新生兒腎上腺神經母細胞瘤1例

閆 喆，王春祥，趙 濱

(天津市兒童醫院醫學影像科，天津 300134)

圖1 左側腎上腺神經母細胞瘤 A、B.軸位MRI； C.冠狀位CT多平面重建圖像； D.病理圖(HE，×20)

患兒女，1個月，胎齡28周時超聲檢出腹腔腫物，未接受特殊處置。查體：腹部稍膨隆，未見其他異常。實驗室檢查未見異常。MRI：左側腎上腺區5.2 cm×5.0 cm×4.7 cm短T1長T2信號腫物(圖1A)，伴少量等T1等T2信號，局部囊壁稍厚(圖1B)；CT：示左側腎上腺區5.1 cm×5.0 cm×4.8 cm低密度影，增強后內部未見明顯強化，囊壁呈輕度強化(圖1C)；影像學診斷：左側腎上腺區囊性病變伴出血。行腹腔鏡下腫物切除術，術中見左上腹囊性腫物來源于左側腹膜后腎上腺區，壓迫脾臟、胰體尾及左腎，使脾臟明顯上移，與脾靜脈及胰體尾粘連緊密。病理：光鏡下囊壁內見源于腎上腺髓質的腫瘤細胞，簇狀分布，細胞較小，細胞核不規則，染色質深染，未見明顯核仁，細胞質中可見神經纖維絲(圖1D)。免疫組織化學：CgA(+)，Syn(+)，S-100(-)。熒光原位雜交 (fluorescence in situ hybridization， FISH)檢測提示N-myc基因無擴增。病理診斷：左側腎上腺神經母細胞瘤。術后患兒恢復良好，3個月后復查未復發。

討論神經母細胞瘤是兒童常見惡性腫瘤之一，少數可自行退化。產前獲得診斷的神經母細胞瘤中囊性比例較高，為腫瘤處于退化階段表現，大多預后良好。本病影像學無明顯特異性表現，呈腎上腺區邊界清晰的囊性腫塊，無鈣化，無遠隔器官轉移，內部出血時可見密度增高或T1WI高信號，增強后囊壁強化，其內無強化。本例左側腎上腺區囊性占位，MRI示病變內部少量出血，局部囊壁略增厚，并輕度強化；左腎受壓且皮質完整，可排除腎源性病變。鑒別診斷：①神經節細胞瘤，腫瘤密度/信號較均勻，少見壞死囊變，多呈輕度強化；②腎上腺出血，多見于生后2～7天，呈等或稍低密度，邊緣可伴有鈣化，隨訪觀察可發現體積逐漸縮小；③腎上腺囊腫，僅據影像學表現較難辨別。確診本病最終依靠病理學檢查。