兒童輸尿管囊腫合并泌尿系統異常的MRI表現＊

周花，黃才英，劉傳榮

（1.贛州市婦幼保健院；2.贛州市人民醫院，贛州 341000）

輸尿管囊腫（ureterocele）也稱輸尿管膨出，指膀胱內粘膜下段輸尿管末端的囊性擴張， 外被膀胱粘膜，內襯輸尿管粘膜，中間為薄層肌肉和膠原纖維。 輸尿管囊腫是兒童常見的一種先天性畸形，常容易合并泌尿系統異常，越早診斷越好，隨年齡增長常出現一系列并發癥。 近年來MRI 因其無電離輻射而逐漸被廣泛應用于兒童疾病的診斷，并且在多部位畸形的診斷方面優勢明顯。MR 尿路造影技術(MRU)已經成為兒童腎臟積水的重要檢查手段[1,2]。 MRU 成像原理是利用重 T2 的效果,使靜態液體顯影, 在泌尿系統成像時, 尿液呈明顯高信號, 而實質性器官及流動液體呈低信號。 本研究回顧性分析35 例兒童輸尿管囊腫合并泌尿系統異常影像征象，旨在提高對本病的認識，為臨床診療提供指導。

1 材料與方法

1.1 一般資料 選取我院2015 年1 月-2018 年12月35 例經MRI 證實的兒童輸尿管囊腫合并泌尿系統異常共 35 例，男 20 例，女 15 例，年齡年齡2d-8 歲，平均 1.5 歲。臨床表現主要包括孕期彩超發現腎積水，囑定期復查泌尿系18 例，因發熱、反復尿路感染9 例，因出生后間歇性滴尿3 例，偶然發現輸尿管囊腫5 例。

1.2 成像方法 所有病例均行腹部、 盆腔MRI 平掃及磁共振尿路成像（MRU）檢查。采用GE1.5T 超導型MR 掃描儀，腹部線圈。 無需使用造影劑，掃描前不配合的患兒用口服或灌腸10%的水合氯醛0.3-0.5ml/（kg.次），鎮靜入睡。 掃描序列：⑴快速自旋回波（fast spin-echo,FSE）序列：軸位 T1WI，重復時間 （repetition time,TR）1014ms， 回波時間(echo time,TE)13ms，Thk （層厚）5mm； 軸位及冠狀 T2WI壓脂，TR4697ms，TE87ms，Thk5mm；⑵單次激發快速 自 旋 回 波 （SS -FSE）T2 加 權 ：TR5000ms、TE897ms、Thk2mm。 泌尿系統掃描范圍包括雙腎、輸尿管及膀胱。

1.3 圖像分析 由2 名高年資MRI 診斷醫師進行診斷，將35 例患者MRI 表現經過詳細分析并達成一致意見。 按輸尿管囊腫合并腎盂、輸尿管重復畸形，輸尿管囊腫合并腎發育不良，輸尿管囊腫合并腎缺如，輸尿管囊腫合并輸尿管異位開口，單純性輸尿管囊腫進行分析。

2 結果

2.1 輸尿管囊腫的 MRI 及 MRU 表現 35 例小兒輸尿管囊腫病例，在MRI 平掃及MRU 示輸尿管末端呈囊狀擴張、 壁薄，T1WI 呈低信號，T2WI 及MRU 呈高信號, 與膀胱內尿液形成典型的 “囊內囊”征象。 雙側輸尿管囊腫的患者且在膀胱內同時表現為充盈缺損，則其形狀像似眼鏡蛇頭狀，稱為“眼鏡蛇頭征”。 32 例薄壁囊腫均位于膀胱底部的后外壁，2 例開口異位的的小兒輸尿管囊腫位于膀胱底部,1 例位于膀胱頸部，3 例輸尿管開口異位的患兒均為女性。

2.2 輸尿管囊腫合并泌尿系異常的情況 本組病例, 合并腎盂、輸尿管重復畸形15 例（43%），其中腎重復伴輸尿管開口異位3 例，合并腎發育不良5例（14.3%），合并腎缺如 3 例（8.6%），單純性輸尿管末端囊腫12 例（34.3%）。 ⑴合并腎盂、輸尿管重復畸形15 例，其中重復腎伴開口異位3 例，包括左側腎盂、輸尿管重復畸形10 例，右側腎盂、輸尿管重復畸形3 例， 雙側腎盂、 輸尿管重復畸形2例。 MRI 表現為患側2 個腎盂，腎臟輪廓擴大、腎盂輸尿管擴張，另一側腎臟形態、大小正常。2 例輸尿管開口于膀胱底，1 例開口于膀胱頸。 ⑵合并多囊性發育不良腎5 例，包括左腎發育不良4 例，右腎發育不良1 例。 2 例MRI 表現為患側腎臟體積增大，3 例MRI 表現為腎臟體積減小，腎盂、輸尿管擴張，腎盞未見擴張。 MRU 示患側腎盂、輸尿管擴張。 患側腎臟體積減小，另一側腎體積稍大、形態正常。⑶合并腎缺如3 例，包括左腎2 例，右腎1例。 MRI 平掃示雙側腎區僅一側見腎臟影像且體積增大，輸尿管未見擴張，對側腎臟未見顯示，可見殘存擴張的輸尿管。 MRU 顯示殘存擴張的輸尿管及輸尿管末端囊腫。 ⑷單純性輸尿管末端囊腫12 例，包括左側 3 例，右側 5 例，雙側 4 例。

3 討論

圖1 女，3 個月，A：FSE;B：SS-FSE;C：MRU。冠狀位上可見 2 個上下分離的腎盂，左輸尿管末端小囊腫；見圖1A.1B。MRU 示患側有2 個腎盂及擴張的輸尿管；見圖1C

圖2 男，2d，A：FSE;B：SS-FSE;C：MRU。冠狀位上左腎內可見大小不等囊狀長T1 長T2 信號，未見正常的腎實質信號，左側輸尿管擴張并末端輸尿管小囊腫，見圖2A.2B。MRU 示患側腎多發大小不等囊狀信號伴輸尿管擴張，右腎積水；見圖2C

3.1 小兒常見先天性腎臟疾病的病理生理及MRI征象 隨著人民生活水平的提高和產前診斷技術的不斷發展，先天性泌尿系畸形在嬰幼兒，甚至胎兒早期就會發現，因孩子小，多囑以泌尿系定期檢查。本組35 例患兒，單側輸尿管末端囊腫29 例,雙側輸尿管末端囊腫6 例； 輸尿管囊腫是輸尿管下端的囊性擴張，是一種常見的先天性畸形，常伴有其他如重復腎、輸尿管畸形[3]。 輸尿管囊腫形成原因尚不十分清楚，可能與胚胎性梗阻，輸尿管進入尿生殖竇的延遲吸收,輸尿管芽分化異常以及膨出部的肌纖維缺乏有關。 腎臟是泌尿系先天性發育異常最常見的部位,主要包括腎臟數目、位置、形態和大小異常。 重復腎、輸尿管畸形是胚胎期輸尿管芽過度分支異常所致。 臨床上以發熱、反復尿路感染就診，有的因尿失禁就診，有的癥狀不明顯偶然發現。 本組腎盂、輸尿管重復畸形15 例，其中開口異位3 例。 MRI 平掃示患側腎體積增大，腎盂、輸尿管積水擴張，可見2 個腎盂及輸尿管，或者分支腎盂、單輸尿管。MRU 可完整顯示腎盂輸尿管的全程走形、開口情況及輸尿管末端囊腫。 文獻報道腎臟發育異常所致的泌尿系統畸形是導致兒童終末期腎衰竭的重要原因之一[4]。 伴多囊性發育不良腎5 例，這是一種常染色體隱性遺傳病，約為1/3000活嬰，男孩多見，多為單側，23%為雙側。 病理表現為多發不同大小互不相通、無功能的囊性病變。 臨床癥狀不明顯，因胎兒期產檢發現，現定期隨訪。多囊性發育不良腎在MRI 上表現多樣， 可以是增大的多囊的腎臟,也可以為正常大小或縮小的多囊腎臟,輸尿管可擴張或閉鎖。本組5 例患者MRU 示輸尿管擴張、末端輸尿管囊腫。 如孕10 周時，輸尿管原基不能與后腎胚基相連則腎臟不能形成，造成腎缺如[5]。 本組單側腎缺如3 例，臨床上以自出生后，間歇性尿道滴尿來診，有的沒有任何臨床癥狀體檢發現。 MRI 表現為一側腎窩內未見腎臟影像，對側腎臟影像可見，盆腹腔內未見其它腎臟影像，2 周歲以下孩子腎臟大小基本正常，2 周歲以上孩子腎臟體積代償性稍增大。 MRU 可清晰顯示患側殘存稍擴張輸尿管及輸尿管末端囊腫。

3.2 MRI 及MRU 對小兒泌尿系先天畸形的診斷價值 小兒的身體各個系統都處于生長發育當中，盡力進行保護。 MRI 具有無輻射、多序列、多方位成像的優點, 有良好的軟組織分辨力和豐富的后處理軟件,提供信息全面, 圖像視野開闊, 不僅能清晰顯示腎盂輸尿管重復畸形及其合并畸形又可發現腎實質及鄰近結構的詳細情況, 并且不受腎功能影響[6]。 當輸尿管上段擴張、末端狹窄時，MRU 可以清楚的顯示重復腎畸形[7，8]。 MRU 相對其他檢查方法具有非侵襲性、安全無輻射、無對比劑過敏、無操作者技巧問題的優勢, 并且尿液是天然的對比劑, 腎功能損害患兒也可以適用, 還能夠對原始圖像進行三維重建、 多角度多平面觀察, 圖像清晰直觀, 利于臨床醫師接受。 MRU 對重復腎的診斷敏感度高達99%、特異性大于90%是診斷復雜重復腎、重復輸尿管異位開口的最佳檢查方法[9,10,11]。

綜上所述, 通過回顧分析小兒輸尿管囊腫的MRI 特征, 因易合并重復腎盂、輸尿管畸形、多囊性腎發育不良、 腎缺如等畸形， 需要不斷總結經驗， 提高認識。 許多泌尿系統的異常并不是致命的，但是會伴有不同程度的腎衰。 這種異常如果能得到及時的治療就能夠大大減少合并癥的發生率。 MRI 平掃和MRU 可準確診斷輸尿管囊腫合并泌尿系統異常，且對小兒無輻射損傷，可作為優先選擇的影像學檢查方法。