桑利俠,趙世偉
(北華大學附屬醫院,吉林 吉林 132011)
患者女,65 歲,左手掌腫物3 年近1 個月出現紅腫伴有壓痛,患者健康情況一般,否認糖尿病,高血壓等基礎性疾病,否認肝炎、結核等傳染病,否認家族遺傳病,既往行膀胱內腫物切除術和腸內息肉燒灼術病史。全身查體:全身淺表淋巴結未觸及腫大,專科查體:左手掌中和遠橫紋第3、4、5 掌骨屈側可見皮膚隆起,皮膚攣縮、色紅,皮溫不高,壓之疼痛,主動屈伸手指時腫物處亦感疼痛,左手各指無麻木。實驗室檢查:血尿常規及肝、腎功能正常,X 線檢查:骨質未見異常改變,彩超檢查:左手掌骨關節周圍慢性炎癥改變。診斷:結節性筋膜炎,治療外科切除。
入院后完善術前檢查后,各項指標回報不存在手術禁忌癥,于臂叢麻醉下行腫物部分切除術,術中見腫物與周圍組織界限不清,腫物無包膜,將腫物呈條形部分切除送檢病理,腫物切面呈魚肉樣,腫物基底將指神經包裹,未分離腫物,閉合創口。病理回報:符合骨化性筋膜炎,建議做免疫組化協助診斷(注:本病為結節性筋膜炎特殊亞型)。吉大二院皮膚組織病理:結合免疫組化及上級醫院會診結果符合纖維瘤病伴骨化及粘液樣變,瘤細胞生長活躍,局灶性核絲分裂易見,免疫組化結果:β-Catein(+),SMA(+),Desmin(-),Ki67(40%+),CD34(周邊脈管+)。再次于全身麻醉下行手術治療,距原創口周緣2.5 cm 處切開皮膚和皮下組織,以電刀止血創口,見腫物切面呈魚肉狀,腫物基底將指神經包裹,分離腫物,深達第4 掌骨頭部,可見骨樣增生,同時可見關節外露,將切除皮膚標記好后送檢病理,沖洗傷口,修復第4 掌骨關節囊,切開腕管松解正中神經,以利多卡因:曲安奈德2:1 比例于指神經外膜浸潤注射后,量取手掌皮膚缺損大小,于尺動脈為皮瓣蒂,切取皮瓣后覆蓋皮膚缺損區,供區直接縫合,將皮瓣下置負壓引流管和麻藥管,閉合創口,以石膏托于休息位外固定。術后恢復良好。
結節性筋膜炎(nodular fasciitis)又稱假肉瘤樣筋膜炎,于1955 年由Korn-waler 等[1]首先命名,好發部位為四肢和軀干,以上肢前臂最多見。病變直徑較小,大多數小于3 cm,多為單發。病程較短,大多在3 周以內,一般不超3 個月。約半數常由筋膜向外生長至皮下,也可長入骨骼肌,或在筋膜內形成一種梭形的結構或集中在真皮內生長[2],此病不是真正意義上的腫瘤,術后不需要做其它治療,也不是真正的炎性疾病,因此也不需要抗炎治療,而是一種肌纖維母細胞反應性增生性瘤樣病變,為自限性疾病,此病實性單發結節多見,偶有患者出現觸痛,結節性筋膜炎常位于深筋膜多延展到皮下組織,病變直徑大約為1-4 cm,男女發病率基本相等,平均發病年齡約40 歲。由于單發結節生長迅速,增生細胞豐富且核分裂象多見。病理分型常分為三型:①黏液型:表現為黏液樣基質明顯,炎性細胞少:②細胞型:纖維母細胞、炎性細胞及毛細血管較多,黏液樣基質一般明顯;③纖維瘤型:纖維母細胞較多,膠原明顯,黏液樣基質、炎性細胞及毛細血管少。黏液型和細胞型在T1WI 上呈稍高于肌肉信號,在T2WI 上呈稍高于脂肪信號,纖維型在任何序列上都低于周圍肌肉信號。增強掃描表現不一[3]。結節性筋膜炎本質屬于良性病變,此病治療方法中手術切除是首選,雖然本病復發率低,但是仍有復發的可能,因此手術切除的術式和范圍很重要,臨床中手術方式以皮膚梭形切口為主,手術切緣距病變邊緣1.0 cm 以上,切除深度也要達瘤結節下1.0-2.0 cm。如果病變范大于3 cm 時,應該根據情況擴大適當擴大切除范圍,而且手術中最好送冰凍切片以確診,盡可能完整切除病變。在過去的幾十年中,盡管人們對這個疾病的認識不斷增加,但是仍極易誤診為惡性軟組織肉瘤,錯誤的診斷會導致患者經歷不必要的過度根治性手術[4],同時也會加重患者的心里負擔。結節性筋膜炎腫塊完整切除后不需要任何其它治療,近年來文獻報到極少數病例復發但是預后仍很好,術后如果出現復發,臨床上一般從兩方面考慮,一方面是否手術切除范圍小有關,另一方面需要排除惡性腫瘤的可能,避免誤診[5]。