肋骨良性纖維組織細胞瘤1例報告

聯勤保障部隊第991醫院放射科 (湖北 襄陽 441000) 方曉熠 楊興民 宋 君 周 怡

骨良性纖維組織細胞瘤(benign fibrous histiocytoma，BFH)是臨床上相對少見的原發性良性骨腫瘤，其發病率僅占所有良性骨腫瘤的1%，極少惡變[1]。長骨干骺端或骨骺端為骨BFH的好發部位，原發于肋骨的較為少見，因該腫瘤具有侵襲性，術后清除不徹底時有可能復發，故提高臨床醫生對本病的認識尤為重要，現將我院收治的1例報告如下。

1 病例資料

患者男，71歲。因胸背部疼痛1月多入院。患者1月前無明顯誘因出現胸背部疼痛，不伴咳嗽、咳痰、寒戰、高熱。胸部CT平掃顯示：左側第4肋骨腋段膨脹性骨質破壞(圖1a)，骨皮質變薄，周邊可見硬化邊，未見骨膜反應及軟組織腫塊，擬診斷骨纖維異常增殖癥。肋骨三維成像顯示：左側第4肋骨腋段骨質膨脹性改變(圖1b)。正電子發射計算機斷層顯像(PET-CT)顯示：左側第4肋骨腋段占位性病變，未見放射性攝取(圖2)。病人在全麻下進行左側第4肋骨腫瘤切除術，術中沿第4肋骨表面切開皮膚、皮下、肌肉，顯露第4肋骨腋段腫瘤呈膨脹性改變，腫瘤大小約2.0cm×1.0cm，用骨膜剝離指剝離病變段骨膜，在距肋骨腫瘤兩端各2cm處切斷肋骨，斷端修整后骨蠟填塞止血。術后病理檢查報告：肋骨良性纖維組織細胞瘤。鏡下(圖3)見骨皮質變薄，骨小梁消失，被增生的組織細胞取代，其內血管增生、擴張。

2 討 論

骨良性纖維組織細胞瘤(BFH)是臨床上少見的骨原發性腫瘤，發病年齡6～74歲，以30歲以上成人多見，男女患病率相似，無顯著的性別差異。臨床癥狀多為局部疼痛，持續數周到數年不等，部分患者可無明顯臨床癥狀，因外傷或體檢發現。長骨干骺端或骨骺端為骨BFH的好發部位，髂骨、肋骨等扁骨的發病也少有報道。Matsuno提出的BFH診斷標準是：(1)患者年齡超過非骨化性纖維瘤的好發年齡，多發生長管骨末端；(2)腫瘤位于干骺端，骨的進行性破壞超過非骨化性纖維瘤，周圍可見薄或厚的反應性骨硬化，無軟組織侵襲及骨膜反應。(3)組織學上主要為泡沫細胞和/或巨細胞[2]。BFH的影像學表現為偏心性或中央性溶骨性骨質破壞，單房或多房，周邊硬化環可連續或不連續，病灶內部可呈軟組織密度，其內可見骨嵴、骨間隔，一般無骨膜反應及軟組織腫塊。本例患者為肋骨的單發病變，膨脹性骨質破壞，單房、周邊硬化環連續，腫瘤內部呈軟組織密度、CT值約45HU，其內未見骨嵴及骨間隔。BFH雖然為良性骨腫瘤，但因其具有一定侵襲性，手術清除不徹底時，病灶可復發，故術前正確診斷有利于臨床手術治療及預后。纖維組織細胞瘤也有惡性病變，惡性纖維組織細胞瘤為來源于間葉組織的惡性腫瘤，它是由組織細胞功能性纖維細胞轉變為成纖維細胞所發生的惡性腫瘤，原發于骨者較少見[3]，惡性纖維組織細胞瘤多見于老年人，常見于四肢深部軟組織[4]。BFH主要與骨纖維異常增殖癥、非骨化性纖維瘤、骨巨細胞瘤等鑒別。本例術前誤診為骨纖維異常增殖癥，主纖維細胞轉變成為纖維要因為肋骨單發囊泡狀改變，為骨纖的基本表現，且本例皮質外緣完整無破壞，病灶內無骨嵴及骨間隔，與BHF較難鑒別。筆者認為骨纖維異常增殖癥多見于青少年，而本例患者年齡大，與其不符，且本例BHF為實質性腫瘤，其內為軟組織密度，未見磨玻璃密度影，與骨纖維異常增殖癥不符。綜上所述，骨良性纖維組織細胞瘤術前診斷須密切結合臨床及病理資料。