Ponseti方法治療復發或重度先天性馬蹄內翻足的進展

趙愛青，白 銳

（1.內蒙古醫科大學附屬醫院超聲影像科，內蒙古 呼和浩特 010050；2.內蒙古醫科大學第二附屬醫院小兒骨科）

先天性馬蹄內翻足（congenital club foot，CCF）發病率為1‰～2‰[1]，雙側較單側多見，男性較女性多見[2，3]。如果不能得到及時恰當的治療，會對患兒未來的生活，工作產生影響，嚴重者可能造成終身殘疾，甚至截肢[2]。先天性馬蹄內翻足可分為特發性或非特發性，前者為孤立性畸形，后者與脊髓發育不良、關節畸形或染色體異常相關。非特發性馬蹄內翻足占所有先天性馬蹄內翻足病例的24%，畸形矯正難度更大。在Ponseti方法被廣泛認可和推廣之前[4]，矯形外科醫生對CCF的治療一直存在爭議，無論保守還是手術治療，長期隨訪結果均不理想[5～8]。20世紀中期，Ponseti等人提出通過手法按摩、分期石膏矯正、經皮跟腱切斷、外展支具維持的系列矯正方法取得了良好的長期隨訪結果[9]，該方法因其簡便、經濟、創傷小，以及良好的長期隨訪結果而被廣泛接受及推廣，在治療復發及重度畸形方面，該方法仍可取得較為滿意的結果，大幅度降低了手術率。Ponseti方法已經成為治療馬蹄內翻足的金標準[2，4，10～14]。

1 Ponseti方法

Ponseti方法建議患兒出生后即刻開始手法按摩和系列管型石膏矯正，打石膏時應盡量安撫患兒使其感到舒適，首先糾正高弓足畸形，它是由于前足相對于后足旋前造成的，新生兒的高弓足通常比較柔順，只需將前足旋后就能達到足弓的正常弧度，糾正標準為從腳掌面看足弓既不過高也不平坦，這對糾正足內收、內翻是至關重要的。緊接著進行手法復位糾正除跖屈外的其它畸形，這一步的關鍵在于距骨頭的精準定位，固定距骨的同時穩定踝關節使足在踝關節下方外展，在患兒耐受的情況下盡量維持外展60s然后放松。每次石膏都應較上一次有所改善，4～5次石膏后應達到完全矯正，特別僵硬的患足可能需要多打幾次石膏。平均持續4～6周。隨著內收和內翻的矯正，跖屈逐漸得到改善，因為跟骨在距骨下方外展時會自然背屈。在跟骨內翻未得以矯正時，不要試圖糾正跖屈。大多數患兒需要在2～4個月大時需行經皮跟腱切斷術來糾正跖屈[15]，然后進行3周石膏固定，患足達到30°的背屈則跖屈畸形被完全矯正。之后可以拆除石膏穿戴特定的足部外展支具維持矯正，最初的3個月全天穿戴（ 23h），之后3個月每天穿戴18～23h，6個月后每天穿戴12～18h，直到4～8歲，去除外展支具之前需定期隨訪[2，7，16～19]。治愈標準為患足功能及步態正常，可以穿正常的鞋，可以正常生活以及參加必要的體育活動[12]。多項研究表明長期規范使用支具是保證Ponseti方法治療結果的關鍵措施和重要組成部分，這個過程需要父母或監護人的配合。Limpaphayom N等人[20]認為定期進行足踝關節功能鍛煉及下蹲鍛煉可以有效地預防復發。

目前，Ponseti方法治療的年齡上限仍不清楚。Gunalan R等人報告了平均年齡為4.9個月的CCF患兒使用Ponseti方法治療的結果，成功率高達91.1%[2]。一項關于Ponseti方法在年齡較大兒童中有效性的系統回顧研究發現，1～11歲的CCF患兒使用Ponseti方法治療仍能夠取得令人滿意的效果[21]。

綜合考慮交通和經濟因素，有些學者提出使用“加速Ponseti”法治療3歲以下的重度CCF患兒，即縮短連續手法按摩和石膏固定的周期，最短可能在1周之內完成系列石膏矯形，之后行經皮跟腱切斷術，隨后進行3周管型石膏外固定。拆除管型石膏后回家穿戴外展支具維持矯正，這很大程度上縮短了治療周期，可以減輕患兒的家庭負擔，多項研究表明其結果令人滿意[22～25]。Kadhum M等人通過力學實驗也證實了“加速Ponseti”法對CCF的治療也十分有效。

2 復發畸形或殘余畸形的治療策略

即便是擁有豐富經驗的矯形外科醫生嚴格遵循Ponseti原則操作，CCF也有一定的復發傾向，處理這些復發或治療后的殘余畸形極具挑戰性，不同文獻報道的復發率各不相同。畸形完全矯正后四種畸形中出現任意一種畸形即定義為畸形復發。踝關節背屈15°，前足外展60°～70°，足中立位時，足內側無皮膚褶皺，足外側緣皮膚無弧形，距骨外側頭無法觸及，跟骨后上方無皮膚褶皺即定義為畸形完全矯正[20]。

穿戴外展支具依從性較差是畸形復發最常見的原因，特別是在穿戴支具的早期[11，13，17～20]。Morcuende等人指出，每天外展支具使用時間小于14h即被認為不配合治療，而Limpaphayom N等人認為在三個階段使用外展支具的時間分別小于23h、18～23h和12～18h即被認為不配合治療[20]。Little等人的研究發現外翻肌群運動功能不良也是CCF復發的重要原因。Limpaphayom等人認為Dimeglio分級越高復發率也越高[20]。Luiz等人[29]的研究發現，初治療年齡較小的患兒較初始治療年齡較大患兒畸形復發率更低，但兩組病人經皮跟腱切斷率無明顯統計學差異。

復發畸形中馬蹄畸形復發最常見，其次是內收畸形[2，18]。如經過10次石膏矯形后畸形仍不能完全矯正或需要手術治療（不包括經皮跟腱切斷術）的患兒即可診斷頑固性馬蹄內翻足畸形。

復發畸形最佳的治療方法是盡快重復Ponseti方法，石膏更換次數取決于畸形嚴重程度，石膏矯形后仍繼續外展支具維持[2]。大部分患兒均可在6個月內完成手法按摩、石膏矯形固定和經皮跟腱切斷術，所以當患兒大于6個月時可以輔助一些外科手術如肌腱移位術、后內側松解術、截骨矯形術、關節融合術或外固定矯形器等對復發或殘余畸形進行治療，但大部分學者建議在患兒3歲后再嘗試這些輔助矯形手術，跟腱切斷術除外[12，18]。脛前肌腱移位術對于殘余畸形的矯正是有效的[12]，但在患兒年齡較小時進行該手術卻是復發的危險因素之一[19]。雖然有時輔助手術無法避免[20]，但由于軟組織松解和截骨術后廣泛的瘢痕粘連會導致患足僵硬，將進一步增加患兒及其家庭的痛苦，也增加了后續治療的難度，所以建議只有在規范使用Ponseti方法治療之后，才建議對復發或殘余畸形進行手術干預[18]。KoKyung等人的研究發現原始畸形嚴重，體重較大，足部僵硬且足長較短均為手術干預復發或殘余畸形的危險因素。

復發畸形的嚴重程度可以通過用于矯正畸形的手術復雜程度進行衡量。Chang[10]等人的研究證實使用Ponseti方法治療CCF不僅可以減少手術次數，還大大降低了復雜輔助手術概率，這表明使用Ponseti方法治療后的CCF患兒復發畸形嚴重程度較輕。S.Chand[18]等人的研究也得出類似的結論，同時指出對于3歲以上的患兒可以考慮行預防性脛前肌腱移位術以協助矯正和防止畸形復發。

區分復發和殘余畸形是非常重要的，有時兩者會同時存在，殘余畸形是指無論保守或手術初始治療失敗后殘余的畸形，大多表現為足部僵硬，大多數患兒是由于錯誤使用Ponseti方法而造成的[12]。對于哪些初始治療未使用或錯誤使用Ponseti方法而存在殘余畸形的患兒，重復Ponseti方法仍然可獲得良好的效果。Dragoni等人[12]建議使用改良Ponseti方法治療大齡殘余畸形的患兒，在麻醉狀態下進行手法按摩和石膏矯形固定，手法按摩時間增加5～10min，延長石膏固定的時間并增加石膏固定次數，共進行4次石膏固定，每4周更換1次。結果發現，未接受過手術治療或6歲以下接受微創手術治療的CCF患兒與6歲以上接受廣泛軟組織松解手術治療的患兒相比殘余畸形矯正速度更快，結果更滿意。Verma A等人采用12周內每周更換1次的石膏來治療大齡兒童的僵硬型性殘余畸形，也取得了良好的效果。

3 重度馬蹄內翻足的治療策略

重度CCF是指患足第一跖骨較短且過度背屈，跖骨嚴重屈曲，僵硬馬蹄畸形，足底及跟骨上方存在明顯皮膚褶皺。一部分患兒為原發性的，另一部分則是由于不正規的治療而導致的。Ponseti等人[9]在2006年報道了對50例重度馬蹄內翻足的患兒采用Ponseti方法進行治療，取得了良好的長期結果。包括每周進行手法按摩和石膏矯形固定。當踝關節背屈受限<15°時行經皮跟腱切斷術矯正馬蹄畸形。最后一次石膏拆除后馬上穿戴標準外展支具，以防止畸形復發。頭3個月，每天至少穿戴23h，之后每天穿戴12～14h（當患兒睡覺時穿戴），直至患兒4歲。Allende Victoria等人研究指出，Ponseti方法矯治重度CCF安全有效，早期診斷和遵循標準Ponseti方案是重度CCF畸形矯正的關鍵。重度CCF患兒的復發率較高，建議增加隨訪次數。重度CCF患兒由于初始畸形越嚴重，通常石膏矯正次數更多，跟腱切斷率更高，復發風險更高。

綜上所述，在復發或重度CCF治療過程中，醫生除了要不斷完善診療方案和操作技能，提高患兒家屬穿戴支具的依從性也顯得尤為重要。Ponseti方法的治療是一項至少持續4年的長期過程，必須嚴格遵守治療原則，以提高成功率并將復發率降至最低。