靳秀紅
過敏性紫癜(HSP)是兒童最常見的全身性毛細血管變態反應性疾病,為了更好地了解HSP并發中樞神經系統(CNS)損害的臨床特點及指導治療,現將17例HSP合并CNS損害的患兒臨床總結如下。
臨床資料:筆者從收治的184例HSP患者中進行分析,其中合并CNS損害患兒17例,年齡最小2歲半,6歲~11歲為發病高峰,平均年齡為8.4,均符合《實用兒科學》診斷標準。病前有上呼吸道感染史6例,服用解熱鎮痛藥及青霉素藥者各1例,食用海鮮食品如魚、蝦者各1例,原因不明者7例。
臨床特點:17例患者均為混合型紫癜,病程中出現頭痛、煩躁不安、嘔吐、意識改變,個別患兒出現抽搐(2例),17例患者均進行了腦電圖檢查,結果顯示為輕、中度彌散性異常,2例抽搐患者腦脊液檢查結果顯示正常。腹型+腎型+CNS損害8例,腹型+關節型+CNS損害4例,腹型+CNS損害2例,腎型+CNS損害2例,并節型+CNS損害1例。病程1周內出現CNS損害7例,2周內出現者6例,3周后出現者4例。
治療:所有病例均給予口服維生素C、E、K,蘆丁及抗組胺藥,并給予止血敏針靜脈用藥,低分子右旋糖酐、復方丹參靜脈滴注及雙嘧達莫口服降低血液黏滯度,有抽搐的患者酌情應用脫水劑和止驚劑。
結果:兩周內癥狀體征消失腦電圖恢復正常的患者為14例,3周內恢復正常的患者為3例,17例患者均痊愈出院。
討論:HSP是一種以小血管炎為主要病變的變態反應性疾病,與感染、藥物及異性蛋白等有關。臨床表現為皮膚紫癜,并可伴有腎臟、心臟、中樞神經系統及消化系統損害。國外報道HSP并CNS損害發生率為0.9%~6.9%,國內沒有發病率統計。本組CNS損害發生率為9.2%,略高于國外資料。合并CNS損害以腹型最多(12/17),發病高峰在病程兩周內多見(13/17),3周后少見。腦電圖可反映CNS損害的嚴重程度。因此,對于HSP患者均應及早進行腦電圖檢查,可盡早發現CNS損害,以防誤診并減少并發癥。
目前認為HSP發病機制主要是IgA(免疫球蛋白A)介導的免疫反應,HSP合并CNS損害的機制為抗原抗體復合物沉積在頭部毛細血管后引起毛細血管通透性增加,血液濃縮,血流緩慢,使腦組織水腫出血,同時HSP患者存在明顯的高黏滯綜合征,這種高凝狀態主要由血小板積聚功能增強所致,嚴重者可發生壞死性小動脈炎,皮膚黏膜及內臟出血。
HSP合并CNS損害的治療呈良性經過,一般經過抗過敏、止血,應用低分子右旋糖酐、復方丹參等改善微循環,降低血液黏滯度等綜合治療,病情多在1周~2周恢復正常,全部病例均隨HSP治愈,CNS癥狀也隨之消失。