原發性腎未分化肉瘤一例

李明陽 郭長剛 包國昌 高志明 李春生

病人，男，20歲，因不明原因發熱10天入院，體溫最高達39.5 ℃，抗生素及布洛芬等藥物對癥治療效果不明細，檢查時發現左腎占位。體格檢查：左上腹可觸及包塊，大小約11 cm×10 cm，質韌，活動度差，無明顯壓痛。超聲檢查：左腎見一實性近圓形腫物，大小約12.2 cm×10.7 cm，形態及邊界尚清，內部回聲不均，可見點狀血流信號。腹部CT平掃+增強(圖1A、1B)：左腎可見團塊狀異常強化影，大小約11.1 cm×11.7 cm，增強見不均勻強化，其內見較多迂曲血管影；其余檢查未見明顯異常。術前診斷左腎癌，發熱，考慮腫瘤性發熱，于2017年9月3日行開放性左腎癌根治術，完整將左腎及腫瘤分離切除，切面黃色魚肉樣，伴出血壞死；術后體溫恢復正常。術后病理檢查：腎未分化肉瘤伴大面積壞死，腫瘤體積約11 cm×10 cm×10 cm，腎被膜突破，余未見腫瘤浸潤；免疫組化：CD34(-),CKpan(-)，Desmin(-),H-caldesmon(-),Ki-67,(70%+),SMA(-),VIMENTIN(+),CD117(-),DOG-1(-),S-100(-)。術后22天開始行IEP方案(異環磷酸胺、足葉乙甙、順鉑)化療，每次化療時復查腹部CT；行第5次化療時發現原發部位及皮下結締組織復發，體積約6.7 cm×5.8 cm，侵及腰大肌，后多次改變化療方案未見腫瘤得到控制，術后262天死亡。

圖1 A、B： CT及重建示：左腎內見巨大團塊影，大小約11.1 cm×1.7 cm，增強見不均勻強化,內可見壞死

討論腎原發性肉瘤臨床罕見，發生率約占成人腎惡性腫瘤的1%～2%[1]， 軟組織腫瘤來源于間葉組織，組織學成分復雜，發病率大約為1.28/10萬～1.72/10萬，占成人惡性腫瘤的0.73%～0.81%，20%～25%位于腹膜后或腹腔[2]。原發腎肉瘤臨床表現可出現腫塊、腹痛、血尿等臨床癥狀，如出現血尿已提示晚期，常伴發熱、消瘦等全身表現，典型臨床癥狀尚不明確。本例主要表現為不明原因高熱，最高達39.0 ℃，呈間歇熱，術前行相關檢查未見明顯異常，考慮為腫瘤性發熱(neoplastic fever NF)，術后病人體溫恢復正常更加說明NF的診斷。目前，NF發病多數人認為是由腫瘤所引起的一種副癌綜合癥，與腫瘤細胞釋放的致熱源因子有關，比如白細胞介素-1、白細胞介 素-6、腫瘤壞死因子-α和干擾素等，常見于腎癌、惡性淋巴瘤、急性白血病的病人[3]，如遇見相關化驗陰性而持續發熱的病人，應警惕NF，明確有無腫瘤，做到早期診斷。

未分化/未分類肉瘤根據鏡下形態可分為多形性、梭形細胞、圓細胞、上皮樣未分化肉瘤[1]。本病例病理鏡下未見明顯形態分化，且未見其他部位腫瘤，病理診斷為腎臟原發性未分化肉瘤。腎未分化肉瘤術前易誤診為腎癌，關祥禎等[4]統計了上海瑞金醫院12例肉瘤病人CT表現認為：(1)起源于腎包膜或腎竇區域;(2)腫塊巨大，發病時直徑可超過10 cm;(3)腫塊呈囊實性改變，壞死液化常見;(4)出血常見，鈣化少見;(5)易侵犯周圍結構并遠處轉移，局部淋巴結轉移少見;(6)靜脈血栓少見;(7)一般血供豐富，增強后呈持續漸進性強化，實質期強化范圍擴大。回顧該病人CT結果也符合其腫瘤內有囊性改變，增強見內有較多迂曲血管影，屬富血供腫瘤。MRI對軟組織的分辨率高，可較清晰顯示腫瘤位置、邊界、內部成分以及與周圍組織的關系；Argani等[5]認為，肉瘤的實際擴散系數明顯低于良性軟組織腫瘤，在DWI均呈高信號，ADC圖呈低信號，這可能與惡性腫瘤細胞數多、排緊密、細胞間質較少有關。DWI有助于肉瘤的診斷。

手術可能是根治腎未分化肉瘤的唯一治療方案，一期完整切除腫瘤是決定預后最重要的因素[6]；未分化肉瘤有較高的區域淋巴結轉移率，其臨床意義等同于內臟轉移 。對于已發生遠處轉移的病人，多學科聯合治療值得嘗試。如診斷為腎未分化肉瘤建議利用術后凍存組織標本，進行基因檢測，明確突變位點和亞型，力求開發靶向治療藥物。其預后極差，本病例術中沿安全外科邊界(距腫瘤1 cm)完整將腫瘤切除，術后22天及時行化療，預防轉移復發，但術后137天出現了復發，更改化療方案后繼續化療，但腫瘤未得到控制，術后262天死亡，可見其惡性程度之高。李巍松等[7]研究表明，非橫紋肌肉瘤治療方案可以嘗試有VCA方案、VCAA(VCA+阿霉素)方案、IE(異環磷酰胺+足葉已甙)方案等，但對于復發轉移的病人療效較差。