地中海貧血有哪些血常規表現及臨床表現？

地中海貧血癥在臨床中又被稱為珠蛋白生成障礙性貧血癥，該病癥主要是因為單一的或者是多種的正常珠蛋白肽鏈所構成的障礙（少部分或者是所有均缺乏），從而引發的一種具有遺傳性的溶血性病癥。一般情況下地中海貧血癥還會合并較為典型的貧血，也就是不斷下降的紅血球細胞。一旦患者出現貧血癥狀，則直接引起患者膚色變得蒼白、明顯疲累感等，與此同時還會引發兒童成長遲緩、骨骼疾病、黃疸、脾臟腫大和深色尿等一系列臨床癥狀。該疾病可遍布于全球，而最為常見的要屬阿拉伯、地中海、中東、東南亞地區和印度等國家。就我國而言，該疾病主要分布在華南以及西南一帶，并且屬于該癥狀高發區域，在我國北方該病癥則較為少見。

1 地中海貧血血常規表現

通常醫院接診的地中海貧血患者，針對患者實施最主要的檢查項目便是血常規檢查。在血常規內存在許多血液指標，如紅細胞的數量以及血紅蛋白的含量等。倘若經過檢查發現血紅蛋白其含量出現顯著異常，則隨之紅細胞的總體數量將不斷減少，從而直接引起患者發生地中海貧血癥。該疾病屬于遺傳性貧血，同時也稱之為溶血性貧血。其血常規能夠觀察到紅細胞以及血紅蛋白的減少，其中紅細胞的比容偏低，而血紅蛋白平均體積、濃度、比容均偏低；根據其細胞的形態觀察紅細胞，能夠看到中心存在一個靶點，稱之為靶型紅細胞。

按照地中海貧血分型，可將其分為三個類型：輕型、中間型和重型。輕型：僅僅表現為攜帶地中海貧血基因的患者，該類患者的紅細胞以及血紅蛋白均在正常范圍當中，然而紅細胞的體積相對較小；中間型以及重型：以上2 種類型的患者其血紅細胞以及紅蛋白均呈現較為明顯的下降狀態，特別是重型者，其血紅蛋白的整體下降情況極為顯著，而貧血癥狀也最為嚴重，因此需給予輸血治療方案。

2 地中海貧血臨床表現

地中海貧血癥在臨床中又被稱為海洋性貧血，每位地中海貧血患者的臨床癥狀均不相同，但是絕大部分患者的主要臨床表現是慢性進行性的溶血性貧血。

胎兒水腫綜合征：通常胎盤偏大，同時很容易破碎，而胎兒自身則呈現全身水腫現象，同時還有輕度的黃疸，胎兒的心臟擴大，其皮膚能見出血點；胎兒的腹部發育異常，其肝脾腫大，同時胸腺呈現縮小，腹部、心包和胸腔內均有積液存在，通常胎兒30～40 周便會在宮內死亡。通過檢查胎兒的血液全部是HbBart"s，并未發現HbF、HbH 和HbA2。

HbH 病：通常胎兒出生的時候并不會出現任何癥狀，但是年齡越大則肝脾腫大、貧血以及黃疸等越明顯，并因感染和妊娠促使貧血加重。在臍血內能夠觀察有25%的HbBart"s 存在。

靜止和標準型：通常無較為明顯的臨床表現癥狀，少數可能出現輕度的貧血。當出生后檢查發現HbBart"s 小體，HbAZ 存在細微的降低。

每種疾病出現在人們身上時均會呈現一系列征兆，必須按照發生的征兆來判定是否為地中海貧血癥。總體而言，地中海貧血在人們日常生活中并不常見，可還是需要對其做出進一步的了解，防止不必要的不良事件發生，盡早診斷并得到有效的治療。