心肌灌注顯像診斷不典型心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤1例

陸錫利，鮑艷芳，吳利華，田 丹，董孟杰

(浙江大學醫學院附屬第一醫院核醫學科，浙江 杭州 310003)

圖1 ApHCM伴心尖部室壁瘤形成 A.超聲顯示左心室心尖部室壁瘤(箭)； B.冠狀動脈CTA示左前降支近段心肌橋伴管腔輕度狹窄(箭)； C.MPI示左心室心尖部顯像劑攝取增加，呈“鏟形”改變 (RCA：右冠狀動脈；PDA：后降支；LAD：左前降支；D1：第一對角支；M1：第一鈍緣支；LCX：左回旋支)

患者男，26歲，因“陣發性胸悶2年，加重1個月”就診；個人既往史及家族史均無特殊。查體未見異常。心電圖示V2～V6導聯ST段輕度抬高，V2～V6導聯及下壁導聯T波倒置；肌鈣蛋白Ⅰ(troponin-Ⅰ, TnⅠ)0.34 ng/ml(參考值0～0.03 ng/ml)。心臟超聲：各房室大小正常，室間隔厚10 mm，后壁厚9 mm，左心室心尖部見24.0 mm×23.5 mm室壁瘤(圖1A)。冠狀動脈CTA示左前降支近段心肌橋伴管腔輕度狹窄(圖1B)。心肌灌注顯像(myocardial perfusion imaging, MPI)：左心室心尖部顯像劑攝取增加，余各壁顯像劑相對稀疏不均，呈“鏟形”改變，符合心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy，ApHCM)改變(圖1C)；心尖部血流灌注未見明顯減低，不符合心肌梗死，考慮ApHCM伴心尖部室壁瘤形成。復查超聲見室壁瘤周圍心尖部室壁最大厚度14 mm，心尖部室壁最大厚度/后壁厚度為1.56，符合ApHCM診斷標準，確診為ApHCM伴心尖部室壁瘤形成。

討論ApHCM是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy， HCM)相對少見的亞型，在我國ApHCM約占HCM的16%。約10%～20%的ApHCM患者發生室壁瘤，預后差。心臟MRI是診斷ApHCM的金標準，但臨床檢查比例較低，約57%的ApHCM合并室壁瘤系經超聲確診，特征性心電圖改變亦可輔助診斷。ApHCM伴ST段抬高、心肌損傷標志物升高而超聲未提示心肌肥厚，尤其合并心尖部室壁瘤時，極易誤診為心肌梗死伴室壁瘤形成。MPI為評估心肌缺血的金標準，是無創性鑒別心肌梗死伴室壁瘤形成與HCM合并室壁瘤的可靠方法：前者心尖部顯像劑重度稀疏缺損，后者心肌肥厚伴顯像劑攝取增加。對于易誤診的早期或不典型HCM，MPI亦可作為有效的輔助診斷方法。