永存原始舌下動脈合并動脈瘤行介入栓塞術1 例

李 堯，白 鵬，向守衛，鄒楊鴻，余化霖

永存原始舌下動脈（persistent primitive hypoglossal artery，PPHA）是一種罕見的先天性的頸內動脈和椎-基底動脈異常吻合血管。 更多見于女性和好發于左側［1-2］。 PPHA 解剖結構異常及血流動力學紊亂，常合并椎動脈發育不全、后交通動脈缺如等血管變異［3］和顱內動脈瘤、腦血管畸形、腦血管狹窄等腦血管疾病［1，3-4］。鑒于臨床工作中較為罕見且合并動脈瘤治療難度較大，現報道1 例診斷為右側PPHA 合并左側小腦上動脈起始部動脈瘤并行介入栓塞術的患者。

臨床資料

患者，女，44 歲。因“間歇性頭痛1年”入院。既往高血壓病史2年，余無特殊。頭顱CT 未見明顯異常。全腦血管造影示：右側頸內動脈顱外段發出一支粗大動脈并延續為基底動脈；左側小腦上動脈起始部動脈瘤，呈囊狀，大小約5.23 mm×3.48 mm×4.12 mm，絕對寬頸；雙側后交通動脈未見顯影，雙側椎動脈發育不全。臨床診斷為右側PPHA 合并左側小腦上動脈起始部動脈瘤。 患者及家屬手術意愿強烈。 考慮到該動脈瘤位置較深，與腦干及腦神經關系密切，行開顱夾閉術風險較高，遂采取介入栓塞術的治療方式。治療過程：該動脈瘤未破裂且為寬頸動脈瘤，需支架輔助栓塞。 術前3 d 予口服阿司匹林100 mg/d 和氯吡格雷75 mg/d 雙重抗血小板治療。右側腹股溝區局部麻醉并股動脈穿刺，置入8 F 導管鞘，5 F單彎造影導管（125 cm，美國Cordis 公司）引導6 F 導引導管（Envoy，美國強生公司）及 6 F 長鞘（90 cm，美國 Cordis 公司）至右側 PPHA 起始部，路圖下，微導絲（Synchro，美國史賽克公司）引導支架導管（Prowler，美國強生公司）至左側大腦后動脈P1 段，微導絲再次引導微導管（Echelon，美國ev3公司）至動脈瘤腔，依次填入 4 mm×8 mm，3 mm×6 mm，2 mm×4 mm 共 3 枚彈簧圈（美國 ev3 公司），隨后跨瘤頸釋放 1 枚4.5 mm×14 mm 支架（Enterprise，美國強生公司），再次造影見動脈瘤致密栓塞，支架位置良好，載瘤動脈通暢（圖1）。 術后繼續予同前劑量雙抗治療，連續治療并觀察5 d 后，患者間歇性頭痛癥狀較前緩解，余無不適，給予出院。囑雙抗治療3 個月，隨后長期阿司匹林單抗治療。 電話隨訪6 個月，患者未訴任何不適，尚未進行影像隨訪。

圖1 小腦上動脈動脈瘤治療前后造影圖像

討論

PPHA 為基底動脈不由2 支椎動脈合成，而是由1 支從左側頸內動脈發出且伴隨舌下神經通過舌下神經管的動脈延續而成。 Lindgren 于1950年首次通過腦血管造影方式展示 PPHA［5］。 Lie 等提出 PPHA 診斷標準［6］：①起自 C1 至 C3椎體水平節段的頸內動脈；②向后內方迂曲走形通過舌下神經管進入后顱窩，而不經過枕骨大孔；③基底動脈僅在與PPHA 吻合部以上充盈；④后交通動脈缺如。 該診斷標準是在目前的高分辨率CT 和MR 血管成像問世之前提出的。實際在部分病例中，后交通動脈并不是缺如，而是發育不全。

大部分PPHA 患者無任何臨床癥狀，常因偶然檢查發現［7］，少部分患者因頭痛、嘔吐等出血性卒中或偏癱等缺血性卒中癥狀而就診。 此外，癲癇發作、舌下神經麻痹、舌咽神經痛也可為起病癥狀［8］，PPHA 常合并顱內動脈瘤［1，7，9］。頸內動脈和椎-基底動脈的異常吻合結構及血流動力學改變是導致顱內動脈瘤及其他血管病變發生的重要因素。動脈瘤可發生于PPHA 和非PPHA 的其他動脈，如小腦前下動脈、小腦后下動脈、基底動脈，甚至大腦中動脈和前交通動脈等［7］，但以PPHA 最為常見［4］。 本例報道的動脈瘤發生于小腦上動脈。因顱內動脈瘤破裂導致蛛網膜下腔出血的致死率、致殘率極高，因此及早診斷PPHA 并發現顱內動脈瘤尤為重要。PPHA合并動脈瘤的治療方式主要有動脈瘤介入栓塞術和開顱夾閉術，兩種術式均有較高風險，可能會導致災難性后果。介入栓塞術為血管內微創治療，但若需置入支架，則增加支架內血栓形成、腦血管痙攣的風險，術后動脈瘤復發率較開顱夾閉術高。開顱夾閉術創傷較大且避免不了對周圍腦組織的侵擾。 發生于PPHA 的動脈瘤常位于顱底，手術難度較大。 Tse等［6］的薈萃分析提示栓塞術較開顱夾閉術有更低的并發癥發生率和死亡率。

該病例提示對永存原始動脈解剖結構和其相關性腦血管疾病發病機制的深入了解，將有效指導我們于臨床工作中對該類疾病的的診斷和制定合理的治療方案。