CT診斷成人多脾綜合征合并胰腺腫瘤及肝段下腔靜脈缺如1例

巫丹萍，卞琳杰，袁蕓蕓*，陳義鋼

(1.南京醫科大學附屬無錫第二醫院影像科，2.普外科，江蘇 無錫 214002)

圖1 肺肉瘤樣癌 多脾綜合征合并胰腺腫瘤及肝段下腔靜脈缺如 A、B.冠狀位MPR圖像； C.VR融合圖； D.CPR圖

患者男，64歲，因反復左上腹隱痛1年余，伴反酸、噯氣，近2天感腹痛較前加重，自服質子泵抑制劑后不能如前緩解而入院。查體未見異常。胃鏡示慢性淺表性胃炎、十二指腸球部息肉。冠狀位多平面重建(multi-planar reconstruction, MPR)圖像示脾區7枚類圓形結節影，大小不一，密度均勻，CT值約45 HU，增強掃描動脈期呈顯著不均勻強化，靜脈期均勻強化，與脾臟基本一致(圖1A、1B)；容積再現(volume rendering, VR)圖像示肝段下腔靜脈缺如，肝靜脈分別直接匯入右心房(圖1C)，奇靜脈延續為下腔靜脈，顯著擴張并與主動脈伴行；曲面重建(curve planar reformation，CPR)圖像示胰腺頭部低密度灶與胰管相通，主胰管輕度擴張(圖1D)。影像學診斷：多脾綜合征(polysplenia syndrome, PS)，肝段下腔靜脈缺如，奇靜脈異常連接并擴張；胰腺導管內乳頭狀黏液腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)。

討論PS為罕見的先天性多系統畸形綜合征，可能是單基因如ZIC3、LEFTYA、CRYP-TIC和ACVR2B等突變引起的胚胎發育異常，可影響房間隔、圓錐動脈干和脾臟發育及房室瓣和胃腸旋轉。PS患者多無明顯臨床癥狀，影像學表現如下：①多個脾臟，但無主脾，本例CT見7枚結節樣脾臟位于左上腹；②合并心血管畸形，如房間隔或室間隔缺損、心臟位置異常、雙主動脈弓、下腔靜脈肝段缺如、雙上腔靜脈及肺靜脈畸形等。本例肝段下腔靜脈缺如，奇靜脈延續為下腔靜脈，顯著擴張并與主動脈伴行，類似主動脈夾層表現；③臟器異常，如右位胃、腸旋轉不良、環形胰腺及右肺2個肺葉等；④合并其他腫瘤，如膽管細胞癌等，本例合并胰頭部腫瘤，影像學診斷IPMN。臨床疑診PS時，應觀察是否合并其他系統疾病。