以球麻痹為唯一表現的兒童重癥肌無力1例報道

高建娣 裘妃 王秀玲

關鍵詞：兒童;重癥肌無力;球麻痹;急救;護理

中圖分類號：R445.1 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻標識碼：B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.23.057

文章編號：1006-1959（2020）23-0186-02

重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種自身免疫性疾病[1]。約85%的眼肌型重癥肌無力（ocular myasthenia gravis，OMG）起始癥狀以眼外肌無力和復視為主，大約有90%的OMG患者在3年內進展為全身型MG（generalized MG，GMG）[2-4]。當重癥肌無力發展到一定程度時，患者往往伴隨咽喉部肌肉無力或者功能出現問題，出現飲水進食嗆咳，吞咽無力，聲音嘶啞或言語不清等，我們稱之為“球麻痹”，即延髓麻痹。然而，對于絕大部分重癥肌無力患者，其病情是漸進性的，即發病初期眼或肢體酸脹不適，視物模糊，易疲勞。隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”。而“球麻痹”為唯一表現的重癥肌無力是十分少見的，這對疾病的診斷和治療提出了挑戰[5-7]。現報道1例以“球麻痹”為唯一表現的重癥肌無力的兒童。

1臨床資料

患兒，男，12歲3月，體質量39 kg，于2019年8月25日因口齒不清4 d，加重2 d，收治入浙江大學醫學院附屬兒童醫院神經科。入科時患兒神志清，精神稍軟，雙側瞳孔等大等圓，對光反射存在，頸軟，四肢肌力V級，肌張力適中，無四肢乏力，笑時面部僵硬，咽反射稍減弱，口齒不清，有聲音嘶啞，呼吸平穩、規則，有飲水嗆咳，進食稀飯等軟食吞咽稍慢，但無明顯嗆咳，尿量中等。入科后予告病危，甘露醇用法：按體重0.25～2 g/kg，配制為15%～25%濃度于30～60 min內靜脈泵注。入科第2天20：10患兒飲水嗆咳，進食稀飯等軟食吞咽較前偏慢，偶有嗆咳，喉頭可聞及痰鳴音，出現咳嗽咳痰無力，予吸痰，吸出白色黏痰，量多，并予測血氧飽和度Q1H監測，入科第3天9：00咽反射較前減弱，口齒不清，聲音嘶啞較前嚴重，飲水嗆咳，進食稀飯等軟食易嗆咳，喉頭痰鳴音明顯，咳嗽咳痰無力，予吸痰，吸出大量白色泡沫樣痰，12：00喉頭痰鳴音明顯，呼吸略促，測血氧飽和度為91%，醫囑予持續鼻導管吸氧，吸痰，吸出大量白色黏痰，后氧飽和度上升至94%，12：40出現表情淡漠，聲音嘶啞，呼吸略促，喉頭痰鳴音明顯，咳嗽咳痰無力，吞咽反射消失，予禁食，吸氧，吸痰，并轉監護室進一步監護，入科第6天診斷為“1.重癥肌無力;2.球麻痹;3.肺炎;4.肺不張”轉回我科，入科時患兒神志清，精神稍軟，頸軟，四肢肌力V級，肌張力適中，呼吸平穩、規則，偶有咳嗽，無咳痰，聲音略嘶啞，腹軟，胃納尚好，吞咽功能正常，無飲水嗆咳，無嘔吐，尿量中等。入科后醫囑予海正美特（每8 h按劑量10～20 mg/kg給藥）、阿昔洛韋靜滴（最高劑量為每8小時按體表面積500 mg/m2），溴吡斯的明片（60～120mg，每3～4 h口服1次），氯化鉀口服（每日0.5g），低流量氧氣霧化吸入治療。入科第8天，醫囑予溴吡斯的明減量口服。入科第11天咳嗽較前減少，聲音無明顯嘶啞，無吞咽困難，無飲水嗆咳。入科第12天醫囑予停甲強龍靜滴改為強的松明起口服。入科第13天無明顯咳嗽，無聲音嘶啞，無吞咽困難，無飲水嗆咳，病情好轉，準予出院。

2護理

2.1加強病情觀察 ?真性球麻痹的主要表現為飲水進食嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或失音等。而重癥肌無力的臨床特征是受累肌肉呈病態疲勞。面肌受累表現為面部皺紋減少、表情困難、閉眼和示齒無力;咀嚼肌受累使連續咀嚼困難，引起進食經常中斷;延髓肌受累導致飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或講話鼻音;頸肌受損時抬頭困難。嚴重時發展為肢體無力，但很少單獨出現，一般重于下肢，近端重于遠端。故真性球麻痹的病情變化容易被忽視，但又由于病情變化之快，所以我們更應加強該疾病的病情觀察。

2.2特殊用藥護理

2.2.1應用20%甘露醇的護理 ?目前臨床上治療腦水腫通常使用大劑量20%甘露醇1～2 g/kg，但有文獻報道采用小劑量甘露醇0.25～0.5 g/kg也可以達到理想的降顱壓效果[4]。該患兒根據2 g/kg應用。小劑量甘露醇可以增加腎血流量，而持續使用大劑量甘露醇，則可能導致腎血管收縮，腎血流量下降，容易導致腎功能損害的發生[5]。故臨床上需監測血氣及肝腎功能。而且該藥物對外周靜脈具有刺激性，再加上小兒靜脈條件差、好動，因此輸注時會有風險，容易引起一些并發癥，予密切觀察輸注部位有無腫脹、發紅、發黑等情況。應用20%甘露醇前護士向家長講解藥物的作用及注意事項，并簽署外周靜脈使用高危藥物知情同意書;輸注時見回血才能使用;輸注后每5 min巡視一次直至輸注結束。

2.2.2應用甲強龍的護理 ?甲強龍屬于糖皮質激素藥物，在護理工作中，不可忽視大劑量應用激素所引起的不良反應。因甲強龍易引起消化性潰瘍，故我科在應用前常規給予洛賽克保護胃黏膜，防止應激性潰瘍的發生。同時，甲強龍易引起水、電解質紊亂，故我科定時復查血氣、電解質等，觀察水鈉情況，必要時應用利尿劑。另外，一次性大劑量的甲強龍進入體內易引起心血管系統的紊亂，如心律失常、高血壓等不良反應，故我科在大劑量甲強龍應用時給予密切監測血壓、心率等的變化。該患兒在輸注甲強龍的過程中出現過一過性的血壓升高，予以暫停半小時后血壓恢復，給予繼續輸注后未再發生血壓升高。

2.2.3靜脈注射用人免疫球蛋白的護理 ?靜脈注射用人免疫球蛋白屬于血制品，是健康人血液提取的純生物制品，有可能引起血液傳播性疾病，同時費用昂貴，應用靜脈注射用人免疫球蛋白前醫生向家長講解的作用及注意事項，并簽署知情同意書;用藥前應檢查乙肝三系、梅毒、HIV。輸注過程中需嚴密觀察副作用，個別患兒會出現發熱、皮疹、寒戰等反應，我科輸注后前15 min輸注緩慢，觀察有無不適癥狀，在無不良反應的前提下，輸注15 min后可正常勻速輸注，密切觀察病情變化。該患兒靜脈注射用人免疫球蛋白輸注完畢后未發生不良反應。

2.3預防感染 ?減少感染誘發因素，患兒因輸注大劑量激素，容易造成感染，保持病室空氣流通，避免交叉感染。

2.4營養支持 ?由于該患兒吞咽困難，容易嗆咳，故我們給予靜脈補液支持治療，如病程較長，我們會選擇鼻飼喂養，但該患兒療程不長，故選用靜脈補液支持。

2.5并發癥護理 ?吸入性肺炎為球麻痹的并發癥之一，故在吞咽困難、飲水嗆咳期間我們可選擇靜脈補液支持治療，嚴重者可選用鼻飼喂養，以減少吸入性肺炎的發生。

2.6出院宣教及隨訪 ?及時增減衣物，防止感冒，避免去公共場所，防止交叉感染。

3總結

重癥肌無力是臨床常見的一種以免疫功能失調而引起的神經肌肉接頭疾病，大多重癥肌無力患者的臨床癥狀是漸進性的，首先發病初期表現為四肢乏力，且晨輕暮重，少數患者可能會并發呼吸肌無力、吞咽困難等，隨著疾病的進展，甚至可引發重癥肌無力危象，表現為在病程中由于某種原因突然發生的病情急劇惡化，患者呼吸困難，可能危及生命，繼而導致死亡[8-10]。“球麻痹”為唯一表現的重癥肌無力是十分少見的，這對疾病的診斷和治療提出了挑戰。“球麻痹”表現為早期構音障礙，說話易疲勞，尤其在提高聲音、加重語調情況下明顯，后期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。先后出現吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的復雜征候[11-13]。當患者僅僅表現為球麻痹時，該癥狀對于重癥肌無力的診斷有一定的干擾，臨床醫生對于這類疾病的診療及護理存在一定的困難。通過本例以球麻痹為唯一表現的兒童重癥肌無力的觀察與護理，要求護士對于球麻痹的相關理論知識相當熟悉，還要有相當的觀察能力，熟練的搶救技巧。護理人員從加強病情觀察、特殊用藥護理（應用20%甘露醇的護理、應用甲強龍的護理、靜脈注射用人免疫球蛋白的護理）、預防感染、營養支持、并發癥護理、出院宣教及隨訪等方面進行合理，患兒療效良好。患兒出現球麻痹，及時發現病情變化是疾病治愈的關鍵。密切觀察病情變化，積極做好特殊用藥，包括20%甘露醇、甲強龍、靜脈注射用人免疫球蛋白的護理能更快的使疾病恢復。

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收稿日期：2019-11-04;修回日期：2019-11-26

編輯/王朵梅