閉孔疝的研究進展

劉娟

(中國民航飛行學院醫(yī)院，四川 廣漢)

0 引言

閉孔是由恥骨、髖骨及部分坐骨圍成的圓孔，是盆腔通往大腿的腔隙，其被一個肌肉腱膜所覆蓋形成閉孔膜。閉孔管是一纖維骨性組織，其管內(nèi)有被脂肪包裹的閉孔神經(jīng)、血管通過，大小約2.5cm，其內(nèi)口由閉孔溝頭部、閉孔內(nèi)肌及其筋膜組成，外口由閉孔溝尾部、閉孔外肌及其筋膜組成。

當腹腔臟器經(jīng)閉孔突出的疝即稱為閉孔疝，是臨床上較為少見的疝，其發(fā)病率僅占所有腹部疝的0.05%～0.14%，若治療不及時其死亡率可達70%[1]。閉孔疝位于閉孔肌的上方，恥骨肌的深層，恥骨肌和內(nèi)收長肌之間。其疝內(nèi)容物以小腸多見，也可為網(wǎng)膜、結(jié)腸、子宮附件和膀胱等，其與坐骨孔疝、盆底腹膜疝和會陰疝統(tǒng)稱為盆底疝[2]。閉孔疝多發(fā)生于高齡、體型消瘦的女性，尤其是生育史多導(dǎo)致盆底組織松弛、長期慢性咳嗽、便秘等導(dǎo)致腹腔壓力增加的患者，故又被稱為”瘦小老婦人疝”[3]。閉孔疝男女發(fā)病率比為；1:6[4]，這可能與女性的骨盆寬闊、閉孔相對較寬大、更容易受到腹腔的壓力有關(guān)。閉孔疝以單側(cè)發(fā)病多見，因左側(cè)乙狀結(jié)腸可遮蓋閉孔管，故右側(cè)的發(fā)病較多見。

1 病因

閉孔疝的病因有很多，主要概括為以下幾種原因：①局部組織薄弱：閉孔管是一潛在的腔隙，當存在閉孔外肌發(fā)生破裂、閉孔膜先天薄弱等因素導(dǎo)致局部組織薄弱時，當腹壓增加時即可形成閉孔疝。②盆底組織退變：隨著年齡的增長，老年患者盆底組織逐漸退化，尤其是順產(chǎn)史多者，盆底組織松弛，均是閉孔疝形成的原因。③閉孔管寬大：女性的骨盆寬闊，閉孔相對較寬大、平直，更容易受到腹腔的壓力；尤其是有順產(chǎn)史者，可造成其骨盆進一步寬大、會陰進一步松弛。④體型消瘦；營養(yǎng)不良、慢性消耗性疾病等導(dǎo)致消瘦者，其閉孔管處脂肪組織減少，失去脂肪的緩沖保護作用，更易形成疝。⑤腹腔壓力增加：長期咳嗽、慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺疾病、長期便秘等原因均易導(dǎo)致腹腔壓力增加，易形成疝。

2 臨床表現(xiàn)

閉孔疝起病隱匿，常因惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、肛門停止排氣排便等機械性腸梗阻為首發(fā)癥狀就診，缺乏特異性臨床癥狀。體征可有胃腸型、蠕動波、腸鳴音亢進、下腹部壓痛等，嚴重時可出現(xiàn)腹肌緊張、壓痛、反跳痛等腹膜炎體征。可在腹股溝韌帶下方的隱靜脈裂孔內(nèi)側(cè)處捫及到一稍有隆起的圓形腫塊，可伴有壓痛。行直腸指診時，可捫及到條索狀的疝囊頸部，女性可行陰道指診。

隨著閉孔疝的相關(guān)報道顯著增加，外科醫(yī)師的經(jīng)驗不斷提高，對閉孔疝的特異性體征認知也不斷提高。閉孔疝有兩種特異性體征，即Romberg-Howship征和Hannington-Kiff征。閉孔管內(nèi)有閉孔神經(jīng)通過，閉孔神經(jīng)主要支配股內(nèi)側(cè)肌群、膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)。當形成閉孔疝時會出現(xiàn)閉孔神經(jīng)受壓癥狀，主要表現(xiàn)為：大腿內(nèi)側(cè)和膝關(guān)節(jié)刺激性疼痛、感覺異常或麻木，當出現(xiàn)咳嗽等引起腹壓增加時癥狀加重，當平臥、患側(cè)下肢屈曲和內(nèi)收時癥狀減輕，甚至消失，即稱為Romberg-Howship征，又稱大腿內(nèi)側(cè)刺裂痛。各文獻報道此體征的陽性率不同，Liao CF等[5]報道其陽性率可達15%～80.6%，韓曉鵬等[6]報道的陽性率為34.8%。當閉孔神經(jīng)受壓引起大腿內(nèi)收反射消失，用食指在膝上方5 cm 處超過內(nèi)收肌，用錘叩擊可見內(nèi)收肌收縮，與對側(cè)的亢進反射相比，患側(cè)收縮反應(yīng)減弱，即稱為Hannington-Kiff 征，這是閉孔疝的特異性體征[7]。因初期對該病的認識不足，術(shù)前可能未檢查是否有閉孔神經(jīng)受壓迫癥狀，所以Romberg-Howship征和Hannington-Kiff 征的陽性率可能比文獻報道的更高。

3 輔助檢查

由于閉孔疝缺乏特異性的臨床癥狀，外科住院醫(yī)師對此病的認識可能存在不足、經(jīng)驗相對較少，且老年人機體反應(yīng)相對遲鈍，所以輔助檢查的選擇就顯得尤為重要，主要包括超聲、腹部X片、盆腔CT和MRI等檢查。

超聲：既往超聲探查閉孔疝相對較困難，但隨著醫(yī)學的發(fā)展，超聲醫(yī)師積累的臨床經(jīng)驗越來越豐富，現(xiàn)部分超聲醫(yī)師可探查是否存在閉孔疝，也可通過觀察疝內(nèi)容物血流信號情況判斷其是否發(fā)生壞死，為臨床診療提供指導(dǎo)。超聲可探查閉孔內(nèi)肌與恥骨肌間是否有異常聲影，若探查到疝囊和腸管回聲，觀察腸管壁是否有增厚、水腫、蠕動和血流信號，觀察腸管是否有擴張和積液。胡福常等[8]認為超聲可明確診斷閉孔疝，可通過血流信號判斷嵌頓物是否發(fā)生壞死，可作為閉孔疝疑似者的首選輔助檢查。

腹部X線：中下腹可見多個氣液平、腸管擴張，且多固定在盆腔恥骨支上方、向閉孔集中。當嵌頓腸管發(fā)生穿孔時，可見膈下游離氣體。腹部X線可診斷腸梗阻，但診斷閉孔疝存在一定局限性。

盆腔CT；Meziane 等[9]于1983年首次報道CT診斷閉孔疝，楊峰等[10]認為CT具有空間分辨率高、速度快等優(yōu)勢，能較好的判斷嵌頓物的位置及大小、嵌頓腸管擴張、腸壁水腫程度，是最準確、最有效的輔助檢查手段。閉孔疝疝囊在CT上主要有3種位置：恥骨肌與閉孔外肌之間、閉孔外肌中上束之間和閉孔內(nèi)外機之間，其中以第一種最為常見，第三種最為少見。當閉孔疝形成時，即可在上述位置間查見疝囊影，若疝內(nèi)容物為腸管，可見此處腸管塌陷，其近端腸管出現(xiàn)擴張、積液，腸壁出現(xiàn)增厚、水腫，當嵌頓腸管發(fā)生穿孔、引起腹膜炎時，可見膈下游離氣體、腹壁充血水腫、腹腔積液等征象。

MRI：此檢查也可診斷閉孔疝，但因其價格昂貴，臨床應(yīng)用普遍偏少。

4 診斷

既往由于閉孔疝臨床癥狀不典型、缺乏特異性的體征，總體發(fā)病率低，臨床醫(yī)師經(jīng)驗少導(dǎo)致對本病的認知相對不足，故術(shù)前診斷較為困難，多數(shù)是剖腹探查后才診斷成立。但隨著閉孔疝的文獻報道不斷增加，盆腔CT的廣泛運用，臨床醫(yī)師的認知和經(jīng)驗不斷提高，目前閉孔疝不難診斷。若高齡、體型消瘦、生育史多的女性突發(fā)不明原因的腸梗阻，既往無腹部手術(shù)史，且多次有類似腹痛、腹脹等癥狀，應(yīng)考慮是否有閉孔疝。查體應(yīng)重視其是否存在Romberg-Howship征和Hannington-Kiff 征陽性。早期完善盆腔CT檢查，掃描查見腸根阻征象、恥骨肌與閉孔外肌有異常疝囊影，則診斷成立。

5 治療原則

閉孔疝可引起腸管嵌頓、絞窄，嵌頓腸管發(fā)生壞死，甚至出現(xiàn)腹腔感染、感染性休克等嚴重并發(fā)癥危及患者生命，故閉孔疝一旦診斷成立，宜盡早手術(shù)治療。手術(shù)切口一般選擇下腹部探查切口，此切口可充分顯露術(shù)野、神經(jīng)和血管，避免重要神經(jīng)血管的損傷，當腸管發(fā)生壞死時，更易行腸切除腸吻合術(shù)，術(shù)后更有利于進行腹腔沖洗。閉孔疝診斷明確后需正確處理疝囊及疝內(nèi)容物，仔細游離，若疝內(nèi)容物未發(fā)生壞死，則還納后切除多余疝囊，顯露閉孔管后關(guān)閉此口；若疝較大且無污染者，可行無張力修補術(shù)。若發(fā)生腸壞死，則需行腸切除腸吻合術(shù)，徹底清洗腹腔，關(guān)閉閉孔管，在疝囊內(nèi)需留置引流管引流[11]。術(shù)中還需探查有無隱匿疝、合并疝。隨著醫(yī)學技術(shù)的不斷發(fā)展，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)越來越受到外科醫(yī)師的青睞。與傳統(tǒng)開腹手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)下暴露術(shù)野更清晰，能更直觀的進行全腹探查，操作更方便，且具有術(shù)后疼痛輕、恢復(fù)快、住院時間短等優(yōu)勢。但切不可盲目追求腹腔鏡，應(yīng)結(jié)合多方面因素綜合考慮，選擇適宜手術(shù)方式，根據(jù)患者狀況進行個體化治療。

若高齡、體型消瘦、生育史多的女性因腸梗阻為首發(fā)癥狀就診時，應(yīng)仔細查體，觀察其是否存在Romberg-Howship征和Hannington-Kiff 征。早期完善盆腔CT是診斷是否存在閉孔疝的關(guān)鍵。若診斷明確，宜積極術(shù)前準備，盡早手術(shù)治療，提高治愈率。臨床醫(yī)師需不斷提高自身醫(yī)療技術(shù)，提高診斷率，減少誤診率，根據(jù)患者情況選擇適宜手術(shù)方式，進行個體化治療。