布-加氏綜合征合并肝硬化患者1例病例分析*

龍富立 韋艾凌 覃艷新 張永琴 官志杰 楊繼峰

1.廣西中醫藥大學研究生學院 （廣西 南寧，530200） 2.廣西中醫藥大學成人教育學院 3.廣西中醫藥大學第一附屬醫院

布-加氏綜合征是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙的綜合征，是肝硬化的罕見病因，臨床上以腹脹、腹水、肝脾腫大、肝臟功能障礙等系列癥狀為主要表現，與其他病因引起的肝硬化表現類似，在臨床上往往被誤診或漏診。早期明確診斷并針對病因及時干預治療對提高該病的治愈率尤為關鍵。筆者現將1例布-加氏綜合征并發肝硬化的診斷及經下腔靜脈球囊擴張成形術并結合中醫治療后取得良效的病例匯報如下。

1 臨床資料

患者，女，34歲，因“上腹部脹滿不適半個月”于2018年5月28日收住廣西中醫藥大學第一附屬醫院肝病科。自訴半月前無明顯誘因下出現上腹部脹滿不適，時有隱脹痛，以中上腹為主，涉及右脅部，食后尤甚，伴有反酸，無惡心嘔吐，無發熱惡寒，無頭暈頭痛，無胸悶心慌，無腹痛腹瀉，納寐尚可，二便調，無體重下降。曾至某醫科大學第二附屬醫院就診，行上腹部CT平掃，結果顯示：肝硬化并門脈高壓、脾大。給予抑酸護胃、抗肝纖維化等治療后癥狀未見明顯緩解。現為進一步尋求中西醫結合治療遂來我院就診，門診以“肝硬化”收入肝病科住院。患者既往有“血小板減少癥”病史10年余，2011年有行“左卵巢囊腫”手術史。查體：一般狀況可，面色較暗，皮膚鞏膜無黃染，未見肝掌及蜘蛛痣，全身淺表淋巴結未觸及腫大及壓痛，心肺未見異常，腹平坦，無腹壁靜脈曲張，腹軟，左下腹輕壓痛無反跳痛，余腹部無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。舌質暗、舌下脈絡迂曲，苔白，脈澀。輔助檢查：血細胞分析：白細胞（WBC）3.1×109／L，紅細胞（RBC）4.21×1012／L，血紅蛋白（Hb）119 g／L，血小板計數（PLT）74×109／L，中性粒細胞百分比（N%）64.2% ；凝血酶原時間（PT）14.7 s，凝血酶原活動度（PTA）78%；血清甲胎蛋白（AFP）2.67 ng／ml；糖類抗原（CA199）1.98 U／m l，癌胚抗原（CEA）1.6 ng／ml；肝功能：天門冬氨酸氨基轉移酶（AST）27 U／L，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）21 U／L，白蛋白（Alb）45.6 g／L，前白蛋白（pre-Alb）210 g／L，總膽紅（TBil）18.2μmol／L，膽堿酯酶（CHE）7 580 U／L，乳酸脫氫酶（LDH）1 407.2 U／L。HBsAg 0.01 IU／m l，HBeAg 0.015 S／Co，抗HBc-IgG 0.57 S／Co，HBV DNA低于檢測值。MRI上腹部平掃＋增強：上腹部MRI改變，考慮布-加氏綜合征，脾大，副肝靜脈、奇靜脈、半奇靜脈增粗，胃-腎靜脈開放，食管下段、脾門周圍靜脈曲張。心電圖、心臟彩超、DR胸部正側位片未見明顯異常。入院后予補氣健脾、活血化瘀、軟堅散結中藥治療。患者具有手術適應癥，經患者知情同意后于2018年6月19日在局麻下行右股靜脈及右頸內靜脈穿刺下行下腔靜脈造影＋肝靜脈造影＋下腔靜脈球囊成形術。術后予中醫中藥治療及對癥治療，癥狀好轉后出院。囑繼續在門診進行“積聚”的中醫中藥治療（抗纖維化治療）。

2018年10月15日，患者因上腹部脹悶不適再次入院，并于10月23日行下腔靜脈造影＋下腔靜脈球囊擴張成形術。術中診斷：布-加氏綜合征（下腔靜脈阻塞型）。術后予護肝、調節免疫及補氣健脾、活血化瘀、軟堅散結中藥等治療，好轉后出院。出院后在門診進行“積聚”的中醫中藥治療（抗纖維化治療）。

2019年04月29日，患者返院行下腔靜脈造影＋肝靜脈造影＋肝靜脈壓力梯度測定術，測得平均肝靜脈壓力梯度為6 mmhg，肝功能正常，患者目前接受扶正化瘀顆?？垢卫w維化治療。

2 診斷依據

2.1 布-加氏綜合征 上腹部脹滿不適半月，查體：腹平坦，無腹壁靜脈曲張，腹軟，左下腹輕壓痛，無反跳痛，余腹部無壓痛及反跳痛。肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，肝區無叩擊痛。雙下肢無水腫。核磁共振檢查：上腹部MRI改變，考慮布-加氏綜合征，脾大，副肝靜脈、奇靜脈、半奇靜脈增粗，胃-腎靜脈開放，食管下段、脾門周圍靜脈曲張。

2.2 肝硬化（代償期） 上腹部脹滿不適半月，查體：腹平坦，無腹壁靜脈曲張，腹軟，左下腹輕壓痛，無反跳痛，余腹部無壓痛及反跳痛。肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，肝區無叩擊痛，雙下肢無水腫。上腹部CT平掃提示：肝硬化并門脈高壓、脾大。

2.3 肝瘀脾虛型 主癥：肝脾腫大；次癥：腹部脹滿不適，時有隱脹痛，以中上腹為主，涉及右脅部，食后尤甚，伴有反酸；舌質暗，舌下脈絡迂曲，苔白，脈澀。

3 討論

肝硬化是臨床常見的慢性進行性肝病，是由一種或多種病因長期、反復作用而引發的一種彌慢性、纖維性以及壞死性肝損害，在病理組織學上主要表現為廣泛的肝細胞壞死、結節性再生以及纖維隔形成。常見原因有：病毒性肝炎、酒精性肝炎、藥物性、阻塞性、免疫性等，以上這些導致肝硬化的病因通常在臨床實踐中被考慮，通過仔細的病史檢查和實驗室檢查可以很容易地確認或排除。然而對于罕見病因引起的肝硬化則容易漏診甚至誤診，臨床上缺乏經驗的醫師易將其歸屬于未知病因引起的肝硬化即“隱匿性肝硬化”。然而不同病因引起的肝硬化治療方案則大相徑庭，因此在排除其他常見病因外，應注重非典型病因。

布-加氏綜合征是一種相對罕見的血管疾病，其特征是肝流出道梗阻，可以發生在肝小靜脈、肝靜脈、下腔靜脈或同時出現肝靜脈和下腔靜脈的堵塞［1，2］，是1846年英國醫生Budd和1879年德國醫生Chiari發現的一種獨立的疾病，故命名為Budd-Chiari綜合征（中文名：布-加氏綜合征）。據統計在我國布-加氏綜合征發病率和患病率分別為每年88／萬人和769／萬人［3］，其常見的并發癥為門靜脈高壓引起的瘀血性肝硬化，死亡率高，如未經治療，患者在1年內病死率為70%，3年內死亡率甚至高達90%。關于其診斷主要依據腹部彩色多普勒超聲、CT和MRI等檢查聯合確診。彩色多普勒超聲能夠顯示肝靜脈和下腔靜脈局部管腔內血流變化、頻譜形態、血流速度，以及有無狹窄或阻塞，并了解病變范圍［4，5］。布-加氏綜合征的CT影像可表現為代償性肥大的尾狀葉壓迫下腔靜脈至下腔靜脈狹窄甚至閉塞，冠狀位／矢狀位重建可顯示下腔靜脈膜狀或節段性狹窄或閉塞、肝脾腫大、腹水及側支靜脈開放［6，7］。但CT對于血管病變的發現有時并不如超聲精確，尤其合并晚期肝硬化的患者，其CT檢查發現肝靜脈顯示不清，這時候并不能給出明確的診斷［8］。MRI在顯示肝靜脈、下腔靜脈等血管結構以及對肝臟內側支循環的顯示尤為明顯，它的出現明確提高了該病的診斷率。MRI檢查不僅用以明確布-加氏綜合征的診斷，更主要在于評估累及血管的部位、范圍、程度和形態，為介入治療提供必要的參考信息［9］，MRI對于該病的診斷有著重要意義，相對于彩色多普勒超聲及CT有其特殊性，可以達到互補的作用。目前治療方法有很多種，包括內科抗凝治療、經皮血管成型術／支架／溶栓、經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）、肝移植等［10］。

本例患者臨床表現最初以腹脹為主，在外院CT檢查考慮為肝硬化，結合患者病史、癥狀、體征及實驗室檢查排除了病毒性、酒精性、藥物性、免疫性等常見病因，但由于CT檢查所限未能明確病因診斷。到我院住院進行了MRI檢查最終得以明確肝硬化的病因為布-加氏綜合征，并予兩次下腔靜脈球囊擴張成形術治療后取得明顯的治療效果。該患者因病因診斷及時從而采取了針對病因的治療，阻斷了疾病的進展，獲得較好的臨床療效。四診合參，該病屬于中醫“積聚”范疇，證屬肝瘀脾虛型，治療以補氣健脾、活血化瘀、軟堅散結為法，方選：膈下逐瘀湯、桂枝茯苓丸、大黃蟄蟲丸、鱉甲煎丸等方加減治療，與介入治療一起，起到了重要的作用。

由于布-加氏綜合征中肝硬化的發病機制與其他病因引起的肝硬化有很大不同，因此治療的原則和方式也是如此，早期診斷是及時治療的基礎。首先，患者的詳細病史和體格檢查始終處于首位。如果排除了肝硬化的常見原因，出現門靜脈高壓征象時，一定要警惕布-加氏綜合征引起肝后型門靜脈高壓。盡可能完善影像學及病理學檢查，逐一排查，以達到明確診斷的目的，避免不必要的誤診和漏診。