Ⅰ例白塞病合并Stanford A型主動脈夾層患者保守治療的護(hù)理

任歡歡 王莉 陳立紅

作者單位：100044 北京市，北京大學(xué)人民醫(yī)院

白塞病是一種病因不明的，慢性、復(fù)發(fā)性系統(tǒng)性血管炎，其臨床特征為口腔潰瘍及生殖器潰瘍、皮膚病變和眼部病變，也可累血管、關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、肺、腎等器官[1]。主動脈夾層是由多種自身或外界因素使主動脈內(nèi)膜撕裂，血液進(jìn)入主動脈內(nèi)膜與中膜之間，從而形成了一條新的血液通道，沿主動脈長軸擴(kuò)展稱為“假管腔”，是一種心血管系統(tǒng)的疾病[2]，發(fā)病率為5～10/10萬[3]。Stanford A型(包括Debakey分型中的Ⅰ型和Ⅱ型) 指內(nèi)膜撕裂于升主動脈進(jìn)而擴(kuò)展累及主動脈弓至降主動脈,甚至腹主動脈[4]，屬于最危重也是死亡率最高的類型。主動脈夾層是一種非常兇險(xiǎn)的心血管疾病，若未有效救治,急性主動脈夾層發(fā)生48h內(nèi),每小時(shí)死亡率增加1.0%，2周內(nèi)病死率可達(dá)80%，3個(gè)月內(nèi)病死率可達(dá)90%，1年內(nèi)存活率低于10%[5]。Stanford A型主動脈夾層病死率高,快速有效的診斷、積極的手術(shù)治療是最有效的方法[6]，手術(shù)方法有升主動脈置換術(shù)、主動脈瓣置換術(shù)等，然而患者白塞病處于活動期，紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白等免疫指標(biāo)高，主動脈手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)極高，術(shù)后愈合差，暫不具備手術(shù)條件。對于部分情況特殊不適合手術(shù)治療的患者，采取藥物保守治療和多元化的護(hù)理也能得到良好的治療效果。我科收治1例白塞病合并主動脈夾層的患者，病情危重，經(jīng)全院會診給予內(nèi)科藥物治療及相應(yīng)護(hù)理后病情穩(wěn)定并好轉(zhuǎn)，現(xiàn)將護(hù)理體會總結(jié)如下。

1 病例介紹

患者，男，19歲，學(xué)生，主因：“反復(fù)口腔潰瘍1年余，突發(fā)胸背痛1月”于2019年10月28日以“白塞病、主動脈夾層 （Stanford A型）”輪椅收入我科。患者兩年前口腔潰瘍每月2～3次，表面覆有白苔，邊緣發(fā)紅，直徑約1～1.5 cm，伴有疼痛，主要分布于口腔上側(cè)頰黏膜，約1～2周好轉(zhuǎn)。2月前雙下肢皮疹，為紅色充血皮疹，突出于皮膚表面，不伴疼痛，主要分布于下肢遠(yuǎn)端近踝關(guān)節(jié)處，后逐漸出現(xiàn)破潰，伴間斷發(fā)熱，體溫37.5～38℃，2～3天/次，可自行退熱。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科，行皮膚鏡檢查示“變應(yīng)性血管炎”。糖皮質(zhì)激素治療有效。1月前無明顯誘因咽痛，前胸、后背處銳痛，深呼吸時(shí)明顯，伴發(fā)熱，體溫維持在37～38℃，主動脈增強(qiáng)CT示升主動脈夾層（Debakey Ⅰ型）。給予對癥止痛、抗感染治療后疼痛緩解，后給予強(qiáng)的松10 mg口服抗炎治療聯(lián)合頭孢克肟抗感染治療。6 d前患者至北京某三甲醫(yī)院就診，考慮：白塞病，主動脈夾層，予甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg靜點(diǎn)，每天1次，控制炎癥活動，并予艾司洛爾降壓治療。入院查體：T：36.5℃，P：78次/min，R：18次/min，右上肢血壓：130/70 mmHg；左上肢血壓：125/70 mmHg；右下肢血壓：145/85 mmHg；左下肢血壓：140/80 mmHg。雙下肢可見暗紅色皮疹，突出于皮面。實(shí)驗(yàn)室檢查：D-二聚體：2934 ng/mL，肌酐：51 umol/L，白細(xì)胞介素6：21.4 pg/ml，紅細(xì)胞沉降率：75 mm/h，C反應(yīng)蛋白：46.23 mg/L。全院會診：給予激素聯(lián)合生物制劑治療原發(fā)病及降壓、護(hù)胃、補(bǔ)鈣、通便等對癥治療。通過積極的藥物治療及多元化護(hù)理患者病情穩(wěn)定于2周后出院。

2 護(hù)理

2.1 一般護(hù)理

保持病房安靜，保持溫度在18～22℃，濕度為50%～60%，吸氧2～3 L/min, 持續(xù)監(jiān)測心率、血壓、血氧飽和度、意識和呼吸等指標(biāo),傾聽患者主訴。準(zhǔn)備好各種必要搶救藥品和物品。遵醫(yī)囑指導(dǎo)患者臥床休息并指導(dǎo)床上大小便。囑患者避免情緒激動，不要熬夜，合理休息。患者病情穩(wěn)定后制訂臥床期間功能鍛煉計(jì)劃,指導(dǎo)患者每天主動運(yùn)動,可以促進(jìn)肢體血液的循環(huán)和肌肉活動，預(yù)防深靜脈血栓如:股四頭肌等長收縮運(yùn)動及踝泵運(yùn)動[7],每日3次，每次 3～5 min。

2.2 疼痛的觀察護(hù)理

突發(fā)劇烈疼痛是本病最常見的癥狀，是主動脈夾層發(fā)展的標(biāo)志，疼痛的緩解與加重及部位變化能反映患者的病情進(jìn)展情況[8]。患者1月前出現(xiàn)撕裂樣胸部、背部尖銳痛，伴有瀕死感。護(hù)士應(yīng)密切觀察患者頭頸、胸部、腹部、腰部、下肢等有無突發(fā)的疼痛。數(shù)字評分法（NRS)用0～10之間的數(shù)字表示疼痛強(qiáng)度。患者入院時(shí)及每班次用數(shù)字評分法評估患者疼痛情況，護(hù)理人員要重視患者主訴，重點(diǎn)評估疼痛的性質(zhì)、部位、時(shí)間、程度、伴隨癥狀及詳細(xì)記錄。疼痛會導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮，引起血壓升高，肌肉及血管收縮，有造成主動脈夾層破裂的風(fēng)險(xiǎn)，因此如出現(xiàn)疼痛立刻通知醫(yī)生，及早實(shí)施鎮(zhèn)痛措施，觀察記錄用藥后的反應(yīng)，有無呼吸抑制現(xiàn)象，降低病死率。

2.3 病情觀察

2.3.1 心率和血壓的觀察 降低血壓、減輕心臟收縮力、減少血流對主動脈的壓力為藥物治療的原則[9]。阻止夾層的擴(kuò)展和破裂,患者收縮壓應(yīng)控制在 100～120 mmHg，心率控制在 60～80 次 /min[10]。由于夾層血腫壓迫可造成患側(cè)肢體血壓降低或四肢血壓差別過大現(xiàn)象。測血壓時(shí)應(yīng)同時(shí)測量四肢血壓以觀察病情變化和指導(dǎo)臨床用藥。以健側(cè)肢體血壓為準(zhǔn)指導(dǎo)臨床用藥[11]。控制主動脈夾層患者血壓的常用藥物為血管擴(kuò)張藥物硝普鈉，輸注時(shí)現(xiàn)配現(xiàn)用，避光輸注并用微量泵控制流速。血壓穩(wěn)定后使用β-受體阻滯劑、倍他樂克口服控制血壓心率，用藥期間密切觀察記錄患者血壓、心率、尿量、神志變化，及時(shí)告知醫(yī)生調(diào)整用藥。

2.3.2 動脈搏動的觀察 主動脈夾層可以阻礙血流通過血管腔造成相應(yīng)動脈無血流灌注，每班次檢查四肢和頸動脈搏動是否減弱、是否對稱、是否消失，有無頭暈來判斷病情變化，做好記錄并交班。

2.3.3 腎功能的觀察 休克和降壓治療及夾層撕裂累及腎動脈都可使腎血流量下降, 導(dǎo)致尿量減少，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎衰，關(guān)注肌酐、尿量變化，每班次記錄患者尿量情況。

2.3.4 異常癥狀和體征的觀察 觀察患者的肢體活動及反射、意識、瞳孔、末梢循環(huán)等。如在觀察過程中出現(xiàn)下肢無力、感覺異常、反射消失、偏癱、視覺改變等，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生。

2.4 用藥護(hù)理

患者使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合生物制劑治療白塞病。①糖皮質(zhì)激素分泌具有晝夜規(guī)律，每日清晨8:00左右為分泌高峰，隨后開始逐漸下降，半夜最低，上午7:00給藥能取得良好療效并降低不良反應(yīng)，囑患者晨起7:00服用激素。告知口服激素的重要性和必要性，堅(jiān)持按時(shí)按量服用，不要私自停藥減藥；告知患者口服激素的不良反應(yīng)，囑服用激素的同時(shí)服用鈣劑及保護(hù)胃黏膜藥物[12]。 ②雅美羅是一種價(jià)格較貴的生物制劑，護(hù)士告知雅美羅作用優(yōu)點(diǎn)及不良反應(yīng)的應(yīng)對方法，減輕患者的心理壓力。配置時(shí)嚴(yán)格按照配置流程操作，輕輕混勻溶液，緩慢倒置以免產(chǎn)生氣泡，輸注時(shí)選擇粗直的血管，輸注時(shí)間大于1 h，輸注時(shí)每半小時(shí)巡視1次，傾聽患者主訴，觀察有無皮疹、呼吸困難、發(fā)熱等不良反應(yīng)，如出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，立即停止藥物輸注，改輸注0.9%生理鹽水，通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予抗過敏藥物如葡萄糖酸鈣等[13]。激素和生物制劑治療期間加強(qiáng)預(yù)防感染宣教。

2.5 皮膚護(hù)理

80%白塞病患者可出現(xiàn)皮膚病變，可反復(fù)發(fā)作，以結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰最常見。本例患者雙下肢可見暗紅色皮疹，突出于皮面，主要分布于下肢遠(yuǎn)端近踝關(guān)節(jié)處。囑患者溫水清潔皮膚，避免皮膚受冷熱刺激，保持皮膚干燥。穿純棉制品寬松內(nèi)衣、內(nèi)褲、襪子，避免用肥皂等刺激性的洗滌用品，避免用手抓撓皮膚及擠壓毛囊，皮疹處涂抹丁酸氫化可的松乳膏，每日2次，避免外傷。

2.6 口腔護(hù)理

白塞病多數(shù)患者以復(fù)發(fā)性、疼痛性的口腔潰瘍?yōu)榘兹〉氖装l(fā)癥狀，潰瘍可以發(fā)生在口腔任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。該患者口腔黏膜出現(xiàn)淺表性潰瘍，表面覆有白苔，邊緣發(fā)紅，直徑約1～1.5 cm，伴有疼痛。用生理鹽水作為口腔護(hù)理溶液，餐后半小時(shí)漱口以清除患者口腔內(nèi)的食物殘?jiān)Ｖ泼顾?0片研磨成粉末加入500 ml溫水形成的混合液與復(fù)方氯己定含漱液每日4次交替漱口以預(yù)防感染。囑患者用軟毛牙刷刷牙動作輕柔，避免使用含有月桂基硫酸鈉的刺激性牙膏防止加重口腔潰瘍。

2.7 飲食護(hù)理

給予低鹽、低脂、易消化食物，多食新鮮水果蔬菜，禁食辛辣刺激性大的食物，同時(shí)不易食過硬或溫度過高的食物以免損傷黏膜，禁止喝濃茶咖啡，戒煙戒酒，避免便秘，每日觀察并記錄患者排便情況。囑患者排便時(shí)勿用力防止腹部壓力增加造成夾層破裂。患者排便不暢時(shí)給予杜密克緩釋劑15 g口服每日3次，患者口服通便劑后排便通暢。

2.8 心理護(hù)理

白塞病為慢性疑難病，病程長，易反復(fù)發(fā)作，患者主動脈夾層發(fā)病時(shí)疼痛劇烈伴瀕死感，白塞病合并夾層患者病情危重，進(jìn)展快，患者產(chǎn)生了煩躁、緊張、恐懼與悲觀的情緒。目前患者白塞病的治療主要依靠激素和生物制劑，藥物可能會出現(xiàn)過敏、惡心嘔吐、體重增加等不良反應(yīng)，導(dǎo)致患者心理壓力進(jìn)一步增加。患者是一名高三準(zhǔn)備參加藝考的學(xué)生，平時(shí)愛運(yùn)動并且對外在形象要求較高，發(fā)病后藝考受到影響，活動受限，形象受損，擔(dān)心愈后效果不佳。患者情緒低落、煩躁易怒，熬夜看手機(jī)，對生活失去信心。護(hù)士給予患者情感支持，與患者談?wù)撋罴皩W(xué)校開心的事情，推薦舒緩的輕音樂，指導(dǎo)患者日常生活護(hù)理，協(xié)助患者保持清潔衛(wèi)生。給予患者講解本病治療及護(hù)理知識使其正確認(rèn)識疾病并主動參與治療、護(hù)理。避免刺激性言語，住院期間通過心理護(hù)理患者恢復(fù)治療疾病的信心，情緒平穩(wěn)，積極配合治療。

2.9 出院指導(dǎo)

①劇烈的體力活動可能會增加血壓，使主動脈壁的壓力增大導(dǎo)致夾層的擴(kuò)展或破裂，因此出院后以休息為主，活動循序漸進(jìn)，注意勞逸結(jié)合，避免劇烈運(yùn)動（如打羽毛球、籃球等）。②按時(shí)按量服用藥物，不要私自停藥減量，遵醫(yī)囑減量。③預(yù)防感染，保持個(gè)人衛(wèi)生，注意季節(jié)變化，及時(shí)添加衣物，去人多空氣質(zhì)量差的場所時(shí)戴口罩，如有感冒，需積極治療。④學(xué)會自我監(jiān)測血壓及心率，測血壓做到四定：定時(shí)間、定體位、定部位、定血壓計(jì)。掌握并發(fā)癥的早期表現(xiàn)，如出現(xiàn)突發(fā)胸腹痛和其它不適，應(yīng)及早就醫(yī)，以免導(dǎo)致重要臟器受損。⑤每2周復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，每月復(fù)查超聲心動以及CRP、ESR，每6個(gè)月酌情復(fù)查胸部CT、主動脈CT造影等。

3 小結(jié)

白塞病是一種血管炎癥性自身免疫性疾病，主動脈夾層是一種血管內(nèi)膜受損的系統(tǒng)疾病。白塞病合并主動脈夾層患者臨床少見，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣、繼發(fā)多系統(tǒng)、多器官受累。兩者合并時(shí)病情十分兇險(xiǎn)，隨時(shí)有夾層破裂失血休克和猝死的危險(xiǎn)。內(nèi)科藥物治療主要目標(biāo)是治療原發(fā)病，控制血壓和心率，預(yù)防并發(fā)癥。護(hù)士應(yīng)掌握白塞病合并主動脈夾層的臨床表現(xiàn)、治療原則、觀察要點(diǎn)，給予患者多元化護(hù)理以避免嚴(yán)重的并發(fā)癥，提高患者治療效果，改善患者生活質(zhì)量。