沙利度胺治療地中海貧血20例患者的臨床護理

李華

（廣西桂平市人民醫院 血液內科，廣西 桂平）

0 引言

地中海貧血又稱珠蛋白合成障礙性貧血[1]，是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有某個或多個基因生成的遺傳性缺陷，進而引起珠蛋白鏈生成不平衡，導致無效紅細胞生成，溶血及不同程度的小細胞低色素性貧血為特征，是當今人類面臨的一組最主要的遺傳性疾病。根據肽鏈完全或部分抑制臨床分為α地中海貧血和β地中海貧血，根據貧血程度又可分為輕型、中間型和重型，臨床表現為不同程度的慢性溶血性貧血，地貧面容，長期輸血的患者還會出現含鐵血黃素沉著癥。

目前治療地中海貧血的常用方法[2]為每個月進行中高量的輸血并規律去鐵，經濟條件富裕并有合適供者的可以做異基因造血干細胞移植，可獲得長期緩解甚至治愈。高額的治療費用對于大多普通家庭來說，無論經濟還是精神都是沉重的負擔，血源緊缺嚴重制約了患兒輸血的依從性。本科室通過回顧性分析2019年1月至5月在我科住院治療的20例地中海貧血患兒，通過輸血后輔助口服沙利度胺，能獲得滿意效果，即有效減少輸血的次數，延長輸血周期，又減輕脾亢癥狀[3]，現將報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選2019年1月1日至2019年5月30日在我科住院治療的20例地中海貧血患者，其中男12例，女8例，年齡8～14歲，α地中海貧血5例、β地中海貧血15例，均符合地中海貧血診斷標準。

1.2 方法

每個月監測記錄患兒的血常規、血清鐵蛋白，肝腎功能等結果，從2019年1月1日開始遵醫囑給予沙利度胺2片睡前口服，持續服用。

2 臨床護理

2.1 輸血護理

嚴格執行安全輸血制度，嚴密觀察輸血不良反應，遵照輸血護理常規執行。

2.2 用藥的護理

沙利度胺常見毒副反應有消化系統和神經系統的表現，如腹脹、惡心、便秘、顏面浮腫、肢體麻木、嗜睡等，發藥時告知患兒及家屬可能會出現的不良反應，減輕患者的擔心，并告知如何預防的方法，如果出現嚴重并發癥請回醫院處理。

2.3 心理護理、飲食指導

關心體貼患者，同情家屬，耐心講解地中海貧血的病因與治療現狀，口服沙利度胺的患者做好回訪：①每周打電話詢問病人服藥的情況，是否出現不適如腹脹、便秘等不良反應現象，囑患兒多飲水，＞2500 mL/d，避免碳酸飲料，并且保持尿量2000～2500 mL/d；多進食粗纖維食物，如番薯、玉米等，以保持大便通暢。②每天順時針緩慢按摩下腹部，早晚各一次，并養成每天排便的習慣；③鼓勵患者積極面對疾病，主動與家屬溝通，校立患者戰勝疾病的信心。

2.4 健康宣教

堅持服藥是關鍵，晚睡前服藥可減輕嗜睡帶來不適，勿進食含鐵高的食物，如動物血、動物內臟，可飲綠茶，以利于鐵的排泄，適當參加輕體力運動，以增強免疫力。

3 結果

通過5個月的臨床護理觀察，取得滿意近期療效：①血紅蛋白3個月維持在80～100 g/L，12例；②血紅蛋白2個月維持在60～80 g/L，5例；③無效3例。不良反應：輕度腹脹4例，便秘4例，給予緩瀉劑可緩解，其他患者沒有出現不良反應。

4 討論

沙利度胺是一種新型抗血小管生成劑，具有免疫調節功能，誘導免疫耐受等作用[4]，有助于改善脾功能亢進患者的血細胞水平。其藥理作用可通過應激途經誘導r基因有重新開放，促進血紅蛋白F（HbF）的合成增加，減少a包涵體的形成，減輕溶血，改善貧血[5]。因此，沙利度胺對珠蛋白生成障礙性貧血療效可靠，可使重型或中間型β地中海貧血脫離輸血，維持血紅蛋白80 g/L以上，減輕了經濟負擔，延長了輸血周期，節省了血源，減輕醫護人員的工作量[6]，提高了患者滿意度，得到社會的好評,但沙利度安需堅持長期服用且有不少副作用，仍需臨床進一步觀察。