黏蛋白痣一例

郭俊愷 王 娟 張 戀 張 敏 游 弋

陸軍軍醫大學第一附屬醫院，重慶，400038

臨床資料患者，男，28歲。10年前右側腰部出現散在米粒大暗褐色丘疹，逐漸增多變大，部分融合成片，無明顯自覺癥狀，未予治療。否認家族中有類似遺傳病史，無外傷史。體格檢查：一般情況好，系統檢查無明顯異常。皮膚科檢查：右側腰腹部可見散在粟粒至蠶豆大褐色丘疹、結節、斑塊；部分融合成片(圖1a、1b)。組織病理示：角化過度伴角化不全、棘層肥厚，疣狀增生，表皮突延長，真皮淺層散在或小片狀淋巴細胞及組織細胞浸潤(圖2a、2b)。阿新蘭染色示：真皮淺層有大量黏液樣物質沉積(圖3)。診斷：黏蛋白痣。建議手術+冷凍治療，患者拒絕，予以隨訪觀察而未行特殊治療。

圖1 1a、1b：右側腰腹部散在粟粒至蠶豆大褐色丘疹、斑塊，部分融合成片

圖2 2a、2b：表皮角化過度伴角化不全、棘層肥厚，呈疣狀增生，表皮突延長，有散在或小片狀淋巴細胞及組織細胞浸潤(HE，2a：×40；2b：×100) 圖3 真皮乳頭部及網狀層上部黏蛋白沉積(阿新蘭染色，×100)

討論黏蛋白痣(mucinous nevus，MN)是一種先天性或獲得性真皮內黏蛋白異常沉積為特征的皮膚病。Redondo Bellón等在1993年首次描述[1]。關于該病的分類有兩種觀點，一種觀點認為本病是一種皮膚黏蛋白病，即黏蛋白異常沉積為特征的異質性疾病；另一種觀點認為本病是一種結締組織痣，為膠原蛋白、彈力纖維和/或蛋白多糖類異常所致的錯構瘤[2]。該病是一種罕見病，通常在青春期以前發病，男性為主要發病人群。部分患者具有家族遺傳病史。臨床上表現為無癥狀的多發性痣樣丘疹或斑塊，皮損融合生長，形成局限或者帶狀皰疹樣分布的疣樣或痣樣外觀，好發于腰背部，胸腹、臀部、下肢亦可受累[3,4]。組織病理學上分為兩種類型，蛋白聚糖型結締組織痣(connective tissue nevus of the proteoglycan，CTNP)和伴有表皮增生蛋白聚糖型結締組織痣。前者表皮正常，后者表皮角化過度、棘層肥厚伴表皮突延長[2]。結合該例患者病理可診斷為：伴有表皮增生蛋白聚糖型結締組織痣。黏蛋白痣典型病理學表現為黏蛋白在真皮淺層彌漫性帶狀沉積，阿新蘭染色陽性。

臨床上黏蛋白痣需要與疣狀表皮痣、淺表脂肪瘤樣痣相鑒別。疣狀表皮痣組織病理特點為表皮疣狀或乳頭瘤樣增生，真皮內輕度慢性炎癥細胞浸潤而非黏蛋白聚積[5]。經典的淺表脂肪瘤樣痣為多發性、質軟、腦回狀丘疹結節，組織病理學上表現為真皮淺層多少不等的成熟脂肪細胞沉積[6]。可通過組織病理進行鑒別。

黏蛋白痣為良性疾病，可予以手術切除、冷凍。對于伴表皮增生蛋白聚糖型結締組織痣可考慮給予皮膚消磨、CO2激光治療，但有一定風險，可能導致繼發性瘢痕形成[7,8]。