指導專家·駱純(同濟大學附屬同濟醫院神經外科中心主任、主任醫師)
張紅(化名)有天早上起床,感到脖子疼,轉動很困難,以為是落枕了。可沒想到,兩個星期后,癥狀還沒消失。她頸肩酸痛,脖子還總是不自覺地扭動,到醫院就診,結果出乎意料,她被診斷為“痙攣性斜頸”。
痙攣性斜頸常發于中青年人群,很多人發病前毫無征兆,患者常常會誤以為是落枕,而不加重視。不僅僅是很多患者會忽略,就連有的醫生也會誤診,這就導致很多患者確診的時候,病情已經加重到一定程度。
痙攣性斜頸是頸部肌張力障礙的一種,發病率在5.9/10萬~13/10萬,該病會嚴重影響患者的工作和日常生活。痙攣性斜頸因肌肉強直收縮、攣縮,常會引起患者頸部異常運動和異常姿勢,70%的患者會表現為頸部疼痛,30%的患者表現為姿勢性頭部震顫,有些患者還會吞咽困難。反復的痙攣發作往往讓患者頸肩部疼痛不堪,表現為焦慮不安、失眠、情緒低落,甚至對生活失去信心。
痙攣性斜頸是一種以頸部肌肉扭轉或陣攣性傾斜為特征的疾患,因胸鎖乳突肌、斜方肌、頸部深層肌肉的間歇性強直收縮,患者頸部、頭部出現異常姿勢并伴有持續性疼痛,發病多位于單側。
痙攣性斜頸屬于錐體外系類疾病,主要表現為運動功能障礙。患者往往會出現頸部肌肉前傾、后仰或者向一側傾斜等,一般和遺傳、外傷、前庭功能異常有關。當患者緊張、疲勞時,痙攣性斜頸可以加重,而在休息時癥狀會減輕。
主要是口服抗膽堿能藥物,包括口服東莨菪堿、氟哌啶醇和安坦等,早期或許能起到減輕發作程度的作用,中后期則效果不明顯。
這是一種簡單、安全、有效的方法,可在短期內緩解癥狀,改善生活質量,注射一次可維持3~6個月,但是反復注射易產生抗體,而使治療效果減退。
一般藥物治療、肉毒毒素治療無效或不適合肉毒毒素治療,疾病明顯影響生活質量的患者可考慮手術治療。患者需無認知功能障礙和精神障礙,能夠配合手術。手術治療主要包括頸部肌肉神經選擇性切除術和腦深部電刺激術。頸部肌肉神經選擇性切除術,通過確認痙攣性斜頸的主要責任肌肉和相關神經,選擇性切斷主要責任肌,選擇性切斷相關的副神經和脊神經的后支。有些患者術后效果明顯,部分患者需要經過一段時間的康復訓練,還有些患者的頸部癥狀仍明顯,或者繼續發展。
另一種手術是進行腦深部電刺激術,俗稱“腦起搏器”手術。目前,腦深部電刺激術已經被證實是治療痙攣性斜頸安全有效的方法。雖然是腦部手術,但該手術是一種微創、副作用小、恢復快的微創技術,已經發展為藥物治療效果不佳的痙攣性斜頸的一線治療方案,國內外相關指南均推薦采用。