內囊預警綜合征進展為腦梗死1 例

何敏，劉志強，蔣玲霞，屈新輝

（江西省人民醫院二部神經內科，江西南昌330006）

1993 年，澳大利亞學者Donnan 等首次報道一種特殊類型的短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，TIA）[1],以24 小時內反復發作（3 次及以上）運動和（或）感覺癥狀，癥狀呈刻板性，累及單側面部、上肢或下肢（2 個及以上部位），但不伴皮質受累的臨床綜合征，頭顱CT 顯示內囊及附近梗死灶, 首次將它命名為內囊預警綜合征[2]（capsular warning syndrome，CWS）， 從此揭開了該病的神秘面紗。 CWS 臨床較少見， 約占TIA 的1.5%-2.5%[3]，60%CWS 在1 周內可進展為急性腦梗死[4]，多數預后不佳。 現將我科收治的一例內囊預警綜合征，癥狀頻繁發作，最終進展為腦梗死的病例報道如下。

1 病例資料

患者，男，62 歲，主因發作性左側肢體乏力、口齒含糊1d 于2020 年2 月11 日入院。 患者自2 月10 日始無明顯誘因反復發作左側肢體乏力、 口齒含糊，發作時左上肢無法抬起，左下肢無法移動，每次持續1-2min 完全緩解，共發作5 次，發作前后神志清楚，無頭痛、頭昏、飲水嗆咳等不適。 次日至我院就診，再發左側肢體乏力、口齒含糊3 次，每次持續1min，每次間隔半小時。

既往有高血壓病半年,最高血壓180/90mmHg，未規范監測血壓及降壓治療；否認糖尿病，高脂血癥，冠心病，腦梗死等病史及家族史。

發作時查體：BP180/90mmHg，神志清楚，口齒含糊，雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏；雙側眼球活動正常，未見眼震顫。 左側鼻唇溝淺，伸舌左偏；頸軟，無抵抗；四肢肌張力正常，左上肢肌力0 級,左下肢肌力1 級，四肢腱反射（++），左側Babinski、Oppenheim、Gordon 征陽性，雙側深淺感覺、共濟檢查正常；發作間歇神經系統查體陰性。

入院診斷：內囊預警綜合征，NIHSS 評分7 分，ABCD2 評分4 分。

輔助檢查： 入院后完善血常規、 凝血全套、生化、血液流變學、血栓彈力圖（血小板）、腫瘤全套、甲狀腺全套、 風濕全套、 免疫ANA 譜15 項、ANCA、補體C3、C4，免疫球蛋白全套均示正常。 艾滋病抗原及抗體、梅毒螺旋體抗體陰性。 頸部血管彩超示雙側頸內動脈內中膜增厚并低回聲斑塊形成，左側較大斑塊19.1×3.5mm，右側較大斑塊6.7×1.5mm。 心臟彩超示二尖瓣、三尖瓣少量返流，左室舒張功能下降，余未見異常。經食道超聲、右心聲學造影檢查示陰性。 經顱多普勒腦血流、頻譜及發泡試驗示未見異常。 腦電圖+蝶骨電極示大致正常。長程（96h）動態心電圖、動態血壓示未見異常。2 月13 日完善頭顱MRI 示少量腔隙性腦梗死，未見急性腦梗。

診療經過：2 月11 日患者入院時拒絕接受rt-PA 靜脈溶栓治療，故未實施。入院后給予拜阿司匹林片100mg、硫酸氫氯吡格雷片（波立維）75mg 雙抗，立普妥片調脂穩定斑塊，低分子肝素鈉針抗凝，蚓激酶膠囊降纖，并給予擴容、升壓等對癥治療。 2月14 日再發左側肢體乏力、口齒含糊2 次，每次持續1min，兩次發作間隔1h，均自行完全緩解。 2 月15 日復查頭顱MRI 示右側側腦室旁、基底節區急性腦梗死 （見圖A）， 頭頸動脈MRA 示大致正常（見圖B、C），頭頸動脈CTA 示右椎動脈稍纖細（見圖D）。 改用拜阿司匹林片、波立維片各300mg 負荷量雙抗治療，之后患者癥狀緩解，未再發作，住院10d，出院時NIHSS 評分2 分。

2 討論

CWS 是一種特殊類型的TIA，臨床少見。 CWS的顯著特征即癥狀短時間內反復、刻板發作，且持續時間短暫。其次，60%的CWS 患者1 周內可進展為急性腦梗死[4],臨床結局及預后常不佳,說明CWS患者轉化為急性腦梗死的風險非常高。Donnan 等[2]學者最初發現CWS 腦梗死病灶多位于內囊，隨著磁共振彌散加權成像技術成熟， 發現病灶可位于丘腦，腦橋，放射冠，蒼白球，殼核，胼胝體等處，Gonzalez 等[5]學者發現CWS50%病灶位于內囊，其余部位占50%。 而本病例，癥狀、體征、發作特點均符合TIA， 頻繁發作后首次頭顱MRI 未發現急性腦梗死，而入院后癥狀再發，再次復查頭顱MRI 發現右側側腦室旁、基底節區急性腦梗死，綜合考慮為內囊預警綜合征，最終進展為急性腦梗死。

CWS 的發病機制、 治療方法目前無統一的共識及指南。 大多認為與穿支動脈病變，如深穿支動脈粥樣硬化、微血栓、血流動力學改變、低灌注等相關[2,3,6,7]，也有學者認為由血管炎、梗死灶周邊間歇性去極化、明確的大動脈狹窄[8]等引起。 本病例長程動態心電圖、心臟彩超、經食道超聲、右心聲學造影、經顱多普勒發泡試驗等均為陰性，不支持心源性栓塞；動態血壓平穩，不支持低灌注；據頭顱MRA、頭頸動脈CTA，未見大血管病變，而患者既往有高血壓病史,因此考慮深穿支動脈病變導致CWS 可能性大。 CWS 的治療更具爭議性，常規給予抗血小板聚集，強化調脂，降纖，抗凝，擴容，升壓等治療,但療效欠佳。 而靜脈rt-PA 溶栓治療雖安全性被證實，但療效眾說紛紜，有報道證實靜脈溶栓療效顯著[9]，亦有報道顯示靜脈溶栓治療無明顯療效[6]，溶栓后仍進展為急性腦梗死。 本例患者拒絕靜脈溶栓治療，在積極雙抗，調脂，降纖，抗凝等治療后，癥狀仍反復發作并進展為急性腦梗死，改用負荷量雙抗治療后癥狀緩解,說明常規治療療效欠佳，但負荷量雙抗治療可改善癥狀，但不能改善臨床結局,這與Kamo H 等[10]學者研究結論一致。

綜上所述,CWS 是臨床少見、特殊類型的TIA，歸屬于卒中預警綜合征，發病機制復雜，臨床結局及預后不佳。 通過本病例， 提醒我們作為臨床醫生，應給予內囊預警綜合征足夠的關注及警惕，早期識別，及時干預，積極治療，盡量避免急性腦梗死的發生。

圖A 頭顱MRI 彌散加權成像示右側側腦室旁、基底節區急性腦梗死

圖B、C 頭頸動脈MRA 未見明顯異常

圖D 頭頸動脈CTA 示右椎動脈稍纖細