顱內孤立性纖維瘤伴小腦扁桃體下疝一例

張丹青，劉鳳羽，陳英敏*

作者單位：

1. 河北省人民醫院醫學影像科，石家莊 050000

2. 河北省人民醫院體檢中心，石家莊 050000

患者女，82歲。因頭暈、頭痛、反酸伴全身乏力6 d入河北省人民醫院。體格檢查及入院實驗室化驗結果(包括女性腫瘤全項)均未見異常。

影像學檢查結果如下。

1.頭顱CT平掃顯示：右側后顱窩可見一類圓形稍高密度影，邊緣可見小片狀稍低密度，病變邊界清，大小約為39 mm×30 mm×33 mm，鄰近腦組織受壓改變，伴片狀低密度水腫區，鄰近骨皮質吸收、不光整(圖1A、B)。

2. 頭顱MRI平掃+DWI+增強顯示：右側后顱窩見類球形腫塊影，呈T1WI等、T2WI及FLAIR等或稍高信號影，邊界較清，大小約39 mm×39 mm×33 mm，其內見斑片樣T1WI更低、T2WI邊緣低中心高信號影，周圍見腦脊液信號環繞，周圍腦實質受壓水腫，四腦室明顯變小，周圍骨質吸收變薄。增強掃描可見病變邊緣呈較明顯尚均勻強化，中心見小片狀無強化區，鄰近硬腦膜輕度強化，病變與顱骨內板呈窄基底相連，與右側橫竇分界欠清。同側小腦扁桃體疝進枕骨大孔內約5 mm (圖1C～G)；三腦室、側腦室增寬。

影像印象：(1)右側后顱窩占位伴同側小腦扁桃體下疝；(2) 幕上腦積水。

術中所見及病理檢查結果(圖1 H)：部分腫瘤侵透硬膜，呈紅褐色，質地較韌，免疫組化染色：EMA (+)，Vimentin (+)，GFAP (－)，PR (－)，S100 (－)，BcL-2 (+)，CD34 (+)，CD99 (+)，CD31 (－)，SMA (－)，Desmin (－)，Ki-67陽性率約5%。(后顱窩右側小腦表面)結合免疫組化染色，支持胸膜外孤立性纖維瘤。

討論 孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是1931年由Klemperer等[1]第一次進行病理學描述并對其命名，起初研究認為其主要起源于臟層胸膜的間皮細胞，但隨著人們對其認識的不斷加深，認為SFT不僅局限于胸膜，而是可發生于人體任何部位。但起源于顱內的SFT較為罕見。SFT幾乎為良性腫瘤，少部分為交界性或惡性腫瘤[2]。SFT好發于中老年人，男女發病無明顯差別，臨床表現各異，主要取決于腫瘤部位、大小及病理組織類型，主要表現為占位及顱高壓的癥狀。鏡下特點：SFT為梭形腫瘤細胞，細胞質豐富，細胞核細長，核分裂較低，分布于粗細不等的膠原纖維組織及類似血管外皮瘤樣血管之間。免疫組化顯示：一般CD34、CD99、Vimentin和Bcl-2呈陽性，而EMA、CK和S-100呈陰性。

CT和MRI檢查：SFT腫瘤大小不確定，邊界清楚，腫瘤較小時形態規則，密度或信號均勻，腫瘤較大時多呈分葉狀，密度或信號不均勻，一般無出血、鈣化、壞死、囊變，CT平掃腫塊為等密度或稍高密度，TIWI多為等信號或略低信號，T2WI信號多樣，DWI呈高信號，MRS顯示NAA峰和Cr峰較正常側降低，MI和Cho峰較正常側增高，SFT的強化表現多種多樣，增強掃描時輕至中度不均勻漸進性強化，T2WI病變中心低信號區增強后明顯強化是顱內SFT較為特征性表現，但本例病變T2WI中心片狀低信號未強化。腫瘤一般無“腦膜尾征”及瘤周水腫，鄰近骨質壓迫吸收。

鑒別診斷如下。

1. 腦膜瘤：多見于中老年女性，腫塊密度及信號較均勻，CT呈形態規則的稍高密度腫塊，常伴鈣化，T1WI及T2WI與腦實質信號基本一致，T1WI序列腫瘤周邊見低信號環，增強掃描呈明顯均勻強化，且多見“鼠尾征”，相鄰顱骨反應性增厚。

2. 血管外皮瘤：多為惡性程度較高腫瘤，形狀不規則，腫塊密度及信號不均勻，壞死、出血及囊變多見，增強掃描呈明顯強化，鄰近顱骨骨質呈侵蝕破壞改變。

3. 神經鞘瘤：腫塊密度及信號不均勻，成分混雜，壞死、囊變為其常見特征。

4. 腦轉移瘤：病變為多發，增強掃描病變強化方式多樣，且伴有原發病史。

5. 原發黑色素瘤：MRI為短T1、短T2信號。總之，SFT影像學檢查可對其進行準確的定位，定性仍依賴于病理及免疫組織化學檢查。

利益沖突：無。