大網膜粘液脂肪肉瘤1例

丁光耀 馬孫強 劉 斌 鄭多安 李凱瑯 孫艷軍 孫登群

1 病例資料

患者男性，51歲，以“發現腹腔包塊1周余”為主訴住院。入院前1周感右下腹不適，伴腹脹，無明顯腹痛，無腹瀉，無惡心、嘔吐。于當地醫院就診，腹部CT提示腹腔占位。為求進一步治療特來我院就診。入院專科查體：腹部膨隆，以右中腹為著，未見胃、腸形及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張團塊，腹軟，可觸及一包塊，大小約15 cm×10 cm，邊界欠清，活動度較小，全腹無壓痛、反跳痛、肌緊張，墨菲氏征陰性，肝、脾肋下未觸及，肝、脾區無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。胸部CT平掃：兩下肺占位，考慮轉移可能。頭顱MR平掃：左側篩竇占位。腰椎、頸椎MR平掃：L3椎體異常信號，考慮血管瘤可能，余未見明顯占位病變。全腹部MR平掃+動態增強掃描：右中腹部見巨大團塊狀混雜信號影，T1WI以稍低信號為主，其內見片狀不規則高信號影，下緣見橢圓形更低信號影，反相位序列未見明顯信號減低，T2WI以稍高信號為主，其內見線條樣低信號分隔影，下緣見橢圓形高信號，DWI序列呈明顯高信號，邊界尚清晰，大小約16.3 cm×9.2 cm×21.6 cm，周圍腸管受壓向左側推移，腰大肌及右腎受壓，動態增強掃描見病灶動脈期無明顯強化，隨時間推移呈漸進性強化，延遲期仍顯示為不均勻強化，平掃T2WI所見線樣低信號分隔及橢圓形病灶強化相對較慢。腹膜后及腹腔腸管周圍見多枚大小不等軟組織結節影。診斷意見：①腹膜后巨大占位，考慮間葉源性惡性病變，肉瘤可能。②腹腔及腹膜后多發淋巴結腫大或轉移灶。術前診斷：①腹腔占位；②雙下肺占位(考慮轉移性病變)；③左側篩竇占位(考慮轉移性病變)。在全麻下行剖腹探查、腹腔巨大腫瘤切除、腹腔種植瘤體部分清掃、闌尾切除術。術后病理大體所見：闌尾一根長4.5 cm，直徑0.7 cm。闌尾根部漿膜外見1.5 cm×1 cm灰白色結節。灰白包塊大小23 cm×17 cm×10 cm，表面呈結節狀，切面淡黃灰白相間，有出血壞死，上附網膜組織大小10 cm×7 cm×2 cm，上見多個大小不等結節，直徑0.5～2 cm。另見散在大小不等的橢圓形結節，直徑1～4 cm。見圖1～3。病理診斷：(腹腔)考慮為粘液脂肪肉瘤；慢性闌尾炎。

圖1 小腸系膜滿布轉移瘤

圖2 切除的腹腔轉移瘤

圖3 大網膜被附瘤體及巨大腫瘤

2 討論

脂肪肉瘤 (liposacroma，LS) 起源于原始間充質細胞，是常見的軟組織惡性腫瘤之一,占軟組織肉瘤的14%～18%[1]。脂肪肉瘤由脂肪母細胞構成,常常發生于脂肪較多的組織，比如四肢 (尤其是下肢) 、臂部、腹部和腹膜后，罕見于腹膜腔內。脂肪肉瘤通常體積較大，一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，病程往往可達數十年。本例發病隱匿，臨床表現無特異性，僅有腹部不適伴有腹脹，發病時腫塊體積已較大，伴有腹腔種植轉移及遠處器官轉移，屬晚期，預后不佳。根據世界衛生組織關于軟組織腫瘤分類(2013版)的規定，將脂肪肉瘤分為去分化脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、圓細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤和脂肪肉瘤 (無其它特殊性) 等亞型。根據文獻[2]報道,高分化型及粘液型脂肪肉瘤預后較好,5年生存率可達80%左右,多形型、圓細胞型、去分化型脂肪肉瘤預后差,5年生存率為20%～50%。粘液型脂肪肉瘤(Myxoid liposarcoma,MLS)占所有脂肪肉瘤的30%～40%左右,為最多見的一型，預后尚可。MLS如見灶性圓形細胞或多形細胞區,則預后較差[3]。粘液型脂肪肉瘤除脂肪成分外還含有更多的水樣成分,致使粘液型脂肪肉瘤在術前的影像學檢查上往往無特征性表現[4-5],與其他囊性病變難以區別，筆者認為這可能是MLS早期誤診率高及術前確診率低的原因。本例術前行腹部MR平掃+增強掃描檢查，診斷為：腹膜后巨大占位，考慮間葉源性惡性病變，肉瘤可能。雖腫塊部位診斷有出入，但腫瘤來源及性質，基本準確。術前診斷如此，實屬不易。當然，診斷的金標準依然是術后病理結果。

脂肪肉瘤治療首選手術切除,有局部姑息性切除、局部廣泛切除以及根治性切除術等等。本例患者術前確診有肺部及腦部轉移，提示預后不佳，手術切除僅為姑息性減瘤治療。術中探查見大網膜、腸系膜廣布大小不等的瘤體(圖1～3)，數量約上百個，闌尾系膜也有一瘤體附著，所有瘤體直徑在1～4 cm之間，為避免種植瘤體生長過快引起機械性腸梗阻或闌尾化膿壞死、穿孔，基本切凈所有貼近腸管的轉移灶，包括切除闌尾。研究表明，粘液型脂肪肉瘤少有轉移，但易復發，故在能根治切除的情況下切除范圍最好包括正常組織2～3 cm。對于本例患者來說，腫瘤已有腹腔種植轉移及遠處器官轉移，手術不能達到根治，只能行減瘤姑息性治療。本瘤轉移以血行轉移為主，多轉移到肺，本例患者就有雙下肺轉移，其淋巴轉移較罕見，故術中淋巴結清掃多無必要。粘液型脂肪肉瘤對放療敏感，對化療不甚敏感，故將化療作為手術和放療的輔助治療。因此，對于難以施行根治性手術切除的患者，行姑息手術治療并在術后行放化療，往往可以降低腫瘤復發率，延長生存期。本例患者手術后順利出院，目前已于我院腫瘤科住院，擬行放化療治療，其生存期有待進一步隨訪。