結腸橫紋肌肉瘤CT表現一例并文獻復習

毛禮廳，馬澤蘭，劉波，葉泳松，劉峴

病例資料患者，女，56歲。因下腹痛1個月、發現左下腹部包塊10余天入院。查體：左下腹觸及一包塊，質稍硬，活動度差，明顯觸痛，無反跳痛。實驗室檢查：腫瘤標志物均在正常范圍；糞便常規中白細胞(1+/HP)、紅細胞(3+/HP)。既往史、家族史無特殊。

CT檢查：左下腹腔內有一低密度腫塊(圖1)，密度不均勻，邊界欠清，大小約7.8 cm×6.0 cm×6.7 cm，邊緣不規則，局部與降結腸壁和左側腰大肌分界不清，左側腰大肌受壓，腫塊部分突向腸腔；增強掃描示腫塊中央有片狀無強化區，邊緣實性成分呈漸進性強化(圖2～5)。左側結腸旁溝內可見多個強化的小結節。CT診斷：考慮降結腸來源惡性腫瘤，間質瘤可能性大，結腸旁溝結節考慮為轉移。術中探查：大網膜、小腸系膜散在多發種植結節，腫瘤位于降結腸下段，突破漿膜面，侵犯左側生殖血管，并與髂血管、腰大肌粘連緊密。

病理檢查：腫瘤侵犯腸壁全層，腸系膜、大網膜有多發腫瘤結節；免疫組化檢查：CK(-)，CEA(-)，Vim(+)，Myogenin(-)，MyoD1(+)，SMA(-)，Desmin(+)，S-100(-)，Ki67(80%+)。病理診斷：結腸惡性腫瘤，結合組織形態及免疫組化結果，符合腺泡狀橫紋肌肉瘤的表現(圖6)。

討論橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)起源于未成熟的間充質干細胞，是小兒軟組織肉瘤中最常見的一種，成人較少見[1]。RMS可發生于人體的任何部位，甚至是不含骨骼肌的組織[1,2]。WHO(2013)軟組織腫瘤組織學分類，將RMS分為胚胎性、腺泡狀、多形性和梭形細胞/硬化性四型[3]。成人RMS最常見于四肢，兒童是頭頸部[4]，文獻報道的其它罕見部位有皮下軟組織、子宮和腹膜后間隙等[5-7]。有關結腸RMS影像表現的文獻報道較少。結合文獻[8]及本例分析，筆者總結腹部RMS的主要影像表現如下。①CT表現：平掃多略低于肌肉、密度不均勻，為富含黏液基質所致，囊變壞死較多見，出血、鈣化少見，增強后腫瘤強化程度等于或低于鄰近肌肉，較大腫瘤的中央可見無強化區，而邊緣強化明顯，病灶邊界欠清晰，可侵犯鄰近組織。本例病灶內可見結節狀鈣化，增強后呈現漸進性強化；其它影像特征有分葉、多結節融合、圍血管征、環形或線狀葡萄樣簇狀強化[9-10]。②MRI表現：在T1WI上呈不均勻低～稍高信號，T2WI上多呈混雜高信號，可見血管流空信號，增強掃描病灶多呈中等程度不均勻強化。

發生于結腸的RMS在影像學上需要與腸癌、胃腸道間質瘤和平滑肌肉瘤等進行鑒別。腫塊性腸癌常向腔內生長，增強后腫塊表面粘膜不連續，并伴有大便習慣改變。外生型胃腸道間質瘤多呈圓形或橢圓形，周圍組織的浸潤相對較輕，僅表現為腫塊與相鄰組織分界不清，鄰近結構移位，周圍淋巴結轉移少見。平滑肌肉瘤多見于子宮及胃腸道，偶見于腹膜后、腸系膜及大網膜；中老年好發，體積常較大，有包膜，密度不均勻，腫瘤內壞死常見，出血及鈣化少見；增強后呈輕度漸進性強化，一般無淋巴結轉移。

結腸RMS極具侵襲性，生存率低、復發率高，CT和MRI表現有一定特征，但缺乏特異性，術前定性診斷較難，影像檢查可確定腫瘤的部位、范圍及鄰近器官的受累程度。