視網膜色素變性的多光譜眼底成像*

姚 雪 冬雪川

1 暨南大學附屬深圳眼科醫院醫學影像科，廣東省深圳市 518040； 2 深圳市新產業眼科新技術有限公司

視網膜色素變性是一種以進行性損害視網膜色素上皮與光感器細胞結構與功能的致盲性眼部疾病。患者主要表現為視野缺損、視網膜電圖異常、進行性夜盲，目前臨床仍缺乏有效的治療方式，屬于眼科的疑難疾病。典型的視網膜色素變性一般先侵襲患者視網膜赤道部，然后向赤道部兩側的視網膜區域發展，最后侵及患者的黃斑區視細胞，使得患者黃斑功能敏感[1]，因此需要及時診斷，本文將多光譜眼底成像納入研究，報道如下。

1 病例資料

患者男性，32歲，因“發現左眼角膜異物”至我院就診。近十年有夜間視力下降，偶有持續性閃光感，無色覺或其他異常。家族史：家族成員無視力異常。

眼科檢查：最佳矯正視力(BCVA)，右眼 0.2，左眼0.2。右眼眼壓(IOP)15mmHg(1mmHg=0.133kPa)，左眼14mmHg。雙眼外眼未見異常，右角膜透明，左眼角膜中央可見金屬異物，約0.5mm×0.5mm，右結膜無充血，左結膜混合充血，前房中等深度，kp(-)，Tyn(-)，雙眼晶狀體中度混濁。眼底檢查見雙眼眼底血管變細，視網膜可見骨細胞樣色素沉著，視盤色淡。通過共聚焦激光眼底成像(圖1)可見廣泛散在骨細胞樣色素沉著，但黃斑區細節不清。多光譜眼底檢查850nm(圖2)可以清晰地發現黃斑區和視盤周圍的色素改變，多光譜眼底檢查550nm(圖3)可見明顯血管變細，無異常黃斑反光或皺褶，杯盤比正常，無盤沿縮窄。視野檢查提示雙眼周邊環形缺損，視網膜電圖(ERG)示雙眼a波、b波振幅顯著減弱，以b波更為明顯。診斷：雙眼視網膜色素變性，左眼角膜異物傷。治療：(1)左眼角膜異物取出。(2)予以維生素A、葉黃素等營養治療。(3)囑定期復查眼底及白內障進展。

圖1 共聚焦激光眼底成像

圖2 多光譜眼底成像850nm

圖3 多光譜眼底成像 550nm

2 討論

視網膜色素變性(Retinitis pigmentosa，RP)是指以遺傳性漸進性光感受器細胞損失并最終導致視網膜變性萎縮為特征的一組疾病。初期的視網膜光感受器細胞變性可引起內層視網膜細胞的損害，最終導致廣泛的視網膜多層萎縮[2]。

視網膜色素變性的典型臨床癥狀主要包括：夜盲、視野缺損、中心視力喪失、色覺異常、持續性閃光感[3]。本病癥狀嚴重程度不一，與視網膜色素變性類型和疾病的發展程度相關，本患者發病時間相對較短，眼底色素基本未累積黃斑區，視網膜表現與病史、臨床癥狀基本一致。

RP的最典型表現為血管變細、色素上皮萎縮、視網膜骨細胞樣色素沉著和視乳頭顏色蒼白。在疾病進展期，視網膜血管明顯變細，以至呈絲樣狀；而色素萎縮，色素沉著代表著色素從RPE細胞脫落轉移到神經上皮視網膜，這種色素沉積存在于視網膜血管周圍的視網膜實質層內。骨細胞樣色素沉著的范圍變化、程度加深是判斷患者疾病發展的重要指標。Flynn等[4]發現黃斑區的色素異常對5年的預后判斷非常重要。無黃斑區RPE缺陷的患者5年后視力只下降1行，而伴有靶心狀或地圖樣萎縮灶患者的視力則下降3～4行。RP的視乳頭異常是由于視神經萎縮和視乳頭上的神經膠質增生導致的，其與青光眼改變有明顯差異，杯盤比相對正常人會顯著偏小。此外，RP患者黃斑區可見黃白色毯狀金箔樣反光等異常，通過測量眼底光譜反射認為其來自周邊感受器細胞外節。

普通眼底檢查方式，如眼底鏡和彩色眼底照相采用寬波長可見光進行觀察，各類組織的信號相互摻雜，明顯降低了圖像信噪比，對于早期改變，比如血管變細、色素沉著等敏感性較低，同時RP患者常有一定程度的白內障，進而影響對病情的判斷。

多光譜成像技術(Multispectral imaging)利用多個單色LED光源分別投射入眼底不同深度的組織，采集因各組織吸收光譜的差異而反射的圖像，可以對各層視網膜和脈絡膜直接成像，以冠狀面圖像的方式呈現。相對于傳統的眼底成像方式如眼底照相機、共焦激光掃描檢眼鏡等，多光譜成像具有超寬的光譜范圍(550～850nm)，同時對臨床所關注的疾病代謝物質可用敏感波長進行重點觀察，因此能靈敏地發現疾病異常。

在本病例中，發現相對于傳統的眼底成像方式，多光譜550nm對血管變細的探查更為敏感，這是因為血紅蛋白在眼內的吸收峰值主要在550～600nm的范圍，相對色素、晶狀體的吸收有一定的差異，因此這個波段的光譜是觀察RP血管異常的良好觀察工具。多光譜成像中的長波長對黑色素的吸收相對敏感，在本病例中，多光譜850nm可以更敏感地發現黃斑區域的微小色素異常，這樣有助于精準地確認病情發展情況，調整治療方案。

由于本病例已經有一定程度的白內障，無論是傳統眼底照相還是多光譜的短波長，成像質量均受到一定的影響，故無法判斷黃斑區是否有異常反光，需要進一步地累積病例，確定多光譜是否有更敏銳的發現。

綜上所述，相對傳統底照相，多光譜眼底成像在RP眼底的觀察上，尤其是血管、色素異常有非常敏銳的表現力，適合在臨床中推廣。