探查未見明顯炎癥表現，右側腹部中部大網膜包裹小腸，部分小腸擴張，肝臟VI臟面可見一黃白色結節，質地較硬，直徑約2cm。吸引器吸除腹腔及盆腔內積液后，探查包裹處，小腸腫物位于小腸中段，向后腹膜腎前脂肪囊方向破出，可見明確突破漿膜的腫物，大小約7×5×4厘米，顏色深紅，形態不規則，已突破漿膜層，近后腹膜處一約直徑1cm穿孔，與后腹膜粘連緊密。于臍上取長約5cm縱行切口，依次切開腹壁各層次結構入腹，以切口保護器牽開固定；提出病變小腸，行病灶處小腸部分切除及小腸側側吻合術，切除范圍兩端距腫瘤邊緣5cm；充分沖洗腹腔后留置引流，逐層關閉切口。術后病理結果提示小腸惡性胃腸道間質瘤，核分裂約7個/50HPF，腫物大小約7×5.5×3.5cm，切緣未見病變。患者術后經對癥治療后，無腸瘺、血腫、積液、繼發感染等并發癥出現，順利出院。

2 討論

GIST是指一種非來源于上皮、平滑肌及神經組織的消化道腫瘤，在1983年由Mazur和Clark首次提出。GIST一般來源于胃、小腸、結直腸、大網膜、系膜等多處器官組織。胃間質瘤約占GIST的50～70%，小腸間質瘤約占GIST的20～30%，結直腸間質瘤約占GIST的10～20%，食道間質瘤約占GIST的0～6%，網膜及系膜間質瘤較少見。其中，惡性GIST約占總GIST的20～30%。GIST的惡性評價指標包括消化道粘膜的侵犯程度，核分裂數，腫瘤細胞密集程度，瘤體的大小，是否存在出血壞死、鄰近器官的侵犯及遠處轉移等。其中，決定GIST生物學性質最主要的指標為腫瘤的大小和核分裂象[1]。急腹癥是指需要早期診斷治療且以腹部疼痛為主要表現的腹部疾病的統稱。急腹癥發病急，進展快，病情重，且發病原因復雜多樣。一般包括急性膽囊炎、闌尾炎、胰腺炎、膽管炎等炎癥疾病；潰瘍、腫瘤等因素引起的胃腸道穿孔；急性腸梗阻、膽道梗阻等梗阻性疾病；腸系膜栓塞、絞窄性腸梗阻等血運障礙疾病。小腸惡性間質瘤在外科急腹癥中相對少見，且缺乏特異性臨床癥狀體征，容易被誤診[2-3]。

小腸間質瘤在臨床中潛伏期較長，早期癥狀多不明顯。后期瘤體生長占位及出血而表現出腸道梗阻及便血癥狀。消化道道穿孔后常表現為全腹壓痛[4]。本次病例由于疼痛位置靠近右下腹，伴發熱，惡心，嘔吐，首診誤診為急性闌尾炎；入院后再次查體，發現患者腹痛及反跳痛最劇烈處較一般闌尾炎壓痛點偏上，且患者腹痛一出現即表現為上腹部及右側腹部外側區疼痛，非轉移性右下腹痛。同時，患者近期無不潔飲食及服用非甾體類抗炎藥等易致消化道出血藥物歷史，既往無消化道潰瘍病史。結合腹部影像資料，對首診診斷提出質疑。手術結果證實為右側中腹部小腸間質瘤穿孔，穿孔處靠近后腹膜，被網膜局限包裹。

影像學檢查在小腸間質瘤穿孔的診斷中具有重要意義。腹部立位平片可以較好的發現腸道穿孔易引起的腹腔游離氣體，但對于穿孔位置的定位效果較差。腹部多層螺旋CT對小腸惡性間質瘤穿孔的早期定位識別、危險程度評價、與其他急腹癥和腸道腫瘤的鑒別以及轉移灶發現和遠期評估具有重要價值。其能夠較好的發現增厚腸壁，同時對腸壁厚度、腫瘤形態、大小、密度、血供及與周圍組織關系做以分析，同時能夠對小腸間質瘤與小腸腺瘤、腺癌及淋巴癌進行初步的鑒別。但多層螺旋CT雖然能夠總體定位間質瘤位置，但對于穿孔直徑長度、方向的定位分析仍有局限性[5]。

影像學圖片

手術圖片

小腸惡性間質瘤穿孔常以腹痛為首發癥狀，同時由于腸內容物漏入腹腔，易引起腹膜刺激征，造成全腹部壓痛，同時引起腹腔感染，感染毒素入血引起菌血癥、SIRS甚至引發感染性休克。因此，應及早確診并行手術治療。相對于傳統剖腹探查，腹腔鏡視野下探查不僅可以更好地探查發現病灶，進行處理，同時其創傷小、切口污染幾率降低，并發癥少，術后恢復更快；即使需要中轉開腹，先行腔鏡探查也有助于選擇手術切口位置及長度，從而減少不必要的創傷[6]。小腸間質瘤一旦確診，即應行手術切除治療，小腸間質瘤較少發生淋巴轉移，但血行轉移至肝臟等其遠處他器官幾率較高。本次手術前后發現肝臟兩處結節，但因患者腫瘤穿孔，一般情況差，感染重，病情急，為不再加重感染程度及對機體損傷，未行肝臟腫物活檢。小腸惡性間質瘤患者術后仍需繼續口服甲磺酸伊馬替尼以抑制腫瘤增殖及減少復發幾率[7]。