應用血管塞介入栓塞治療兒童肺隔離癥臨床療效觀察

李思 劉敬 許輝 張彤如

兒童肺隔離癥是一種少見的以供血動脈發育異常為基礎的，單獨發育且與正常肺組織分離的一種先天性肺發育畸形。臨床主要引起反復肺部感染、咯血及局部壓迫癥狀，因此兒童肺隔離癥一旦明確診斷，均需治療。目前臨床治療兒童肺隔離癥以手術切除為主，近年來隨著介入醫學的發展，介入栓塞治療肺隔離癥國內外均有文獻報道[1-3]，且取得較好療效。我科自2015年以來，應用血管塞介入栓塞治療12例肺隔離癥患兒，療效顯著，現將臨床資料分析總結如下。

資料與方法

一、 臨床資料

本研究收集本院2015年-2018年入住本科的12例肺隔離癥患兒，其中男性9例(構成比75%)，女性3例(構成比25%)，平均年齡2.52±2.04(歲)，其中0～1歲3例，1～3歲7例，8～10歲2例；平均體重(12.41±4.97)kg。病史及臨床癥狀：12例病例中1例系產前篩查發現肺隔離癥，出生后無發熱、咳嗽、咯血癥狀；余11(構成比91.67%)例有肺部感染病史，表現為發熱、咳嗽癥狀，無咯血，其中1例(構成比8.33%)因肺部感染后縱隔氣腫引起胸痛、呼吸困難。體格檢查：2例(構成比16.66%)病例左側胸前區聽診可聞及連續性雜音，余10例無陽性體征。影像學檢查：1例為產前篩查行四維彩超發現肺內囊性腫塊，出生后5月行胸部CTA進一步確診肺隔離癥；1例(構成比8.33%)行CT平掃顯示縱隔氣腫、左下肺片狀高密度、左肺下葉肺紋理顯著增粗迂曲，經治療后縱隔氣腫吸收，行CTA檢查發現異常供血動脈及房間隔缺損，進一步行心臟彩超檢查后明確房間隔缺損診斷(圖①～③)；余10例均行胸部CT檢查，發現左下肺片狀高密度病灶，之后進一步行胸部CTA檢查明確診斷肺隔離癥；12例均為葉內型(構成比100%)，由胸主動脈發出單根異常供血動脈，迂曲走形，遠端發出多個分支經隔離肺組織回流至左肺靜脈，病灶無肺動脈供血(見表1)。

二、方法

介入栓塞具體操作：采用Seldinger 技術穿刺股動脈，置入5F血管鞘，肝素化，采用5F Pigtail導管至降主動脈中上段行胸主動脈及腹主動脈造影, 了解異常供血動脈的位置、數量、走行及回流靜脈情況。然后采用4F右冠狀動脈引導導管超選入靶血管，行選擇性動脈造影，并測量靶血管直徑，確定血管塞置入的位置，導入0.035in*260 cm引導導絲，退出導管，交換與血管塞配套的輸送鞘，將華醫圣杰公司生產的第二代血管塞送至目標位置，之后逐步釋放前盤、柱體及尾盤，透視下評估血管塞是否成形良好，并經輸送鞘手推對比劑造影評估栓塞效果，經造影證實供血動脈栓塞成功后釋放血管塞，之后再次導入5F Pigtail于降主動脈造影，進一步驗證封堵效果，拔管、壓迫止血。血管塞直徑選擇為靶血管直徑的1.5～2倍，以防止殘余瘺的發生，血管塞柱體需置于異常血管主干位置，以避免栓塞不完全，殘留分支血管繼續供血隔離肺組織，影響療效；同時尾端距離開口部位至少2 cm，以免封堵失敗，便于外科手術結扎血管。術中密切觀察心率、心律、血壓、血氧飽和度變化等生命體征變化。術后除繼續監測生命體征外，還需觀察有無胸痛、發熱、咳嗽、血尿等栓塞后綜合征表現, 應予對癥處理。同時應用抗生素常規治療3～7d。

表1 兒童肺隔離癥臨床資料

療效評估及隨訪：術后1月、3月、6月、1年隨診，評估內容包括發熱、咳嗽等肺部感染癥狀改善情況。術后1年復查肺部CTA，了解隔離肺組織血供及消散吸收情況。

結 果

一、資料

DSA下造影顯示12例病例異常供血動脈均起自胸主動脈, 發出單根異常血管供血隔離肺組織，供血動脈近端扭曲、擴張，血管內徑最小約3 mm，最大約6.2 mm，遠端發出分支與毛細血管相互吻合成豐富的血管網,經隔離肺組織后回流至左下肺靜脈，左心房顯影。應用華醫圣杰公司生產的第二代血管塞最小直徑6 mm，最大直徑12 mm。所有病例均栓塞成功，栓塞后造影無殘余分流。

1例合并房間隔缺損，分別穿刺右側股動脈及股靜脈，行造影顯示異常供血動脈與胸主動脈成角較小，多次嘗試建立軌道困難，遂穿刺右側肱動脈，經右肱動脈入路成功置入華醫圣杰公司生產的第二代血管塞1枚(型號：12 mm)，之后行降主動脈造影顯示栓塞完全。釋放血管塞后，經右股靜脈入路行房間隔缺損封堵術，置入先健公司生產的房間隔缺損封堵器1枚(型號：08 mm)，術后行心臟彩超評估效果良好(圖④～⑥)。

二、并發癥

12例病例術后24 h內均出現發熱，11例以中低熱為主，最高體溫38.5℃，1例出現高熱(發生率：8.33%，95%CI：0.0253～5.571)，最高體溫39.2℃，所有病例發熱時均無明顯咳嗽癥狀，肺部聽診未聞及濕性啰音，按診療常規予以頭孢唑林抗感染治療7天，所有病例均體溫正常出院。1病例術后24 h出現胸痛，能耐受，持續2天后緩解，該病例同時于術后出現右上臂沿肱動脈走行疼痛，完善血管彩超未見血管內膜損傷，無血栓形成，疼痛持續1周后緩解，出院1、3、6、12月復查血管彩超無異常。

三、臨床療效

臨床癥狀：所有患者術后未再次出現肺部感染，無咯血、氣胸、縱隔氣腫。

影像學檢查：術后1年復查肺部CTA顯示血管塞遠端血管及其分支血管完全閉塞，隔離肺組織明顯萎縮，增強掃描無強化，考慮隔離肺組織缺血梗死，遺留機化組織(圖⑦～⑨)。

討 論

肺隔離癥是一種少見的先天性肺發育異常，在先天性肺畸形中僅占0.2%～6.4%[4]，表現為與正常肺組織分離的單獨發育的無功能肺組織團塊，根據是否有獨立的臟層胸膜包裹，分為葉內型及葉外型兩型[5]，較正常肺組織由肺動脈及支氣管動脈雙重供血不同，隔離肺組織僅由主動脈發出的異常動脈供血，主要來自胸主動脈及其分支，部分來自腹主動脈及其分支，經隔離肺組織后回流至肺靜脈或體靜脈，其中以回流至肺靜脈多見。葉內型隔離肺組織常與正常支氣管相通，并形成死腔, 氣道分泌物蓄積在無功能的隔離肺組織內易導致反復肺部感染。而葉外型雖然與正常支氣管不相通，但可因腫塊壓迫周圍器官引起相應癥狀。同時，由于隔離肺組織內毛細血管較脆，且體循環壓力約是肺循環壓力的6倍左右[6]，巨大壓差及反復感染等因素易使隔離肺組織毛細血管破裂，導致咯血，甚至窒息危及生命；極少部分血管直徑較粗者還可因分流量過大引起心血管癥狀[7]。因此，肺隔離癥一旦確診，均需積極治療。

圖① CT平掃顯示左肺下葉片狀病灶，縱隔氣腫。圖② CT增強掃描顯示左肺下葉病灶強化明顯(白色箭頭)；房間隔缺損(黑色箭頭)。圖③ CTA三維重建顯示供血動脈自胸主動脈發出，遠端形成血管簇。圖④ DSA造影進一步明確供血動脈數目、開口位置、走形。圖⑤ 經右肱動脈入路至異常供血動脈路徑置入華醫圣杰公司生產的第二代血管塞(白色箭頭)1枚，型號12 mm。圖⑥ 經右股靜脈入路置入先健公司生產的房間隔缺損封堵器1枚，型號8 mm(黑色箭頭)，血管塞位置固定(白色箭頭)。圖⑦ 術后1年肺部CT平掃顯示隔離肺組織明顯吸收消散，血管塞及房間隔位置封堵器位置固定。圖⑧ 術后1年肺部CT增強掃描顯示血管塞(白色箭頭)遠端血管完全閉塞，房間隔缺損封堵器(黑色箭頭)位置無殘余分流。圖⑨ 胸部CTA三維重建顯示血管塞(白色箭頭)栓塞效果完全。

過去主要采用病變肺葉組織外科手術切除法，包括開胸手術及胸腔鏡手術，均能達到臨床功能及解剖治愈的效果。但傳統的外科開胸手術創傷大，且由于異常供血動脈往往缺少肌層, 韌性較正常動脈壁差,遠端則分散成多個分支，常與下肺韌帶有不同程度粘連, 剝離時血管易破裂而導致大出血[8]；胸腔鏡創傷較小，但剝離隔離肺組織時同樣存在大出血的風險。近年隨著介入放射學的發展，介入封堵異常供血動脈逐漸成一種新的手術方式而被廣大臨床工作者接受，國內、外學者采用經皮導管介入封堵異常供血動脈治療肺隔離癥，最早可追溯到1993 年，Rothman 等[9]報道成功栓塞4 例葉外型PS，但沒有長期隨訪。Park 等[10]隨后報道用彈簧圈栓塞1 例出生6 d 新生兒的葉外型PS 合并充血性心力衰竭， 術后6 個月的臨床隨訪效果好。其原理是由于隔離肺組織在發育過程中肺動脈發育缺失，僅由主動脈發出的異常血管供血，且Kleffner 等[11]認為肺隔離癥是一種先天性的疾病，不會像腫瘤那樣有血管生長因子，故而可以通過介入栓塞術完全阻斷隔離肺組織血供，使隔離肺組織缺血梗死、纖維化，最后吸收消散，以減少肺部感染、避免咯血及減輕對周圍組織器官的壓迫，從而達到臨床治愈的目的。

臨床常用的栓塞材料包括顆粒栓塞劑、組織膠、彈簧鋼圈、血管塞、覆膜支架等。其中顆粒栓塞劑及組織膠由于操控性相對較差，易出現反流及異位栓塞，且肺隔離癥不會像腫瘤那樣產生血管生長因子, 一般不需要行末梢栓塞，故而應用較少[3]。文獻報道彈簧鋼圈應用較多, 使用方便, 療效確切, 且操作要求不高，但是需要多個彈簧圈不斷放入方能達到理想封堵效果，相對耗時長，輻射量大，且普通彈簧圈為不銹鋼材質，沒有MR相容性[12]。而對于分支供血動脈近端直徑過大(如大于12 mm)的患者，還可以采用腔內隔絕術[13]，即利用覆膜支架閉塞胸主動脈或腹主動脈分出的異常供血動脈，但由于兒童血管仍處于發育階段，覆膜支架并不適用于兒童。相較于其他栓塞材料，血管塞操作簡單，能一次成形，減少患兒及術者X線受照時間；可操控性好，其尾端連接鋼纜，術中可在透視下評估血管塞成形情況及造影評估栓塞效果，待評估滿意后方釋放血管塞，可確保栓塞效果，同時減少異位栓塞的風險，安全系數高；血管塞多為鎳鈦合金材質，較彈簧鋼圈相比，有更好的MR相溶性。

本研究通過應用血管塞對12例肺隔離癥患兒行異常供血動脈栓塞術，術后療效顯著，無嚴重并發癥，比較傳統的開胸手術及胸腔鏡手術切除，在確保療效的同時，具有創傷小、手術出血風險小、安全性高、術后恢復快的優點；但也存在無法即時清除隔離肺組織及留取病理標本等缺點。有文獻報道當隔離肺組織有反復感染時，由于介入栓塞治療難以即時清除肺內殘留的感染灶，易誘發再次感染，導致療效欠佳，故建議手術切除或感染完全控制后行介入栓塞治療[6, 14]。也有文獻報道本病有癌變的可能，但臨床上極為罕見[15-16]。介入栓塞治療可使隔離肺組織最終缺血梗死、遺留萎縮的纖維組織或完全吸收，消除感染、咯血的源頭，降低組織遠期癌變幾率。Lee 等[2]成功應用介入栓塞治療無癥狀肺隔離癥新生兒及兒童，長期隨訪大部分支氣管隔離肺消失，無嚴重的合并癥。亦表明應用血管塞介入栓塞治療兒童肺隔離癥，是一種遠期并發癥少、療效顯著的治療方式，尤其適用于無反復感染或感染已經完全控制、單支動脈供血、供血動脈直徑小于12 mm的肺隔離癥患者。肺隔離癥同時合并其他畸形十分罕見，本研究中1例患兒合并房間隔缺損，術中同時行房間隔缺損封堵術成功，避免了再一次手術治療房間隔缺損，從而降低手術風險，減少麻醉次數、創傷及病患負擔。故當肺隔離癥合并其他先天性結構畸形，且符合介入手術指征時，介入治療更具優勢，應作為首選治療。