梅 玲,勾麗丹,楊昆鵬
(重慶市綦江區中醫院,重慶 401420)
視神經脊髓炎是一種免疫介導的原發性中樞神經系統炎性脫髓鞘病變,近年來被認為是一種不同于多發性硬化的疾病實體。
余某,女,49歲。6年前無明顯誘因突然發現右眼轉動疼痛、視力下降、中央遮擋感伴色覺改變。無畏光、流淚,無頭痛、嘔心、嘔吐,至軍醫大醫院就診,診斷為右眼自身免疫性球后視神經炎。住院予激素沖擊治療20天,視力明顯好轉。近幾年來均在北京多家醫院以及解放軍總醫院住院治療,診斷為視神經脊髓炎相關性視神經炎。給予抗氧化損傷、改善循環、營養神經等治療,視力無明顯提高。1個月前左眼出現色覺改變、下半部視物遮擋感、伴視力下降,至醫院住院,予甲強龍1g治療5天后改醋酸潑尼松12片口服,視力持續下降至0.1,視物遮擋感加重。查抗ENA抗體、抗SSA抗體、抗Ro52抗體、HLA-B27、RF等均陽性,考慮干燥綜合征,血AQP4抗體陽性(10U/mL)。總醫院遠程會診后建議再次甲強龍1g激素治療2天。總醫院檢查診斷為雙眼視神經脊髓炎相關視神經炎,干燥綜合征。予以甲強龍1日500mg,3天后改為甲潑尼龍40mg、日1次口服,同時予以營養神經、改善循環及抗氧化損傷等治療,出院視力右眼0.04,左眼0.8。后到我院就診。查VOD 0.04矯正無助,結膜無充血水腫,角膜明,角膜反射正常,前房深度正常,KP(-),前房深度正常,虹膜紋理清,無新生血管、色素外翻、結節,瞳孔圓、約3mm,直接對光反射遲鈍,間接對光反射靈敏,RAPD(+),晶體透明,玻璃體明,眼底可見視乳頭邊界清,色蒼白,C/D≈0.6,血管走形可,A/V≈2∶3,視網膜呈豹紋狀改變,黃斑部未見明顯異常,視網膜未見出血、滲出及脫落,眼壓測不出,淚道沖洗通。VOS 0.6,色覺檢查正常,左眼上下瞼無內外翻及倒睫,結膜無充血水腫,角膜明,KP(-),前房深度可,虹膜紋理清,瞳孔圓,約3mm,對光反射存在,晶體透明,玻璃體明,眼底可見視乳頭邊界清,顳側色淡,C/D≈0.3,A/V≈2:3,黃斑部未見異常,視網膜未見出血、滲出及脫落,眼壓24.0mmHg,淚道沖洗通。予以參麥注射液、胞二磷膽堿、肌苷、維生素C靜脈滴入,復方樟柳堿穴位注射等對癥治療,以改善循環、營養神經。中醫診斷為目系暴盲。辨為肝郁氣滯證。治以疏肝解郁,活血益氣明目。藥用柴芍大發散(梅氏眼科1號)及補中益氣湯加減。柴胡20g,白芍20g,炮穿山甲9g,蟬蛻15g,密蒙花15g,川芎20g,郁金15g,附片10g。水煎服,每日3次,每次150mL。針灸主穴取攢竹、太陽、睛明、球后、承泣、絲竹空,配穴取風池、合谷、血海、足三里、光明。治療10天后視力明顯提高。查右眼0.08,左眼0.8,繼續予以中藥治療1個月。隨訪3個月,視力穩定。右眼0.1、左眼1.2,眼底情況同前。
患者雙眼視力先后急劇下降,血AQP4抗體陽性(10u/ml),考慮NMO-ON。免疫檢查抗ENA抗體、抗SSA抗體、抗Ro52抗體、HLA-B27、RF等均陽性,考慮干燥綜合征。右眼予以激素沖擊治療及營養神經、改善循環治療效果明顯,視力恢復至1.0。1年后再次激素沖擊治療則無明顯效果。左眼發病后再次予以大劑量激素沖擊治療后視力顯著提高,說明糖皮質激素對NMO-ON首次發病治療效果明顯,再次復發效果不佳。中醫治療后視力明顯提高,說明中西醫結合治療能改善預后,穩定病情,延緩復發。