成人面部叢狀血管瘤一例

馮曦微 李 凡 王 琳

四川大學華西醫院皮膚性病科，四川成都，610041

臨床資料患者，女，54歲。因右下頜角多發暗紅色斑疹伴刺痛1年余于2019年10月至我科就診。患者1年前發現右下頜角多個暗紅色斑疹，最大約2 cm×2 cm，伴刺痛，光照、溫度升高時痛感明顯，先后于外院診斷為粉刺、皰疹、盤狀紅斑狼瘡等疾病，并予以患處外涂糖皮質激素乳膏、米諾環素乳膏等治療，皮損無好轉，且范圍逐漸擴大，累及頰部。患者平素身體健康，否認高血壓、糖尿病、冠心病等基礎疾病，否認家族遺傳病史，無類似疾病家族史。系統性檢查未見異常。

體格檢查：系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：右面部下頜區域散在多個暗紅色斑疹，表面光滑、邊界不清，觸之質韌，無觸痛(圖1)。實驗室檢查：血常規、生化、凝血檢查未見明顯異常。組織病理示：表皮大致正常，真皮內散在毛細血管小葉成簇狀分布，小葉內可見內皮細胞緊密排列，形成不規則管腔。內皮細胞大小一致，無異型性。部分小葉周圍可見擴張淋巴管(圖2)。免疫組化染色：血管內皮細胞CD31(+)，CD34(+)，D2-40，SMA灶狀陽性(圖3)。

圖1 右下頜面部多發暗紅色斑疹、斑片 圖2 2a:真皮內散在成簇毛細血管小葉，小葉周圍見擴張淋巴管(HE,×100);2b:小葉內見梭形細胞緊密排列，無明顯異型性(HE,×400)

圖3 3a:CD34陽性(SP,×200); 3b:CD31陽性(SP,×200);3c:D2-40局灶陽性(SP,×200);3d:SMA局灶陽性(SP,×200)

診斷：叢狀血管瘤。患者拒絕治療，目前隨訪中。

討論叢狀血管瘤(tufted angioma，TA)是一種少見的血管良性腫瘤，1949年Nakagawa首先報道，并命名為Nakagawa血管母細胞瘤，1976年被Wilson Jones首次描述為叢狀血管瘤。

TA通常在5歲以前發病，偶見于成人，無明顯性別差異，好發于頸部、軀干上部，也有報道發生在口腔黏膜、大腿和肢端[1-3]。臨床表現常為形狀大小各異的紫色或暗紅色斑片、丘疹或斑塊，可觸及皮下結節。部分皮損處可有多毛、多汗的表現。少部分患者有疼痛感，可在日曬后加重，推測可能與血管內皮細胞、肌上皮細胞收縮有關。本病生長緩慢，最終穩定在一定大小，尚無惡變報告。部分兒童可在6個月到2年內自行消退。TA還可伴發卡梅綜合癥(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)，KMS是一種表現為血小板減少、凝血功能異常、低纖維蛋白原血癥的少見凝血病，嚴重者可危及患者生命。故診斷為TA的患者需要檢查血常規和凝血功能。本病的病因和發病機制尚不清楚，部分學者猜測與高水平雌激素刺激血管增生有關[4]。有學者將叢狀血管瘤視為一疾病譜，并根據預后的不同簡單分為無并發癥的TA、無血小板減少但伴有慢性凝血障礙的TA、伴有KMS的TA[5]。

本病確診主要靠組織病理學檢查，典型表現是由上皮樣或梭形細胞組成的毛細血管小葉呈“炮彈狀”散在浸潤真皮各層，邊界清楚，周圍常繞以纖維結締組織。血管小葉內可見含有紅細胞的狹長裂隙，外周常散布一些擴張的淋巴管。內皮細胞無異型性。本病需要與鮮紅斑痣、嬰兒血管瘤、卡波西血管內皮瘤、化膿性肉芽腫、細菌性血管瘤、小汗腺血管錯構瘤等鑒別。有研究發現D2-40在TA和卡波西血管內皮瘤的不同表達對于鑒別兩者有重要意義，在叢狀血管瘤中，D2-40僅在血管小葉周圍擴張的淋巴管中表達，在簇狀增生的毛細血管內不表達，而卡波西血管內皮瘤恰恰相反[6]。本例患者的D2-40在外周擴張的淋巴管灶性表達，而在毛細血管小葉內表達陰性，支持TA的診斷。

小病灶可用手術切除[7]，冷凍療法、電子束照射和脈沖染料激光等也有一定療效[8]。系統以糖皮質激素作為一線治療手段，但不良反應多，易復發，不推薦作為首選方式[9]，其他有效治療包括長春新堿、非選擇性β受體阻滯劑等。有多例報道稱口服西羅莫司療效確切，且能有效遏制KMS的發生發展[10]。但此病尚無統一的標準治療方案。由于本病呈良性進展，且有自發消退傾向，故也可選擇不予處理，定期監測血常規和凝血功能。本例為成年患者，皮損發生于面部，臨床罕見，易誤診，組織活檢后確診。患者屬無并發癥TA，拒絕治療，目前繼續隨訪中。