硬化性脂膜炎45例臨床分析★

謝敏欣，康曉靜，吳衛(wèi)東※

（1.石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系，新疆 石河子 832000；2.新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院，新疆 烏魯木齊 830000）

硬化性脂膜炎（Sclerosing panniculitis）是一種皮下脂肪炎癥性疾病，又稱脂肪皮膚硬化癥，病因不明，好發(fā)于中年女性，臨床分急性期和慢性期，病情常遷延不愈，臨床較少見[1]。筆者對(duì)2016年1月至2019年6月我院收治的經(jīng)病理組織活檢明確診斷的硬化性脂膜炎患者進(jìn)行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2016年1月至2019年6月我院收治的經(jīng)病理組織活檢明確診斷的硬化性脂膜炎患者共45例為分析對(duì)象。其中男性18例（40.0%），女 性27例（60.0%）。 年 齡（27～ 85）歲，平均年齡55歲。病程長短不等，最短7天，最長可達(dá)8年，平均12個(gè)月。漢族25人（55.6%），維吾爾族13人（28.9%），回族4人（8.9%），哈薩克族3人（6.7%）。體重指數(shù)平均值28.2kg/m2，正常7人（15.6%），超重17人（37.8%），肥胖21人（46.7%）。

1.2 臨床表現(xiàn)

1.2.1 皮損分布及形態(tài) 皮損單側(cè)肢體分布共35人（77.8%），其中累及單側(cè)小腿共24人（左、右小腿單側(cè)皮損各12人），累及整個(gè)單側(cè)下肢共7人（左下肢5人，右下肢2人）；皮損雙側(cè)肢體分布共10人（22.2%），其中累及雙小腿8人，累及整個(gè)雙下肢2人。病程小于1年患者皮損主要表現(xiàn)為紅色斑塊、結(jié)節(jié)，伴水腫；病程大于1年患者主要表現(xiàn)為褐色或暗紫色斑片、結(jié)節(jié)、萎縮；晚期患者可出現(xiàn)小腿下1/3呈倒置香檳酒瓶狀，典型病例4例，其中1例局部形成潰瘍。

1.2.2 自覺癥狀 其中自覺疼痛共38人，主要表現(xiàn)為輕、中度疼痛，其中2人伴有瘙癢；無自覺疼痛、瘙癢共4人；單純瘙癢共1人。

1.2.3 復(fù)發(fā)誘因 本組病例中有27例患者因各種原因長久站立導(dǎo)致再次出現(xiàn)癥狀，3例患者因基礎(chǔ)疾病反復(fù)出現(xiàn)雙下肢水腫導(dǎo)致復(fù)發(fā)，1例患者因上呼吸道感染發(fā)熱后癥狀復(fù)發(fā)，14例患者不明原因復(fù)發(fā)。

1.2.4 既往史 合并其他疾病共38人（84.4%）。患有心血管疾病17人（主要為高血壓病、冠心病），患呼吸系統(tǒng)疾病4人（主要為COPD、肺間質(zhì)病變、上呼吸道感染），診斷腦梗塞3人，患糖尿病8人，患腎臟病變2人，患下肢靜脈曲張或血栓7人，患者下肢動(dòng)脈硬化或狹窄2人，其中1人患全身硬皮病。

1.3 誤診情況 誤診其他疾病共33人（73.3%），其中診斷血管炎11例，診斷脂膜炎5例，皮膚感染5例，結(jié)節(jié)性紅斑3例，結(jié)節(jié)性脂膜炎1例，硬紅斑1例，瘀積性皮炎1例，血栓性靜脈炎1例。

1.4 輔助檢查

1.4.1 相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查 炎癥指標(biāo)分析C-反應(yīng)蛋白升高2例，血沉升高17例；血脂分析中13例患者甘油三酯偏高，低密度脂蛋白邊緣升高21人，升高者12人；凝血功能分析D-二聚體升高14人，纖維蛋白原升高3人；抗核抗體滴度陽性8人，血管炎相關(guān)抗體6例異常，均為單項(xiàng)異常，其中包括MPO-ANCA、PR3-ANCA、P-ANCA； 結(jié) 核T細(xì)胞感染檢測（T-SPOT）13人陽性，其中弱陽性7人，強(qiáng)陽性6人。

1.4.2 相關(guān)影像學(xué)檢查 本組病例39人完善雙下肢血管彩超，其中下肢動(dòng)脈異常12例，主要為動(dòng)脈粥樣硬化改變9人，動(dòng)脈內(nèi)膜毛糙鈣化2人，動(dòng)脈閉塞1人；下肢靜脈異常10人，主要為靜脈曲張7人，靜脈瓣功能異常2人，靜脈血栓1人。

1.4.3 組織病理 45例患者均取一處皮損行組織病理學(xué)檢查，所有患者均有微囊腫及膜樣脂肪壞死，部分病程較長患者脂肪層有纖維組織增生。此外，表皮輕、中度角化過度，棘層肥厚，基底層色素增加，真皮乳頭及淺層血管增生，不同程度的血管周圍混雜炎細(xì)胞浸潤。真皮膠原纖維硬化，脂肪小葉間隔慢性炎癥浸潤。

1.5 治療 本組病例治療方案：小劑量激素聯(lián)合沙利度胺或雷公藤多苷片，部分病理提示纖維化傾向加用秋水仙堿，同時(shí)均給予活血改善循環(huán)治療。

2 討論

硬化性脂膜炎自報(bào)道以來，曾命名為脂肪皮膚硬化癥、硬皮病樣皮下脂肪炎、靜脈瘀積性脂膜炎等。1991年Jorizzo等[1]提出了硬化性脂膜炎，由此可見，隨著時(shí)間進(jìn)展疾病認(rèn)識(shí)逐漸加深，就病因?qū)W說，其中大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為靜脈壓力過高導(dǎo)致血管滲透性增加，使得間質(zhì)纖維蛋白原增多。部分學(xué)者認(rèn)為局部血管內(nèi)皮損傷，促進(jìn)局部纖維母細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、肥大細(xì)胞活化，從而導(dǎo)致纖維間隔增厚。一些學(xué)者認(rèn)為合并有呼吸系統(tǒng)疾病患者可能存在機(jī)體氧含量不足，從而導(dǎo)致局部組織缺氧，出現(xiàn)梗塞并誘發(fā)局部免疫炎癥反應(yīng)[2]。本組51.1%的患者合并有心血管、呼吸系統(tǒng)、腎臟疾患，故基礎(chǔ)疾病也是不可忽略的。本組84.4%的患者處于超重或肥胖狀態(tài)，9例患者合并靜脈曲張、靜脈瓣功能不全，長期壓力高負(fù)荷、靜脈瘀滯導(dǎo)致靜脈壓力升高，故體重、靜脈疾患是本病關(guān)注點(diǎn)。

Walsh等[3]報(bào)道的25例硬化性脂膜炎回顧性分析中總結(jié)該病主要見于中老年女性，好發(fā)于雙側(cè)小腿。國內(nèi)僅有3篇回顧性分析報(bào)道[4-6]。本組病例共45例硬化性脂膜炎，年齡、性別、皮損分布、自覺癥狀與以往文獻(xiàn)報(bào)道較一致，但皮損分布以單側(cè)肢體為主，具體原因尚待進(jìn)一步查證。本病誤診率較高，本組病例誤診率為73.3%，早期需與皮膚感染、結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑等鑒別，晚期需與瘀積性皮炎、血栓性靜脈炎等鑒別。診斷不清時(shí)可借助組織病理學(xué)檢查，典型病理改變是微囊腫的形成、膜樣脂肪壞死及脂肪細(xì)胞纖維組織增生，同時(shí)伴有表皮非特異性增生。本病治療較困難，療效不滿意，病情遷延較常見，治療方案：① 患者教育避免久站，控制體重，控制血壓、血脂、血糖；② 積極治療基礎(chǔ)疾病，避免血栓形成、雙下肢水腫、靜脈曲張、感染，可行高壓氧倉治療，本組患者中2例因病情遷延、出現(xiàn)潰瘍行高壓氧倉治療，可縮短急性期病程，療效需擴(kuò)大樣本進(jìn)一步評(píng)估；③ 藥物治療：小劑量激素、沙利度胺、雷公藤多苷片、秋水仙堿。本組患者足量服藥期間疼痛、炎癥改善均較明顯，減量、停藥病情易復(fù)發(fā)。Min-Young Park等[7]曾報(bào)道環(huán)孢素在治療難治性硬化性脂膜炎中的成功案例，但國內(nèi)對(duì)環(huán)孢素在硬化性脂膜炎中的治療無明確經(jīng)驗(yàn)報(bào)道。

綜上所述，硬化性脂膜炎病因不清，僅通過臨床皮損鑒別診斷較困難，病理有典型改變，須早期診斷早期治療，提高患者生活質(zhì)量，減輕患者生理、心理及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。