(中國醫科大學附屬第四醫院介入科,沈陽 110032)
肺隔離癥(pulmonary sequestration,PS)是一種少見的先天性肺組織發育畸形,約占所有肺部畸形的0.2%~6.4%[1],目前病因不明。PS的特點為部分肺組織在胚胎時期發育異常,不具有呼吸功能,由體循環動脈供血,主要供血動脈來源于胸主動脈和腹主動脈[2]。DSA主動脈造影能夠清晰顯示其異常的迷走供血動脈,是診斷該病的“金標準”[3]。
患者,男,28歲。因“間斷咯血1個月”入院。患者平日無咳嗽、咳痰、發熱、盜汗等癥狀,既往體健。行肺部增強CT顯示左下肺門增大,可見結節狀軟組織密度影,增強后為血管影,提示PS可能性大,見圖1。

圖1 胸主動脈發出異常迷走供血動脈,供血于左肺下葉
患者入院查體正常。于入院第3天行經皮明膠海綿聯合彈簧圈栓塞治療,應用 Seldinger技術穿刺股動脈,送5F動脈短鞘,引入5F胃左動脈導管與導絲,使之相互配合,插管至隔離肺葉迷走供血動脈,造影見胸主動脈發出 1 支粗大、迂曲且遠端多分支的異常迷走供血動脈,供血于左肺下葉,明確診斷為PS,見圖2。引入微導管至迷走動脈遠端各分支,透視下注入明膠海綿碎片,后逐個放入金屬彈簧圈10枚(型 號:Boston Scientific VortXTM -18,6~6.5 mm),栓塞迷走供血動脈,造影示栓塞良好,造影劑無法通過。迷走供血動脈主干保留,見圖3。

圖2 胸主動脈發出 1 支粗大、迂曲且遠端多分支的異常迷走供血動脈
患者術后第1天出現左側胸部劇烈疼痛,對癥給予抗炎、止痛治療后,胸部疼痛癥狀逐漸緩解,咯血癥狀逐漸消失,分別于術后第1、2、7、14天復查肺部CT平掃(圖4)。提示左肺下葉于術后第1、2、7、14天逐漸實變。術后第14天患者無不適出院。

圖3 栓塞迷走動脈,迷走供血動脈主干保留
PS分為葉內型(intralobar sequestration,ILS )和葉外型(extralobar sequestration,ELS ),分型依據是判斷隔離肺葉與正常肺葉是否被同一層臟層胸膜所包繞[4]。ILS臨床多見,約占83.95%,其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通[5]。異常的迷走動脈大多起源于主動脈,其壓力高于正常的肺動脈,容易導致隔離肺葉的毛細血管破裂出血,引起反復咯血[6]。ELS臨床上罕見,其囊腔病變與正常的支氣管不相通,一般無明顯的臨床癥狀,往往因體檢發現肺部占位而就診。

圖4 術后1、2、7、14 d肺部CT平掃提示左肺下葉逐漸實變
相比于傳統外科手術,介入栓塞治療創傷小、患者術后恢復快,在控制咯血及術后并發癥等方面更具優勢。介入栓塞治療的原理是經皮血管栓塞阻斷其隔離肺葉異常的迷走供血動脈,使隔離的肺葉缺血、實變,乃至機化而達到治療目的。介入治療所選的栓塞材料有很多種,包括明膠海綿、無水乙醇、PVA顆粒和彈簧圈等[7-9]。本例患者選擇明膠海綿聯合彈簧圈栓塞隔離肺葉異常的迷走供血動脈,并通過微導管超選擇至供血動脈遠端,注入明膠海綿碎片進行栓塞,再釋放彈簧圈,給予“加蓋”,以達到“填井式”栓塞。雖殘留一段具有血供的分支動脈,但栓塞部位后方未見血流通過,達到了滿意的栓塞效果。
PS介入栓塞術后常見的并發癥有肺部感染、異位栓塞、急性肺栓塞等[10]。其中,急性肺栓塞最為危險,應高度重視,若出現急性肺栓塞相關癥狀,必須積極給予處理。本例患者術后出現劇烈胸痛,復查肺部CT平掃,考慮為肺部組織急性缺血壞死所致,排除了急性肺栓塞,對癥治療后好轉。
目前,PS的介入栓塞治療在臨床上雖已開展卻未廣泛應用,相信隨著介入科以及介入手術的發展,介入栓塞治療將會成為PS的首選治療方法。