產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷胎兒永存左上腔靜脈的圖像特征及意義

張春國(guó)，顏華英，何麗紅，王泓力，駱文

（1.四川省婦幼保健院超聲醫(yī)學(xué)科，四川 成都；2.邁瑞生物醫(yī)療電子股份有限公司，廣東 深圳）

0 引言

永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，PLSVC)是胚胎發(fā)育過(guò)程中左前主靜脈近端退化不完全所致[1]，在正常人群中的發(fā)病率為0.3%～0.5%，在先天性心臟病人群中的發(fā)病率為3%～10%，國(guó)內(nèi)將永存左上腔靜脈根據(jù)其與心臟的連接部位分為2型[2]：I型永存左上腔靜脈連接于冠狀靜脈竇；II型永存左上腔靜脈連接于左心房。但有文獻(xiàn)報(bào)道將PLSVC分為3型[3]：Ⅰ型和Ⅱ型同國(guó)內(nèi)分型一致；Ⅲ型: 由于冠狀靜脈竇閉鎖，冠狀靜脈血或肺靜脈異位引流的動(dòng)脈血經(jīng)左上腔靜脈匯入左無(wú)名靜脈、右上腔靜脈回流入右心房。產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確判斷永存左上腔靜脈類型及是否合并其他心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形對(duì)胎兒臨床預(yù)后有重要意義。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2018年1月至2019年6月在我科行產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查診斷為PLSVC胎兒共80例，孕婦年齡24-36歲，平均年齡（30±6）歲，孕齡 22-30周，平均孕齡（26±4）周，孕齡由妊娠早期超聲檢查推算確定。

1.2 儀器與方法

采用邁瑞彩色多普勒超聲診斷儀Resona8S腹部凸陣探頭（頻率1.0-6.0MHz），所有孕婦均簽署知情同意書(shū)，對(duì)胎兒心臟進(jìn)行畸形篩查，留存胎兒心臟所有標(biāo)準(zhǔn)切面，并使用彩色多普勒血流顯像。最終由2名具有產(chǎn)前診斷資格的醫(yī)師分別檢查后，共同明確診斷。所有病例均追蹤隨訪。

1.3 觀察指標(biāo)

分析該80例胎兒PLSVC產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖的圖像特征，并進(jìn)行追蹤隨訪，觀察胎兒PLSVC的類型、合并其他畸形情況及妊娠結(jié)局。

2 結(jié)果

2.1 PLSVC的類型、合并其他畸形情況及妊娠結(jié)局

產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷為PLSVC的80例胎兒均為I型，其中Ia型63例，合并心內(nèi)畸形17例，心外畸形8例；Ib型13例，合并心內(nèi)畸形2例，未合并心外畸形；Ic型4例，合并心內(nèi)畸形1例，未合并心外畸形。隨訪結(jié)局：71例胎兒出生，9例因合并其他嚴(yán)重畸形（其中Ia型7例，Ib型1例，Ic型1例），孕婦引產(chǎn)并終止妊娠（詳見(jiàn)表1）。

3 討論

3.1 PLSVC的分型及超聲診斷

三血管切面和三血管-氣管切面：肺動(dòng)脈左側(cè)可見(jiàn)“第四血管”征，追蹤其走形方向及其上、下兩端的連接關(guān)系，判斷該血管是永存左上腔靜脈還是肺靜脈異位引流（心上型）的垂直靜脈，永存左上腔靜脈管徑與右側(cè)上腔靜脈管徑相當(dāng)，兩者血流均為回心血流；肺靜脈異位引流（心上型）的垂直靜脈管徑明顯小于右側(cè)上腔靜脈管徑，而且兩者血流方向相反。①Ia型：雙上腔靜脈時(shí)，可見(jiàn)肺動(dòng)脈左側(cè)及升主動(dòng)脈右側(cè)分別顯示左上腔靜脈和右上腔靜脈的橫切面，兩者管徑大小相似。②Ib型：以左上腔靜脈橫斷面為中心旋轉(zhuǎn)探頭90°，向上追蹤其走形方向的同時(shí)，觀察左無(wú)名靜脈是否缺如。③Ic型：左上腔靜脈伴右上腔靜脈缺如者，升主動(dòng)脈右側(cè)的右上腔靜脈不顯示，僅顯示肺動(dòng)脈左側(cè)的左上腔靜脈。④II型：永存左上腔靜脈直接匯入左心房?jī)?nèi)，多合并有冠狀靜脈竇無(wú)頂。

3.2 PLSVC合并其他心內(nèi)外畸形情況

PLSVC胎兒較易合并其它心內(nèi)外畸形。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)[4]報(bào)道PLSVC胎兒，伴內(nèi)臟異位綜合征中的心臟畸形最常見(jiàn)為房室間隔缺損和右室流出道梗阻；不伴內(nèi)臟異位綜合征的心臟畸形最常見(jiàn)為室間隔缺損和大主動(dòng)脈縮窄。本研究中，診斷為PLSVC的80例胎兒均為I型，其中Ia型合并心內(nèi)畸形較常見(jiàn)的是右室雙出口、室間隔缺損、主動(dòng)脈弓縮窄、房室間隔缺損、單心室、右位主動(dòng)脈弓；Ib型合并心內(nèi)畸形較常見(jiàn)的是主動(dòng)脈弓縮窄、房室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣狹窄以及肺動(dòng)脈瓣狹窄；Ic型合并心內(nèi)畸形主要是完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。PLSVC合并心外畸形主要是后顱窩池增寬，第4腦室囊狀擴(kuò)張，左足內(nèi)翻、椎體多節(jié)段半錐體畸形，雙側(cè)脈絡(luò)膜叢囊腫，小下頜畸形、肛門(mén)閉鎖，異位腎，鼻骨未顯示等。因此，在產(chǎn)前超聲篩查過(guò)程中，一旦發(fā)現(xiàn)PLSVC，要高度警惕其他合并心內(nèi)外畸形情況，對(duì)孕婦妊娠結(jié)局具有非常重要的指導(dǎo)意義。

3.3 PLSVC的臨床處理及預(yù)后

單純永存左上腔靜脈（I型）回流到冠狀靜脈竇或右心房，由于沒(méi)有血流動(dòng)力學(xué)改變[5]，胎兒出生后多無(wú)臨床癥狀，不必手術(shù)治療，臨床預(yù)后較好。永存左上腔靜脈回流到左心房或者合并冠狀靜脈竇無(wú)頂畸形者，會(huì)出現(xiàn)右向左分流，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)不同程度的發(fā)紺和左心容量負(fù)荷增大，此時(shí)須行手術(shù)治療，不合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形時(shí)，臨床預(yù)后較好；當(dāng)合并有其他心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形時(shí)，其臨床預(yù)后主要取決于心內(nèi)伴發(fā)畸形的類型和嚴(yán)重程度。

表1 永存左上腔靜脈I型的各亞型合并心內(nèi)外畸形及妊娠結(jié)局情況