心肌淀粉樣變性伴多發性骨髓瘤及腎臟淀粉樣變性的超聲心動圖表現1例

彭麗娟 陶含嫣 錢大鈞

作者單位：214000 江蘇省無錫市人民醫院心功能科

患者女，53 歲，氣喘、乏力1 個月余，外院初診為結核性胸膜炎，后行相關檢查后予以排除，對癥治療后癥狀無明顯好轉，現于我院就診。臨床表現為多尿、夜尿增多、頭暈、頭痛，進行性胸腔積液增多，乏力加重等，不伴腹痛。既往有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病史。體格檢查：體溫36.8℃，呼吸17 次/min，心率72 次/min，血壓111/73 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神志清楚，慢性疾病面容，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，胸部可扣及濁音區，雙肺下界移動度減小，心界稍大，心音遙遠，律齊，肺動脈瓣區可聞及Ⅱ期/6 級雜音，腹軟，無壓痛和反跳痛，移動性濁音（-），腸鳴音正常，雙腎區無叩擊痛，雙下肢輕度水腫。實驗室檢查：白細胞計數10.65×109/L，中性粒細胞79.6%，中性粒細胞8.48×109/L，C 反應蛋白148.53 mg/L，乳酸脫氫酶504 U/L，羥丁酸脫氫酶473 U/L，超敏肌鈣蛋白0.183 ng/ml，血沉24 mm/h，腦鈉肽4419.74 ρg/ml，輕鏈λ 定量＜3.66 mg/L，輕鏈κ 定量190.00 mg/L。血清免疫固定電泳：輕鏈κ 型M 蛋白（陽性）。心電圖檢查：竇性心動過速，Ⅰ°房室傳導阻滯，左前分支阻滯，異常Q 波（V3-V4），左胸導聯低電壓，ST-T 異常（V3-V4），T 波改變。超聲心動圖檢查：左室壁向心性肥厚，室壁僵硬收縮活動減弱，肥厚心肌內見顆粒樣點狀強回聲，斑點追蹤提示“草莓心”改變（圖1）；符合心肌淀粉樣變性（cardiac amyloidosis，CA）。超聲心動圖提示：①左房增大，左室舒張功能減退；②心包積液；③卵圓孔未閉可能。心臟MRI：①各房室壁彌漫透壁延遲強化，考慮CA 可能；②左房增大，左室壁明顯增厚；③左室整體收縮活動減弱；④心包積液。腎臟穿刺電鏡病理診斷：系膜區輕度擴大，系膜區少量中密度淀粉樣物質沉積，呈細膩纖維狀結構，考慮淀粉樣變。骨髓穿刺：漿細胞可見成簇分布。流式細胞檢測報告：1.30%為惡性單克隆漿細胞，符合漿細胞惡性腫瘤改變。

討論：淀粉樣變性是淀粉樣蛋白在體內各臟器組織細胞間的沉積，可導致相關組織衰竭。CA 是由于不可溶性的淀粉樣蛋白對血管和心肌間質的浸潤。CA 的超聲心動圖和心電圖表現具有特征性，心室壁多明顯增厚，且呈顆粒狀。文獻［1］報道認為心肌回聲增強伴顆粒樣強回聲診斷CA 的敏感性為87%，若同時發現房間隔厚度＞6 mm，則診斷特異性達100%。另外，超聲心動圖表現還包括左室射血分數降低、左房增大、左室舒張功能減退、右室壁增厚、心包積液等非特異性表現。本例超聲心動圖表現與上述特征相符。CA 患者早期可出現縱向收縮功能減低，提示斑點追蹤技術有助于CA 的早期診斷。本例患者斑點追蹤提示“草莓心”改變，符合CA。CA 的心電圖表現主要包括肢導聯低電壓、假性梗死波形成，可能與淀粉樣物質浸潤微血管和心肌內小血管有關。心臟MRI 也有助于CA 的診斷，病程不同淀粉沉積情況亦不同，延遲釓顯像呈不同程度的延遲強化，主要表現為位于左室心內膜下或心肌彌漫性延遲強化，部分患者可見線樣、顆粒樣或斑片狀強化。本例患者具有典型的超聲心動圖和心電圖表現，實驗室檢查、腎臟穿刺活檢及血液學檢查進一步證實了本病的診斷。

圖1 CA伴多發性骨髓瘤及腎臟淀粉樣變性二維超聲心動圖和斑點追蹤圖