(遵義醫科大學附屬醫院 肝膽胰外科,貴州 遵義 563000)
游走脾是由于固定脾臟的懸韌帶缺失、畸形或過于松弛從而使其脫離正常的解剖位置(左季肋部后方),臨床上十分罕見,最早由Van Horn于1667年提出[1]。在此情況下,脾臟僅通過其血管蒂與脾門相連,從而具有高度的活動性,使得脾臟“游走”于腹部或盆腔內,極易導致各類嚴重并發癥的發生,如脾蒂扭轉、與脾靜脈血栓形成有關的部分或完全性脾梗死,甚至合并其他器官扭轉,嚴重者可導致休克,甚至危及生命,病死率高達50%[2-3]。遵義醫科大學附屬醫院成功救治一例游走脾并蒂扭轉、脾梗死病例,現報道如下。
患者女性,25歲,因“反復腹痛4個月,再發加重1天”于2019年5月21日入院。4個月前患者無明顯誘因反復出現上腹疼痛,腹痛呈持續性,伴惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內容物,于當地醫院對癥處理后腹痛均可緩解。1天前患者再發腹痛,性質及部位同前,程度劇烈,保守治療無明顯緩解,為求進一步治療就診于我院。患者患病以來精神、飲食及睡眠欠佳,大小便如常。查體:腹部稍膨隆,左上腹壓痛,反跳痛及輕度肌緊張,可觸及一約16 cm×12 cm大小腫塊,質硬,邊界清,有觸痛。入院后行CT:脾臟旋轉不良伴腫大、移位并梗死、脾血管扭轉(圖1),脾周圍血管增粗迂曲,血常規提示:血小板167×109/L,白細胞17.44×109/L,考慮游走脾扭轉致梗死。
于2019年5月24日行腹腔鏡脾切除術。術中見:脾臟呈游離狀態,脾腎韌帶、脾結腸韌帶、脾膈韌帶及脾胃韌帶缺如,僅脾蒂與之相連,術中見脾臟旋轉腫大至18 cm×14 cm,色澤暗紅,呈缺血壞死狀,質地硬,脾臟水腫張力較高,且與周圍腸管粘連,脾窩見渾濁液體,脾蒂呈180°扭轉(圖2),行脾臟切除術。術后病理診斷:脾臟淤血、伴出血性梗死(圖3)。為預防靜脈血栓形成,故術后立即予以低分子肝素鈣抗凝治療。
術后第1天血小板383×109/L,纖維蛋白原5.24 g/L,D-D聚體1.41 μg/L。術后第4天血小板833×109/L,D-D聚體4.14 μg/L,術后第6天及第8天患者血小板維持在(600~1 000)×109/L之間,并于第6天及第9天行腹部彩超均未提示門靜脈及腸系膜靜脈段血栓形成。術后11 d患者出院,出院前復查彩超未提示靜脈血栓形成,血小板862×109/L,出院后囑患者口服阿司匹林抗凝治療,每3~4天監測血小板變化,術后4周血小板降至正常值,停用抗凝藥物。術后2個月復查血常規及腹部彩超均未見明顯異常。隨訪1年,期間復查血常規及腹部彩超未提示明顯異常。

圖1 術前腹部CT

圖2 術中情況

圖3 術后病理:脾梗死(HE,×100)
游走脾的先天原因可能是由于胃背側系膜的先天性不完全融合從而導致脾臟韌帶的缺失或發育不良,后天因素與人體激素變化、多次妊娠、脾腫大、瘧疾、霍奇金病和戈謝病有關,其他原因如創傷、既往腹部手術、肌肉萎縮等臨床上更為罕見[4-5]。
游走脾多見于3個月~10歲兒童及20~40歲女性,女性發病率是男性的10倍,全球發病率低于0.2%[6-7]。其臨床表現為腹部活動的腫塊、慢性疼痛或呈急性發作,也可無任何癥狀,此時診斷較難,多于體檢發現。當突發劇烈腹痛通常提示脾蒂扭轉,文獻提示約20%游走脾可并發蒂扭轉[8]。早期診斷極為重要,目前診斷主要依靠B超、CT、MRI和99Tcm-硫膠體等檢查,本例患者以急腹癥表現入院,CT示脾蒂已扭轉致梗死。CT對本病具有重要臨床診斷意義,增強掃描可見脾蒂血管及其扭轉后脾實質的血供情況,有利于治療方式的選擇[9]。本病臨床表現無特異性,診斷較為困難,易漏診、誤診從而延誤病情,危及生命。本例患者反復腹痛4個月,未予重視,加重后前來就診時脾已扭轉致梗死。Assaf R等[2]建議對于任何反復發作的慢性疼痛進行徹底檢查,早期及時徹底的診斷對于能否保留脾臟及其功能尤為重要。
對于脾梗死的患者應行脾切除術,而對于無癥狀、有癥狀但無脾梗死及兒童脾扭轉者,應首選脾固定術,防止脾扭轉發生[6]。許多外科醫師過去曾建議無癥狀患者行保守治療,但延遲診斷或治療會導致更多危及生命并發癥發生,包括血管蒂扭轉引起的脾梗死、脾切除術后兇險感染(OPSI)、急性胰腺炎、胰尾壞死和食管胃底靜脈曲張引起的上消化道出血等,因此目前大部分學者提倡將手術治療作為本病的首選治療方式,即使患者無任何癥狀,也應行脾固定術以避免脾扭轉及相關嚴重并發癥的發生[10],但能否成功實施手術,這需要根據患者年齡、全身情況、是否有并存疾病以及相關影像學檢查資料綜合考量而定。本例患者由于脾臟已梗死,腹痛癥狀明顯加重,故脾固定術不適用于該患者,最終行腹腔鏡脾切除術。隨著微創技術的發展,腹腔鏡目前已成為本病的首選治療方法,但無論是對脾固定術還是脾切除術而言,腹腔鏡是否為最佳術式目前尚無一致看法。凝血功能障礙和嚴重的門靜脈高壓癥是腹腔鏡入路的禁忌證,在計劃使用腹腔鏡時,我們必須考慮脾臟大小,因為它與轉換為開放手術的風險增加有直接關系[3]。目前尚無任何有關游走脾術前行預防性脾動脈栓塞術的報道,Colombo F[3]認為這項技術可能在游走脾的保守治療和手術治療中發揮一定的作用,在行脾切除術前24~48 h可以考慮行脾動脈栓塞術,可減少術中出血、防止器官體積進一步增大及預防靜脈擴張等風險,有關該技術的研究也許今后會是臨床醫師研究的熱點之一。
脾切除術后預防血栓形成目前是臨床研究的熱點。脾切除術后短期內血小板數目會急劇增加,其原因與術后全血細胞數量增多、血漿黏度升高、紅細胞聚集性增加及變形性降低有關,此時血液呈高凝狀態,這可能是術后并發靜脈血栓的基礎[11]。血小板約1~2周內會逐漸升至高峰,此時最易并發血管栓塞,脾靜脈殘端至腸系膜上靜脈和肝門靜脈是最常見的栓塞部位。有報道示脾切除術后血栓形成和栓塞的發生率為5%~10%,特別是肝炎肝硬化斷流術,其術后門靜脈系統血栓形成發生率可高達18.9%~100.0%[11],可見脾切除術后預防血栓形成尤為重要。
研究顯示,早期預防性使用低分子肝素可有效預防斷流術后門靜脈血栓的形成。低分子肝素安全有效,對全身凝血功能影響較小,副作用少,不會增加術后出血和感染等并發癥的發生[12]。目前國內外暫無關于脾切除術后常規預防性抗凝相關指南,一般當血小板>500×109/L時才考慮使用抗凝藥物。
綜上所述,游走脾十分罕見,合并蒂扭轉者更是少之又少,早期診斷及治療是關鍵。游走脾術前可考慮行脾動脈栓塞術預防相關并發癥的發生,術后可立即予以低分子肝素鈣抗凝治療,預防血栓形成。有關游走脾行預防性脾動脈栓塞術的研究今后也許會是臨床醫師研究的熱點之一。