不同類型膽道閉鎖患兒的超聲影像特點

賀 曉，張建江，滑少華，崔可飛，于瑞娜，商麗娜，高劍波

1)鄭州大學第一附屬醫院超聲科 鄭州 450052 2)鄭州大學第一附屬醫院兒科 鄭州 450052 3)鄭州大學第一附屬醫院放射科 鄭州 450052

膽道閉鎖(biliary atresia, BA)亞洲地區發病率較高，活產兒發病率可達1．48/10 000[1]。BA主要以肝內、外膽管進行性炎癥和纖維化為特征，分為3型：膽總管閉鎖(Ⅰ型)，肝管閉鎖(Ⅱ型),肝門部膽管閉鎖(Ⅲ型)，其中Ⅲ型臨床最為常見[2]。由于膽道完全梗阻，如不及時有效治療，最終可發展為肝硬化、肝功能衰竭，多在2歲內死亡[3]。Kasai手術是目前治療BA的首選方法[4]，較早實施Kasai手術可獲得較好的長期效果[5]，但是仍有60%～70%的患兒因Kasai手術失敗而需進行肝移植[6]。研究[7]顯示BA分型是影響Kasai手術效果的因素之一。作者對不同類型BA患兒的超聲圖像進行了回顧性分析，探討不同類型BA患兒的超聲影像特點，并分析BA誤診原因。

1 對象與方法

1.1研究對象選擇2017年10月至2019年5月在我院經手術確診、資料完整的BA患兒28例，男16例，女12例，就診年齡30～182 d。28例因排白陶土色大便而就診，體檢發現肝脾大。按術中造影結果分為Ⅰ型1例，Ⅱ型7例，Ⅲ型20例。行肝總管造瘺術1例，Kasai術17例，膽道探查術10例?；純壕谥委熐巴晟凭藜毎《?、肝功能檢查。

1.2超聲檢測方法應用日立HIVSION Preirus彩色多普勒顯像儀，使用中頻(3～5 MHz)凸陣探頭及高頻(5～10 MHz)線陣探頭聯合探查?；純嚎崭? h，于安靜狀態下取平臥位行二維與彩色多普勒超聲檢查。觀察肝門部膽管是否可探及；觀察空腹膽囊形態，測量最大長徑和前后徑(以長徑<15 mm為體積小[8])，并于餐后0.5、1.0、1.5、2.0、2.5 h動態觀察膽囊收縮情況(或至膽囊收縮率>50%)[9]， 膽囊收縮率=(餐前膽囊長徑×前后徑-餐后膽囊長徑×前后徑)/(餐前膽囊長徑×前后徑)×100%；觀察肝門部有無囊性回聲和三角形索帶征(triangular cord sign，TCS)。TCS術中表現為纖維斑塊。

2 結果

2.1各型BA不同部位超聲檢測結果

2.1.1 肝門部膽管檢查結果 1例Ⅰ型患兒左右肝管內徑均為5 mm，肝外膽管上段內徑3 mm，肝外膽管下段顯示不清；Ⅱ型患兒4例肝門部膽管未探及，3例肝門部膽管可顯示(典型病例見圖1A，患兒肝門部膽管可探及，管壁毛糙，管腔內透聲差)；Ⅲ型患兒20例肝門部膽管均未探及。

Ⅱ型、Ⅲ型肝門部膽管超聲未探及率分別為57.14%、100%，兩者差異有統計學意義(P=0.012)。

2.1.2 膽囊檢查結果 1例Ⅰ型膽囊體積小，形態僵硬，壁毛糙。哺乳后膽囊收縮率100%。

7例Ⅱ型中4例空腹膽囊體積小，形態僵硬，壁毛糙，膽囊收縮率3例小于50%，1例為100%；3例膽囊大小形態正常， 膽囊收縮率1例小于50%，2例大于50%。

20例Ⅲ型中1例膽囊未探及；1例膽囊呈纖維條索狀高回聲；17例空腹膽囊體積小，形態僵硬(典型病例見圖1B，近段閉鎖)， 膽囊收縮率均小于50%；1例膽囊大小形態正常，壁毛糙，膽囊收縮率小于50%。

4例Ⅱ型、19例Ⅲ型膽囊大小、形態異常；4例Ⅱ型BA患兒膽囊收縮率小于50%，Ⅲ型BA患兒膽囊收縮率均小于50%。

2.1.3 肝門部囊腫和TCS檢查結果 28例患兒中5例可見肝門部囊腫，均為Ⅲ型BA。28例中超聲檢出TCS 24例，其中Ⅱ型4例，Ⅲ型20例(圖1C)；術中探及肝門部纖維斑塊26例，其中Ⅱ型6例，Ⅲ型20例。2例Ⅱ型BA肝門部纖維斑塊較小，超聲未能檢出。

A:1例Ⅱ型BA患兒(日齡31 d)；B：1例Ⅲ型BA患兒(日齡61 d)；C：1例Ⅲ型BA患兒(日齡74 d)

2.2誤診情況1例Ⅰ型BA誤診為膽總管囊狀擴張癥(圖2)；3例Ⅱ型BA誤診為嬰兒肝炎綜合征(infantile hepatitis syndrome, IHS)，超聲診斷正確率57.14%；Ⅲ型BA超聲診斷正確率為100%。

A：左、右肝管增寬；B：膽囊體積小，形態僵硬

3 討論

BA需早期手術治療，其預后與手術時機密切相關，因此BA的早期診斷一直是臨床工作的重點和難點。超聲被認為是診斷BA的首選方法[10]。

膽囊是膽道系統的重要組成部分，本組BA患兒囊壁的病理改變有：慢性活動性炎癥、膽囊管上皮腺瘤樣增生、纖維組織增生、炎細胞浸潤、血管擴張。在這些病理作用下，膽囊壁增厚、毛糙、纖維攣縮，膽囊體積減小、形態僵硬，甚至囊腔消失，呈一纖維條索。本組28例中僅4(14.3%)例患兒膽囊的大小形態未發生明顯改變，其中3例為Ⅱ型，1例為Ⅲ型。

通過觀察進食前后膽囊大小改變程度可間接推測膽管是否通暢；以膽囊收縮率小于50%作為BA的診斷依據具有較高的靈敏度、特異度和準確性[9]。本組資料中1例Ⅰ型BA患兒哺乳后膽囊完全收縮，原因可能為膽總管下段閉鎖，上段管腔存在，哺乳后攣縮的膽囊內少量膽汁排入膽總管；Ⅲ型BA患兒由于肝管及膽總管均閉鎖，膽囊的內容物沒有排泄渠道，大部分患兒哺乳后膽囊無變化，僅3例出現輕微收縮，不排除測量誤差。Ⅱ型BA則完全不同，由于膽總管沒有梗阻，哺乳后膽汁可經膽總管排出。本組7例Ⅱ型患兒中6例膽囊收縮率為40%～100%，其中3例>50%，這是Ⅱ型BA患兒所特有的現象，增加了診斷的難度；4例Ⅱ型BA患兒膽囊收縮率小于50%，考慮為膽囊壁病變導致收縮功能減低所致。

膽管是否可顯示是BA的特征性超聲表現[11]。本組資料中，Ⅲ型BA患兒肝門部膽管均未探及；7例Ⅱ型BA患兒3例肝門部膽管可顯示(均被誤診為IHS)，但膽管壁增厚毛糙，管腔內透聲差。Azuma等[11]研究發現，以膽總管不可顯示作為BA的診斷標準，不可避免地會出現假陰性結果?？紤]其原因為肝門部膽管已閉鎖，尚未纖維化，膽管壁與管腔內實性結構性質不同，超聲檢查將管腔內呈低回聲的實性結構誤診為透聲差的黏稠膽汁，是Ⅱ型BA的又一超聲特點。

肝門部囊性回聲為膽管阻塞，膽汁淤積、外漏形成的囊狀改變[12]。本組共探及5例，部分與膽囊相通，相通處非常細窄,均為Ⅲ型BA，Ⅱ型BA患兒中未發現。考慮為后者膽總管通暢，而Ⅲ型BA患兒膽總管閉鎖、完全梗阻所致。

1996年Choi 等[13]首先報道了BA患兒肝門部TCS。TCS被認為在BA的診斷中具有很高的特異性和準確性[14-15]。有研究[16]顯示由于肝門部纖維斑塊內較多增生的小膽管起到相對較好的膽汁引流作用，使BA患兒Kasai術后黃疸消退率及2 a自體肝存活率明顯高于缺乏纖維斑塊的患兒。肝門部纖維斑塊可隨著年齡增長逐漸變厚，首次超聲檢查 TCS陰性的患兒在之后的檢查中可能變為陽性[17]。7例Ⅱ型BA患兒中6例于術中探及肝門部纖維斑塊，超聲僅顯示4例，即超聲檢查假陰性2例，考慮纖維斑塊較薄導致漏診。本組20例Ⅲ型患兒全部存在肝門部纖維斑塊，超聲檢出率為100%。

Ⅱ型BA是本組資料中誤診數最多的類型，可能與其病變特點有關：①膽總管通暢，哺乳后膽囊內容物排出通道存在，膽囊收縮率正?；蚪咏?。②超聲將已閉鎖的肝門部膽管內的實性結構誤診為透聲差的膽管管腔。③肝門部纖維斑塊纖細，部分未形成，超聲未探及。超聲圖像上與IHS患兒接近，易誤診為IHS，必要時需結合其他檢查明確診斷。