巨大闌尾黏液腺癌1例報道

張永樂，董建濤，劉 飛，胡曉宇，羅倩文，2，魏 武，蔡建輝

1.河北省人民醫院胃腸外科，河北 石家莊 050000；2.華北理工大學

闌尾炎是胃腸道最常見的疾病，而闌尾惡性腫瘤則很少見，主要包括類癌、腺癌和囊性腫瘤3種，其中又以闌尾類癌為主，占闌尾腫瘤的90%；闌尾腺癌更加少見。根據病理學特征WHO將闌尾腺癌分為4類，即：黏液腺癌、結腸型腺癌、杯狀細胞癌和印戒細胞癌[1]。這4類腺癌中以闌尾結腸腺癌最常見，其次是闌尾黏液腺癌、闌尾杯狀細胞癌，而闌尾印戒細胞癌少有報道。

病例患者，女，72歲，6個月前發現右下腹出現一腫物，大小約5 cm×8 cm，伴右下腹間斷性隱痛，不向其他部位放射，伴腹脹，偶有肛門下墜感，大便1次/d，不成形，無黑便、黏液血便，無發熱，未治療。今腫物增大，約15 cm×10 cm×8 cm，且感右下肢放射性疼痛，行腰椎核磁無明顯異常，為進一步治療來我院。既往史：1年前出現右下腹疼痛，于當地醫院行CT檢查示闌尾周圍膿腫，行闌尾膿腫切開引流術，術后2周行腹腔鏡下闌尾切除術，術中未找到闌尾，遂沖洗腹盆腔后結束手術，未行病理檢查；術后間斷性地出現右下腹隱痛，未治療。查體：T：37.2 ℃，P：107次/min，R：24次/min，BP：125/87 mmHg，神志清，精神可，腹平坦，無胃腸型及蠕動波；腹軟，右下腹可觸及一大小約15 cm×10 cm×8 cm質硬、壓痛、活動度差腫物，無反跳痛及肌緊張，余腹部無壓痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性；腹部叩診呈鼓音，肝區腎區無叩擊痛，聽診腸鳴音正常。右下肢伸直受限。診斷：(1)闌尾占位；(2)闌尾周圍膿腫切開引流術后；(3)腹腔鏡探查術后。相關檢查：血常規：白細胞：11.15×109L-1，中性粒細胞百分比：76.6%，中性粒細胞：8.55×109L-1，紅細胞計數：3.73×1012L-1，血紅蛋白：106 g/L，血小板計數：383×109L-1；腫瘤四項：癌胚抗原：40.04 ng/ml，糖類抗原199：421.2 U/ml；大便潛血實驗陽性。腹盆腔增強CT示：右側腹盆腔可見不規則軟組織密度影，其密度欠均勻，大小約122 mm×101 mm×155 mm，侵及回盲部、升結腸下段、右側腰大肌、髂腰肌、右下腹壁、盆壁(見圖1)。腹盆腔核磁病變約117 mm×99 mm×155 mm，侵及回盲部、升結腸下段、右側腰大肌、髂腰肌、右下腹壁、盆壁，周圍脂肪間隙模糊(見圖2)。結腸鏡示：進鏡距肛緣80 cm處右半結腸可見隆起浸潤型新生物，表面覆污穢苔，累積腸管環周約3/4，管腔狹小，鏡身不能通過(見圖3)。腸鏡病理示：(盲腸)活檢組織經常規切片及深切片，黏液湖中漂浮少量異型細胞，不除外黏液腺癌?？紤]病變巨大且累及范圍廣，手術完全切除可能性小，且無腸梗阻等急診手術指征，決定進一步明確病變性質，請上級醫院病理科會診示：不排除黏液腺癌來自于闌尾？又于我院行超聲引導下右下腹腫物穿刺活檢術，病理示：考慮高分化闌尾黏液腺癌(見圖4)。

圖1 腹盆腔CT;圖2 腹盆腔核磁;圖3 結腸鏡檢查;圖4 穿刺病理(HE染色,100×)Fig 1 Abdominal and pelvic CT; Fig 2 Abdominal and pelvic MRI; Fig 3 Colonoscopy; Fig 4 Biopsy pathology (HE染色,100×)

術前給予患者3個周期新輔助化療(奧沙利鉑 200 mg d1+卡培他濱片 1.5 g，2次/d，d1～14)，復查腹盆部CT及盆腔MRI，腫瘤較前明顯縮?。缓笮杏野虢Y腸切除術+腹盆腔腫瘤切除術+周圍淋巴結清掃，術中見腫瘤侵及升結腸下段，右下腹壁、盆壁。有大量膠凍狀黏液。術后病理：高分化闌尾黏液腺癌。術后第1天、第3天應用洛鉑+腹腔熱灌注化療，第2天單純行腹腔熱灌注治療，患者恢復可，術后第9天拆線后出院?；颊叻謩e于術后3個月、6個月、1年來院復查，病灶無復發及轉移。

討論該病例特點：(1)患者1年前行闌尾切除術，未探查到闌尾，故未行病理檢查，不能確定是否為闌尾黏液腺癌而誤診為闌尾周圍膿腫；(2)術后間斷性右下腹隱痛，且右下腹出現一腫物；(3)右下腹腫瘤較大，局部侵犯嚴重，不能行單純根治性右半結腸切除術。

闌尾黏液腺癌較為少見，在所有胃腸道腫瘤中約占0.4%，主要以54歲以上女性患者為主[2]。在臨床上可偶爾見到，關于闌尾黏液腺癌的報道也不少見，但瘤體如此巨大，在本院還是首次見到，外院也鮮有報道。闌尾黏液腺癌多發生在闌尾基底部，易阻塞闌尾腔，造成腔內壓力升高、引流不暢，從而繼發細菌感染，患者癥狀以腹痛及腹部包塊為主，可伴有發熱；但癥狀不僅與患者的年齡、性別、基礎疾病有關，還與腫瘤的分化程度、生長情況和轉移情況相關，所以在臨床表現上缺乏特異性，常被誤診為闌尾炎或闌尾周圍膿腫，其術前診斷較為困難，多于術后病理發現，所以臨床診斷為闌尾炎、闌尾周圍膿腫及行闌尾切除術過程中應仔細鑒別，對于以下情況：(1)長期慢性闌尾炎病史伴腹部包塊；(2)急性闌尾炎穿孔，影像學檢查腹水密度較高；(3)腹穿抽出膠凍樣液體；(4)結腸鏡發現闌尾隆起樣病變[3]，術前應進一步完善CEA、CA19-9、CA125等腫瘤標志物檢查；術中應送檢快速冰凍病理切片，一旦確診為闌尾腺癌，手術治療應優先考慮右半結腸切除術，黏液腺癌也是一樣，且其治療效果優于結腸型腺癌。結合本例患者首次行手術治療時術中未找到闌尾，未行腫瘤標志物檢查，也未送病理，不能明確診斷；但根據患者既往病史，考慮闌尾黏液腫瘤誤診為闌尾周圍膿腫；故提醒我們術中細致探查及術后病理極為重要，如醫師術中發現該患者可能為闌尾腫瘤，雖未找到闌尾，但可行腹腔脫落細胞學檢查，有很大可能發現該患者為闌尾腫瘤并行右半結腸切除術，可極大地減輕患者痛苦。如闌尾黏液腺癌僅局限于黏膜層, 行闌尾切除術與右半結腸切除術患者的5年生存率無差異；但當腫瘤突破黏膜層時, 進行右半結腸切除術的患者總體生存期明顯增加。對于女性患者術中必須探查子宮和附件，必要時行聯合臟器切除；如術中探查發現腫瘤已侵犯黏膜下層甚至全層或有所屬淋巴結轉移時，應同期行淋巴結清掃術，避免二次手術[4]。腹腔內淋巴結或廣泛種植轉移者，術后積極輔助化療等綜合治療，可取得較好的中長期預后[5]。對于晚期闌尾黏液腺癌，局部侵犯嚴重和全身多發轉移的患者除可行減瘤手術，還可行全身放化療、熱灌注等治療，但具體治療方案目前仍有爭議[6]。

Ito等[7]的研究發現，闌尾黏液腺癌患者的5年生存率僅為32%，手術可明顯提高患者5年生存率，而且相較于姑息性手術，根治性手術患者的5年生存率明顯提高，輔助性治療可提高患者5年生存率，手術聯合絲裂霉素、順鉑熱灌注治療，患者的5年生存率可提高到97%[8]。