李靜 韓新巍

膽汁瘤,也稱膽汁腫或膽汁湖,最早在1979年由國外專家提出,是膽管破裂后膽管內的膽汁溢出至肝實質內,或肝臟外引起周圍組織炎癥,纖維化包裹而形成的膽汁性囊腫,是被包裹形成的囊性包塊。根據病因可將其分為外傷性、醫源性和自發性三類,可位于肝內或肝外。肝內膽汁瘤多由肝內穿刺操作使肝內膽管破裂,膽汁溢出至肝實質內被周圍的正常肝臟組織包裹而形成。膽汁瘤位于肝臟內部。肝外膽汁瘤多由肝臟外傷修補、肝葉切除等損傷肝內膽管縫合不良,膽汁溢出至肝臟手術創面外的腹膜腔,被腹腔的網膜包裹而形成。隨著肝葉切除、肝移植等外科手術的增多,以及肝腫瘤和門靜脈高壓介入治療的廣泛開展,膽汁瘤的發生在逐漸增多。膽汁外溢積聚形成膽汁瘤,膽汁瘤與肝內外膽管之間具有潛在的腔隙即瘺管相連通,膽汁外溢越來越多,膽汁瘤越來越大,積聚的膽汁不流動極易合并感染,感染后臨床治療比較困難,若不及時治療則預后較差。
膽汁瘤的診斷
在臨床表現上,膽汁瘤一旦形成將逐漸變大,肝外型膽汁瘤未合并感染且體積過大者可出現上腹部脹痛癥狀,隨著膽汁瘤的進一步增大以及推擠周圍臟器,可使肝臟、膽道、胃腔、小腸等器官受壓移位,出現相應臟器受壓癥狀。膽汁瘤在壓迫肝外膽管時造成梗阻性黃疸,壓迫十二指腸造成上消化道梗阻等;膽汁瘤破裂可引起急性彌漫性腹膜炎,腹痛反應劇烈。肝內膽汁瘤容易合并感染,出現典型的高熱、寒戰、白細胞與中性粒細胞增高,與肝膿腫不易區分。
對上腹部脹痛不適的患者,查找原因一定要做影像學檢查,常用的影像技術有彩超、CT或MRI(核磁共振成像)。
彩超:最佳的無創傷診斷方法,可發現肝內或肝外無回聲的囊性包塊,并可引導定位穿刺,若抽出液為膽汁即可診斷為膽汁瘤。
CT:圖像直觀、分辨率高、不受氣體干擾,平掃可見肝內或肝外新發囊狀低密度包塊,內部密度均勻、邊界清楚,體積大的膽汁瘤可壓迫鄰近的膽管、十二指腸、胃腔等使之阻塞,阻塞近端腔道擴張。增強顯示包塊內的低密度病灶始終不強化,囊壁則出現不同程度強化,這是囊性包塊的特征。
MRI:包塊在T1加權成像為低信號,在T2加權成像為發亮的高信號;其他征象類似CT表現。感染性膽汁瘤病灶周圍環形強化更為明顯,同時合并高熱和外周血白細胞計數(超敏C反應蛋白)增高。
膽汁瘤的治療
多數膽汁瘤患者因頑固性感染、高熱、黃疸和肝功能損傷而就診,若處理不當,可導致感染性休克,肝功能衰竭死亡。膽汁瘤已成為肝膽手術、介入和外傷后的一種嚴重并發癥,在明確診斷后,要采取有效治療措施,以求改善預后。該病是膽汁外溢并局部積聚,內科保守治療既不能使膽管愈合,也無法促使膽汁吸收,感染也很難有效得道控制;外科切除或剝離手術難度較高,且創傷大,難以根治,若患者曾經進行過外科手術,再次手術也會使患者難以接受。微創介入治療——經皮穿刺置管引流更具有優勢。
介入治療:目前認為,單純膽汁瘤病例,若癥狀不明顯、體積不太大的情況下可以定期觀察。如果膽汁瘤體積出現進行性增大且與膽道相通,以及合并有感染的膽汁瘤應及時應用介入穿刺留置導管進行治療,并持續引流;為促使膽汁瘤快速閉合、痊愈,留置引流管后要外接負壓裝置,進行持續性負壓抽吸引流。維持負壓抽吸不但有利于抽出膽汁瘤內積聚的膽汁,還有助于促使膽汁瘤的囊壁彼此密切接觸而粘連愈合,膽汁瘤囊壁的彼此粘連愈合、纖維化、機化,也可促使破裂的膽管壁與瘺管修復。
經皮穿刺留置引流管持續引流操作如下:在彩超、CT或DSA(數字減影技術)導向下,局麻后經皮穿刺膽汁瘤,成功后抽取5毫升液體做常規顯微鏡檢查、膽色素定性、細菌培養等。經穿刺針將導絲引入膽汁瘤囊腔內,利用導管與導絲交換技術引入多側孔豬尾巴狀引流管,將豬尾巴狀引流管固定在囊腔內,體表皮膚上使用特殊裝置再次將引流管固定,以防止脫落。引流管尾端連接負壓引流管和引流袋,持續引流膽汁瘤。當引流物明顯減少時復查彩超或CT,若證實引流物消失、膽汁瘤囊腔消失,再維持適度的負壓引流3天~5天,如果還不見引流物,再次進行影像檢查顯示囊腔消失,即可在影像監測下,以導絲與導管交換技術拔除引流管。
對于膽汁瘤與較大直徑膽道相通者,引流可使膽汁瘤內腔呈負壓,而膽道內膽汁則可經瘺管持續流入膽汁瘤腔,不利于膽汁瘤和瘺管閉合,此時可聯合經皮肝穿刺膽道引流術(PTCD),通過引流膽道內膽汁以降低膽道內壓力,從而減少膽汁通過瘺管外溢到膽汁瘤內,以加快膽汁瘤和瘺管閉合。若配合PTCD后膽汁瘤與瘺管還不能愈合,在控制膽汁瘤感染的前提下可進行膽管封堵治療。瘺管位于肝內細小膽管者,可進行破裂膽道的栓塞封堵術;若瘺管在肝門或肝外膽管積聚,可在膽管內置入覆膜內支架以封堵膽管瘺口。
綜上所述,膽汁瘤是因各種原因引起膽汁從肝內外膽管腔內滲出而積聚形成,可引起發熱、腹痛、黃疸等癥狀,在超聲、CT、MRI上表現為囊狀包塊,穿刺抽出混有壞死組織的膽汁樣液體可進行確診。治療采用穿刺置管進行膽道引流,若仍無好轉可以考慮配合栓塞病變膽管或覆膜內支架封堵膽管破口等療法。