曹 磊 胡燕杰 張雨欣 戴 鳴
吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barrés syndrome,GBS)是一種自身免疫介導的周圍神經疾病。神經電生理檢查為GBS的診斷、分型及判斷預后提供重要客觀依據。目前,有較多文獻[1-2]探討了病程2周左右GBS患者的電生理變化特點,而對發病更早期(1周內)患者電生理研究的報道較少,對神經功能缺損程度不同的GBS患者電生理變化特點研究結果也不一致[3-4];對GBS發病1周內患者明確診斷并給予血漿置換等免疫治療不但可以縮短病程、促進恢復,還可以減少機械通氣等所需時間,降低病死率及致殘率[5]。因此,本文回顧性分析30例GBS患者臨床資料,通過比較不同病程及不同Hughes評分患者的神經電生理參數,探討神經電生理檢查在GBS患者早期診斷和病情評估方面的應用價值。
1.1 一般資料 回顧性分析2017 年6月至 2019年10月安徽醫科大學第二附屬醫院收住院的30例GBS患者臨床資料,其中男性22例,女性8例;年齡11~82歲。納入標準:所有患者均符合《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南2019》[6]中的GBS診斷標準,且在住院期間均進行了電生理檢查,臨床資料齊全。排除標準:重金屬、農藥中毒所致多發性周圍神經病者,慢性炎性脫髓鞘性多發性周圍神經病者,脊髓灰質炎者,就診時病情已明顯緩解者。按病程[7-8]不同將患者分為病程≤7天組13例及病程>7天組17例;按患者病情高峰期Hughes評分[9]不同,分為Hughes評分≤2分組19例及Hughes評分≥3分組11例。不同病程組患者一般資料比較,差異無統計學意義(P>0.05)。見表1。不同Hughes評分組患者一般資料比較,除年齡差異有統計學意義(P=0.030)外 ,其余指標組間比較,差異均無統計學意義(P>0.05)。見表2。

表1 病程≤7天組和>7天組患者一般資料比較

表2 Hughes評分≤2分組和≥3分組患者一般資料比較
1.2 方法
1.2.1 病程及神經功能缺損評定 病程定義為GBS發病至完善電生理檢查的時間。神經功能缺損程度采用Hughes評分[9]評定:評分0~2分為輕型患者,3~6分為重型患者。
1.2.2 電生理檢查、觀察指標及判定標準 采用丹麥維迪公司生產的Keypoint 型肌電圖儀對所有患者進行運動神經、感覺神經傳導速度和F波測定。檢查室無干擾源,專人操作,室溫控制在20~25℃,皮膚溫度34~36℃。運動神經傳導速度(motor nerve conduction velocity,MCV)采用表面電極對正中神經、尺神經、脛神經、腓總神經進行測定;感覺神經傳導速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)采用順向法測定正中神經、尺神經、腓腸神經;F波采用表面電極對正中神經、脛神經進行檢測,記錄F波潛伏期和出現率。電生理結果正常值均參照北京協和醫院電生理室相應年齡組正常值[10]。異常判斷標準[1]:2條以上神經傳導速度慢于正常低限;2條以上神經遠端潛伏期大于正常值高限;1條以上神經MCV、SCV的混合肌肉動作電位和感覺神經電位的波幅低于50%正常值低限;未引出肯定波形。F波:波形消失或1條以上神經F波的潛伏期長于正常值高限和/或出現率低于79%。

2.1 不同病程組患者神經電生理結果比較 病程>7天組患者MCV和SCV異常率較病程≤7天組升高,差異均有統計學意義(P均<0.001)。兩組間F波異常檢出率均較高,但差異無統計學意義(P>0.05 )。見表3。

表3 不同病程組患者神經電生理檢查結果比較
2.2 不同Hughes評分組患者神經電生理結果比較 Hughes評分≥3分組患者MCV、SCV及F波異常率均高于Hughes評分≤2分組,差異均有統計學意義(P均<0.05)。見表4。

表4 不同Hughes評分組患者電生理檢查結果比較
目前,GBS的診斷主要通過臨床癥狀、體征及腦脊液蛋白細胞分離結果,但腦脊液檢測異常多出現在發病2周以后,且多數患者在疾病早期臨床表現不典型,使本病的早期診斷受到限制,影響治療[11]。研究[12]發現GBS患者神經電生理表現為運動神經、感覺神經傳導速度減慢、遠端潛伏期延長,F波潛伏期延長或出現率下降,局部運動神經傳導阻滯或者遠端運動誘發波幅降低[12]。也有研究[2,13]認為GBS電生理檢查異常在病程2~3周較明顯。此對于GBS的早期診斷價值有限。本文分析不同病程及病情程度GBS患者神經電生理檢查的差異,旨為該檢查在GBS患者早期診斷和病情評估方面的應用價值。
本研究發現,病程>7天組患者MCV及SCV異常率均較≤7天組顯著升高(P均<0.05),而兩組F波異常率差異無統計學意義(P>0.05),表明病程1周以上的患者,運動神經和感覺神經髓鞘脫失和軸突變性逐漸加重,電生理檢出率逐漸升高,該結果與文獻[14]報道一致,也符合臨床上GBS患者早期周圍神經受損快速進展的特征。兩組F波異常率差異并無統計學意義。筆者認為,因F波的改變在疾病初期即有體現,其在GBS疾病進程中的異常檢出率均較高(早期均大于50%)[15],但隨著疾病進展,F波異常檢出率的增長幅度有限,故兩組差異未見統計學意義。盡管如此,F波在GBS疾病早期(1周內)診斷中仍存在重要價值(發病一周內的檢出率能達到50%以上),是證實神經根和神經干近端損害的指標,能有利于該病的早期發現和早期診斷,同時也是神經傳導速度檢查的重要補充。
本研究發現Hughes≥3分的患者MCV、SCV及F波異常率均顯著高于Hughes≤2分組(P均<0.05),尤其在MCV檢查中,遠端潛伏期、混合肌肉動作電位及波形未引出率均較Hughes≤2分組顯著升高(P均<0.05),表明病情越重的患者,周圍神經脫髓鞘及軸索損害越嚴重,電生理檢查異常率越高,尤以MCV異常顯著。此結果與王英等[3,16]研究結果較為一致,提示神經電生理檢查對GBS患者病情評估具有一定價值。其潛在機制可能為病情越重的患者,周圍神經脫髓鞘及軸索損害越嚴重,因而反映髓鞘脫失改變的神經傳導速度以及反映軸索損害的CMAP、SNAP波幅降低越明顯[17];MCV異常率高,這與臨床上GBS運動功能障礙多于感覺障礙的特點相符。
綜上所述,對發病1周內的GBS患者行電生理檢查有助于GBS的早期診斷,且該檢查對GBS患者病情評估具有一定意義。