骨髓纖維化是什么病

我今年72歲，于2017年發(fā)現(xiàn)血小板減少，今年又重新檢查，結(jié)果顯示血小板減少、骨髓纖維化。請(qǐng)問(wèn)骨髓纖維化是什么病？醫(yī)生給我開了沙利度胺片，我吃了后有眩暈感，減少劑量后仍然如此，因此想知道有無(wú)其他可用藥物。

洛陽(yáng) 何先生

何先生：

骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，同時(shí)伴有脾、肝等器官髓外造血。本病發(fā)病年齡多在50～70歲，也可見于嬰兒。骨髓纖維化按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性骨髓纖維化病因尚未明確，部分學(xué)者認(rèn)為與造血干細(xì)胞受到異常刺激有關(guān)；繼發(fā)性骨髓纖維化可由多種因素導(dǎo)致，常見的有物理因素、化學(xué)因素、感染、腫瘤等。

絕大多數(shù)原發(fā)性骨髓纖維化為慢性，起病緩慢，起初可無(wú)任何癥狀，后逐漸出現(xiàn)貧血表現(xiàn)、髓外造血表現(xiàn)及高代謝表現(xiàn)（如低熱、多汗、體重減輕等）；90%的患者存在不同程度的脾大，主要表現(xiàn)為腹脹、胃納減退等；50%～70%的患者存在不同程度的肝大，可引起門脈高壓癥；部分患者存在骨骼疼痛表現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)嚴(yán)重貧血及出血癥狀。少數(shù)原發(fā)性骨髓纖維化為急性，也稱惡性骨髓纖維化，起病急驟，病程短促，死亡率較高，主要表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)酸痛，進(jìn)行性貧血、出血，骨質(zhì)硬化等。而繼發(fā)性骨髓纖維化除了有造血障礙、髓外造血及骨髓纖維化表現(xiàn)，還會(huì)伴有原發(fā)病的表現(xiàn)。

整體而言，骨髓纖維化初期癥狀多不明顯，可通過(guò)體檢發(fā)現(xiàn)。當(dāng)出現(xiàn)不明原因貧血、腹部不適、低熱、消瘦、多汗及骨骼疼痛時(shí)應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院（血液科）就診。目前尚缺乏治療骨髓纖維化的有效措施，治療應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現(xiàn)予以相應(yīng)的處理，治療目的是減輕癥狀，阻止疾病進(jìn)展，主要包括糾正貧血，改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫癥狀。如貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注；白細(xì)胞計(jì)數(shù)高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療；巨脾引起嚴(yán)重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少癥明顯，頑固性溶血及門脈高壓癥者可考慮切脾等。需引起注意的是，骨髓纖維化的治療方案多影響血細(xì)胞數(shù)量，應(yīng)定期門診復(fù)查血常規(guī)。

沙利度胺具有免疫調(diào)節(jié)、抗炎、抗腫瘤、抗血管生成等作用，可用于多種血液系統(tǒng)疾病。它用于治療骨髓纖維化時(shí)可單藥使用，也可與其他藥物聯(lián)用，臨床療效尚需觀察，具體如何應(yīng)用應(yīng)遵醫(yī)囑。沙利度胺對(duì)胎兒有嚴(yán)重的致畸性，常見的不良反應(yīng)有口鼻黏膜干燥、倦怠、嗜睡、眩暈、皮疹、便秘、惡心、腹痛、面部浮腫，還可能引起多發(fā)性神經(jīng)炎、過(guò)敏反應(yīng)等。

骨髓纖維化患者日常應(yīng)規(guī)律起居，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)，調(diào)節(jié)情緒。尤其是貧血、身體虛弱的患者更應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，高蛋白、高維生素及補(bǔ)腎養(yǎng)血的食物對(duì)患者恢復(fù)有益，如核桃、紅棗、花生等。貧血患者起身時(shí)易出現(xiàn)一過(guò)性腦部供血不足，應(yīng)做好防護(hù)，防止摔倒。脾臟較大者應(yīng)避免劇烈活動(dòng)，防止受到撞擊，避免咳嗽、便秘、產(chǎn)氣過(guò)多導(dǎo)致腹壓增高。原發(fā)性骨髓纖維化由于病因尚未明確，較難采取措施預(yù)防。對(duì)于長(zhǎng)期接觸放射線及苯、鉛等化學(xué)毒物的工作人員，應(yīng)做好防護(hù)措施，并定期檢查血常規(guī)。而具有慢粒、骨髓炎、骨結(jié)核等原發(fā)病的患者應(yīng)積極治療原發(fā)病，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。