以患兒和家庭為中心的護理在1例兒童線粒體腦肌病伴呼吸衰竭中的護理體會

柴敏　黃紅玉　蔣慧

【中圖分類號】R473 ?????【文獻標(biāo)識碼】A ?????【文章編號】1672-3783（2020）06-0160-02

線粒體腦肌病（mitochondrialencephalomyopathy，ME）是一類由于線粒體基因或細胞核基因發(fā)生點突變或缺失導(dǎo)致的線粒體結(jié)構(gòu)和功能異常，引起機體中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉組織等多系統(tǒng)功能障礙的疾病[1]。以酸中毒、卒中樣發(fā)作為主要表現(xiàn)的線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征為該病最常見的類型，又稱線粒體腦肌病MELAS綜合征。在兒童中發(fā)病率極低，癥狀復(fù)雜多樣、因缺乏特異性致早期診斷困難、無特異性治療及預(yù)后不良等特點[2]給臨床護理工作及出院后居家護理帶來新的挑戰(zhàn)和更高的要求。

以患者和家庭為中心護理（patient-andfamily-centeredcare，PFCC）是以尊嚴(yán)和尊重、信息共享、參與和協(xié)作為核心內(nèi)容的新型護理模式[3]，其對慢性疾病的護理效果已得要較為廣泛的證實[4-5]。2020年我科運用PFCC模式提高1例ME患兒照護質(zhì)量，取得良好效果，匯報如下：

1臨床資料

1.1病例介紹患兒，女，2歲11月，2020年2月8日因“咳嗽20+天，氣促、呼吸欠規(guī)則、意識障礙10+天”入院，查體：T36.3℃，P100次/分，R13次/分，BP100/60mmHg，吸氧下SPO294%。急性危重病容，淺昏迷，呼之不應(yīng)，壓眶后肢體略屈曲，疼痛刺激有睜眼，格拉斯評分6分。口唇微紺，呼吸運動淺慢，雙肺呼吸音粗，聞及大量中粗濕羅音。雙下肢肢端稍涼，四肢肌張力減弱，肌力查體不配合。院外頭顱MRI：中腦、橋腦及延髓背側(cè)左右對側(cè)分布異常信號，考慮線粒體病？高精度線粒體基因組全長PLUS極速檢測：m.8344A>G致病突變。全外顯基因檢測到CEP290基因罕見變異c.4393C>T（p.R1465*）。血常規(guī)+CRP：Hb114g/L，?PLT225*109/L，CRP68.8mg/L，血氣分析：PH7.43，PO221.7kpa，PCO28.5kpa，SO299.9，BE15.3mmol/L，AG1.0mmol/L，LAC2.6mmol/L，HCO3-42.5mmol/L。入院后床旁血氣PCO2最高87.9mmHg，乳酸最高5.08mmol/L，凝血DDI0.67mg/L;肺炎衣原體+支原體：衣原體抗體IgG陽性，支原體抗體lgM陽性，滴度1：320;GM試驗：0.55GMI。胸部CT：雙肺多發(fā)淡薄斑片和磨玻璃影，并有網(wǎng)格樣肺間質(zhì)改變，考慮雙肺感染;頭顱MRI：腦干中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、橋腦背側(cè)和延髓、小腦上腳和小腦中腳內(nèi)側(cè)份較為對稱性異常信號改變，小腦上腳有對稱性彌散受限，未見明確腫脹或站位，結(jié)合臨床，提示代謝性腦損傷。常規(guī)腦電圖：界限性學(xué)齡前期腦電圖，額、中央中顳區(qū)或全導(dǎo)慢波數(shù)次發(fā)放。入院診斷：1.呼吸衰竭2.線粒體：MERRF3.重癥肺炎。

1.2治療轉(zhuǎn)歸

入院后予無創(chuàng)輔助通氣、吸氧、抗感染，糾酸，營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療，康復(fù)訓(xùn)練，治療27天患兒好轉(zhuǎn)，呼吸衰竭得以糾正，肺部炎癥好轉(zhuǎn)，治療有效順利出院，出院后繼續(xù)按醫(yī)囑規(guī)律口服藥物：VB225mgBid，VC100mgTid，硫酸鋅片0.15gQd，東維力10mlbid，VB120mgtid，輔酶Q1040mgtid;維生素E膠囊0.1gQd，苯海索片0.67mgBid，醋酸潑尼松2.5mg隔日一次。繼續(xù)定期到我科專科門診隨訪，隨訪至3月末，未發(fā)作。

2護理

2.1呼吸衰竭護理

2.1.1保持呼吸道通暢因患兒痰液粘稠等原因，予霧化吸入后機械輔助排痰，護士床旁指導(dǎo)拍背，直至家屬掌握操作要點。患兒夜間熟睡后口腔分泌物多，予抬高頭肩部，頭偏向一側(cè)，加強吸痰護理并加用苯海索片口服。

2.1.2氧療置患兒于舒適的體位，予鼻導(dǎo)管吸氧0.5L/min，維持SPO2在95%以上，每日更換氧氣管，每班檢查鼻腔粘膜是否有損傷、吸氧管尖端有無分泌物堵塞，保證吸氧有效性。密切觀察呼吸頻率及節(jié)律變化。

2.2對癥護理

2.2.1發(fā)熱護理患兒低熱，最高體溫37.8℃，予退熱貼物理降溫，降溫的原則以患兒舒適為主，密切觀察患兒體溫變化。

2.2.1鼻飼管護理營養(yǎng)支持對患兒及其重要，予安置胃管，管喂小百肽，管喂前充分評估胃管位置無誤后，采用重力管喂，減少對胃粘膜刺激，防止管喂過快引起患兒嘔吐等，Q8h行口腔護理，協(xié)助家屬用軟毛牙刷或指套刷牙，預(yù)防口腔炎等并發(fā)癥。

2.3針對患兒個體化護理患兒肢體活動異常及對醫(yī)院環(huán)境不適應(yīng)，護理活動中最大程度理解、支持、滿足患兒合理的心理依賴，指導(dǎo)家屬多給予患兒身體接觸，如微笑、贊賞，耐心的照護等穩(wěn)定患兒情緒、減少畏懼。告知家屬如何預(yù)防跌倒墜床、燙傷等，用海綿床圍或棉被等遮擋床擋縫隙。

2.4康復(fù)訓(xùn)練護理

邀請家長一起制定并參與康復(fù)訓(xùn)練計劃，使其能基本掌握按摩手法，出院后可在家給患兒進行康復(fù)訓(xùn)練。向家長解釋康復(fù)訓(xùn)練存在個體差異，遠期療效需進一步觀察追蹤，以降低家長過高的期望值，保證能堅持康復(fù)訓(xùn)練。在康復(fù)訓(xùn)練中加入游戲、娛樂元素，增強對患兒的吸引力。

2.5患兒家長的心理護理

患兒的疾病為復(fù)雜性慢性疾病，對家庭是一種較強的心理應(yīng)激源，家長從置疑到接受，到產(chǎn)生罪惡感或失望、慚愧等復(fù)雜的心理過程。故充分發(fā)揮以家庭為中心的護理，鼓勵及肯定家長在患兒治療護理中的付出，邀請家長參加護理方案制定，尊重她們的意見，對出院后會涉及的操作護理進行手把手教學(xué)，以家長能獨立操作為宜，在互相信任和尊重的基礎(chǔ)上達成一致性目標(biāo)。

2.6出院計劃及出院后延續(xù)性護理

從入院開始，制定個體化出院計劃，指導(dǎo)家長合理安排患兒作息，保證其睡眠充足;如口服藥數(shù)量多，住院期間管床護士每日與家屬核對口服藥劑量，并讓家屬口述服藥順序，護士逐個檢查保證劑量及順序無誤;告知出院后仍須遵醫(yī)囑按時按量服藥，高度肯定家長在病情控制中的作用、如何避免誘因，定期門診隨訪。

加入延續(xù)性護理QQ群，護士定期了解患兒出院后用藥、情緒、飲食、活動等情況，了解家長病情惡化的識別與應(yīng)對、及到院就診標(biāo)準(zhǔn);不定期給予心理疏導(dǎo);同時，肯定家長們在病情控制中的積極作用，確保患兒院外居家護理措施的實施質(zhì)量。

3小結(jié)

線粒體腦肌病是遺傳代謝有關(guān)的疾病，本例是兒童時期發(fā)病并伴有呼吸衰竭等多種合并癥，極大增加護理難度，通過對癥支持治療，鼓勵家庭參與醫(yī)療服務(wù)決策的過程中，落實尊重、護患信息共享、家庭參與、協(xié)作，做好心理護理，建立良好的醫(yī)患關(guān)系，提高家屬的照顧能力，同時也提高其對護理的滿意度，最終患兒順利好轉(zhuǎn)出院。

參考文獻

[1] 徐小改，荊華.1例兒童線粒體腦肌病MELAS綜合征伴1型呼吸衰竭患兒的護理[J].護理研究，2018，32（23）：3817-3818.

[2] 張峻滔，陳蕊，漆學(xué)良.線粒體腦肌病的治療進展[J].廣東醫(yī)學(xué).2015，36（24）：3877-3879.

[3] 鄧葉青，謝婉花.“以患者和家庭為中心護理”的臨床應(yīng)用現(xiàn)狀[J].護理實踐與研究，2013，10（2）：126-129.

[4] 王英杰，李楊.以家庭為中心的教育干預(yù)在兒科護理中的應(yīng)用現(xiàn)狀[J].中華護理雜志，2016，51（1）：98-102.

[5] 孫紅，丁艷.以家庭為中心的護理在慢性消化性潰瘍中的應(yīng)用效果.當(dāng)代護士.2020，27（10）：38-40.