17例Ebstein畸形患者的心電圖特點分析

徐姍姍

【摘要】目的：探討Ebstein畸形心電圖特點。方法：應用進口十二導聯心電圖機記錄17例Ebstein畸形患者的心電圖。結果：Ebstein畸形心電圖主要表現為預激綜合征、P波異常、心房增大、右胸導聯病理性Q波伴T波倒置、異常Q波、室上性心律失常、Ⅰ度房室傳導阻滯、右束支傳導阻滯等。結論：掌握Ebstein畸形心電圖的特點，對Ebstein畸形的診斷和鑒別診斷具有重要意義。

【關鍵詞】Ebstein畸形;三尖瓣下移;右室房化;心電圖

【中圖分類號】R541.1 【文獻標識碼】A 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2020.10.236

Ebstein畸形又稱三尖瓣下移畸形，是一種較罕見的先天性心臟病，發病率0.5%～1%，男女比例無差異，多合并其他先天性心血管畸形，臨床診斷不易。本文收集了我院自2015年4月至2020年12月確診的17例Ebstien畸形患者的心電圖進行分析，希望能從中得出協助診斷的線索。

1? ?資料與方法

本組男性9例，女性8例，年齡19～42歲，平均年齡31.5歲。本組17例經超聲心動圖、X線造影、右心導管檢查和/或經外科手術證實，確診為Ebstein畸形。

2? ?結果

17例患者中，16例心電圖有明顯改變：低電壓2例（12.5%）;心電軸右偏5例（31.3%），左偏3例（18.8%），其中2例經心電向量圖證實系右束支傳導阻滯合并左前分支阻滯;右心室肥大4例（25%），右室肥大伴右房肥大1例（6.3%），左室高電壓2例（12.5%）;少數病例出現非陣發性交接區性心動過速、房性早搏室性早搏、慢快綜合征及2°Ⅰ型房室傳導阻滯。而其最主要的心電圖表現是P波高尖，V1-V3與Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯出現異常Q波。合并房間隔缺損時的心電圖異常較單純Ebsetin畸形者多見[1]。

3? ?討論

Ebstein畸形的基本病理改變是三尖瓣后瓣和隔瓣從瓣環下移至心室，將右室分為房化右室和功能右室，異位的瓣膜絕大多數關閉不全，也有可能狹窄。由于三尖瓣和右心室發生的解剖學和病理學改變，在心電圖上也會呈現一些特殊的表現。

3.1 預激綜合征

本病較其他先天性心臟病者更易發生預激綜合征，本組均為B型預激，其發生機制可能為胚胎時期房室纖維發育缺陷所致。其中4例經心臟電生理檢查提示旁束位于右后間隔者3例，右前間隔者1例，且均可誘發順向型房室折返性心動過速，而且對心律平反應良好。Ebstein畸形較其他先天性心臟病更容易發生預激綜合征，且多為B型[2]。

3.2 P波異常

文獻中述及本病PⅡ>2 mm者達95%，而本組僅近1/3病例表現P波高尖，此可能與診斷標準不同有關。本組P波為4 mm者3例，其中2例伴有肺動脈發育不全及肺動脈瓣狹窄.僅1例P波增高伴P波增寬，均較文獻報道為低。此種異常P波的產生機理推測系三尖瓣下移畸形、瓣膜關閉不全等造成右房負荷過度而致[3]。

3.3 心房增大

由于三尖瓣下移右室，使部分右室房化，右房擴大，同時由于三尖瓣狹窄、關閉不全，返流量大，導致右房收縮期負荷過重，表現為P波高尖，多數大于3.0 mV。

3.4 右胸導聯病理性Q波伴T波倒置

這一改變被認為是Ebstein畸形的特征性改變，也是Ebstein畸形診斷標準之—。Q波常見于V3R、V1、V2導聯，少數也可出現在V3、V4導聯，其Q波深而窄，區別于心肌梗死時的異常Q波，可能與室間隔的上部纖維化有關。

3.5異常Q波

文獻報告異常Q波的發生率為40%，而本組發現此現象9例，發生率為56.3%，大多為深而寬的Q波，且呈多導聯分布，類似心肌梗死或肥厚型心肌病的心電圖表現。本組1例心電向量圖報告隔向量消失或縮小，推測此種異常Q波的產生可能與間隔或下壁等處心肌纖維化有關[4]。

3.6室上性心律失常

由于長期右房負荷過重，對心房肌和竇房結產生影響，以及合并存在旁路，可導致各種心律失常。有報道認為心電的不穩定性可能起著重要作用。由于心電的不穩定性，往往可使某個激動在心房內形成局灶性折返，形成室上性心律失常。

3.7Ⅰ度房室傳導阻滯

可能由于右室房化，使傳導系統過度伸展，同時心房增大，導致房內傳導延緩。

3.8右束支傳導阻滯

本組發生10例，發生率達62.5%，V1導聯呈右束傳導阻滯，且同時伴有低電壓，R'波振幅一般不超過0.8 mV。此心電圖表現被認為是Ebstein畸形突出的一大特征，有人認為可能由于房室內壓力增大，右束支纖維化，而出現不完全性或完全性右束支傳導阻滯。目前也有人認為與房化的右心室傳導延緩有關。至于右胸導聯低電壓可能與房化的右室心肌數目減少，而左室心肌正常有關。

4? ?結論

綜上所述，Ebstein畸形的心電圖表現多種多樣，心電圖特征表現為：（1）預激綜合征;（2） P波異常;（3）心房增大;（4）右胸導聯病理性Q波伴T波倒置;（5）異常Q波;（6）室上性心律失常;（7）Ⅰ度房室傳導阻滯;（8）右束支傳導阻滯。掌握這些特征性心電圖改變，對Ebstein畸形的診斷和鑒別診斷具有重要價值，對患者進行不定期心電圖觀察，對其治療及預后具有重要意義。

參考文獻：

[1]伍偉鋒.心內膜心肌纖維化病與Ebstein畸形的心電圖對比研究[J].臨床心電學雜志，1999（04）：217-218.

[2]張濟富，王齊冰，蔡迺繩，沈貴林.Ebstein畸形的心電圖表現[J].臨床心電學雜志，1995（01）：19-20.

[3]何玉.Ebstein畸形心電圖表現特征[J].現代電生理學雜志，2011，18（02）：78-79.

[4]魏留臣.52例Ebstein畸形患者的心電圖特點分析[J].山東醫藥，2008（17）：104.