子宮頸惡性周圍神經鞘瘤1例

李林珍，馬孟杰，黃家喜

(暨南大學附屬第一醫院放射科，廣東 廣州 510000)

圖1 子宮頸惡性周圍神經鞘瘤 A.T1WI； B.T2WI； C.矢狀位增強MRI； D.病理圖(HE，×100)

患者女，41歲，“陰道異常分泌物1個月”；無性病史及神經纖維瘤病家族史。查體：宮頸觸及巨塊型腫物，最長約9 cm，向陰道后穹窿凸出，接觸后少量出血。實驗室檢查：D-二聚體6 120 ng/ml，人乳頭瘤病毒E6/E7(-)，CA-125 14.3 U/ml，HE4 42.8 pmol/l。二維經陰道超聲：宮頸管增粗，形態不規則，見多個不均勻低回聲團塊，最大5.8 cm×5.9 cm×7.8 cm，部分凸入陰道上端，宮頸后壁漿膜層連續欠清，CDFI見樹枝狀血流信號；提示宮頸占位性病變。MRI：宮頸后唇黏膜下見約9.0 cm×6.9 cm×5.5 cm不規則腫塊，邊界不清，T1WI呈等信號，內見斑片狀稍高信號(圖1A)，T2WI呈不均勻稍高信號，內見囊性改變及多個液-液平面(圖1B)，凸入陰道后穹窿(圖1C)，宮頸間質外圍低信號環不完整，宮頸黏膜線完整，DWI呈不均勻高信號，增強后呈明顯持續性強化；病灶周圍見多個子灶，右側髂血管旁見腫大淋巴結，盆腔可見液體信號；診斷：子宮頸后唇黏膜下占位性病變，考慮間葉來源惡性腫瘤？行全子宮切除+雙附件切除+盆腔淋巴結清掃術，術中見灰白色腫塊向宮頸后凸出，左側宮旁浸潤，右側盆腔淋巴結腫大。術后病理：光鏡下見腫瘤細胞呈短梭形、多形性，細胞異型性明顯，分布不均勻，可見壞死多核瘤巨細胞，核分裂象易見，累及脈管神經，腫瘤浸潤左側宮旁及宮頸管(圖1D)。免疫組織化學：S-100(+)，SOX-10(+)，EMA(-)，CD34(-)，Des(-)，ERG(-)，CD10(-)，ER(-)，PR(-)，CD99(-)，Ki-67(約40%+)。病理診斷：子宮頸惡性周圍神經鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)，左側宮旁及右髂外淋巴結轉移。

討論MPNST是向周圍神經鞘細胞分化的軟組織腫瘤，常繼發于神經纖維瘤病，多為發生于軀干、四肢的白色實性病灶，鮮有發生于子宮頸。 影像學表現為腫瘤沿外周神經走行方向生長，形態不規則，可有囊變或鈣化，與周圍組織邊界不清，易侵犯鄰近骨質。影像學上MPNST 密度及信號多不均勻，增強后明顯不均勻強化，常見多發紆曲腫瘤血管影。鑒別診斷：①外生型子宮頸癌，起源于子宮頸鱗狀上皮與柱狀上皮移行帶區，宮頸黏膜線中斷破壞，早期明顯強化，晚期逐漸減弱；②子宮頸惡性黑色素瘤，多為轉移瘤，可呈短T1、中等或稍長T2信號，邊界清晰，增強后明顯強化，早期即可出現肝、肺及腦等遠隔器官轉移；③子宮頸淋巴瘤，信號較均勻，邊界清晰，可壓迫周圍宮頸基質。最終確診需依靠病理學檢查。