心動過速性心肌病4次射頻消融治療失敗后處理1例

李嘉萍 張常瑩 鄭杰 李庫林 王如興

患者男，50歲，因“心悸25年，胸悶、氣急1年，加重1個月”于2018年10月30日入院。患者25年前開始陣發心悸，當時心電圖提示房性早搏、房性心動過速；2001年予以二維標測下射頻消融治療，但未成功。2006年予以第1次三維標測下射頻消融治療，也未成功。5年前患者心悸加重，心電圖提示陣發性房顫和心房撲動(房撲)；2014年予以第2次三維標測下射頻消融治療，但術后仍復發。2017年患者除心悸外，出現胸悶氣急。心臟超聲心動圖提示左心室擴大，冠狀動脈CT血管造影未見異常，診斷為擴張型心肌病、持續性房顫、心功能不全，予以地高辛、培哚普利、美托洛爾和利伐沙班等治療，但無明顯改善。2018年年初在北京阜外醫院再次行房顫射頻消融治療，術中電壓標測提示心房纖維化嚴重。消融結束后予以電復律，但電復律后竇性停搏，出現10 s以上長間歇，且無法維持竇性心律，出院后繼續予以藥物治療。入院前1個月患者胸悶氣急加重，不能平臥，伴有雙下肢水腫。來我院急診查心電圖，提示房顫。胸腹CT：心影明顯增大，右側胸腔積液，腹腔、盆腔大量積液。予以強心、利尿和抗凝等處理后癥狀改善，為進一步診治收入院。

入院查體：血壓105/65 mmHg，呼吸稍促，兩肺底可聞及濕啰音，心率110次/min，心律絕對不齊，第一心音強弱不等，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹部稍膨隆，雙下肢水腫。

入院后輔助檢查：N末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)600.3 pg/mL。心電圖：房顫伴快速心室率，心率113 次/min，心室內差異性傳導(圖1)。動態心電圖：房顫，偶發室性早搏，總心搏122 059次，平均心率94 次/min。超聲心動圖：左室除后壁及側壁外余壁收縮活動均減弱，左房內徑(LAD)64 mm，左室舒張末期內徑(LVEDD)58 mm，右房內徑(RAD)72 mm×99 mm，右室內徑(RVD)60 mm，左室射血分數(LVEF)47%，肺動脈壓(PAP)44 mmHg。

圖1 患者術前心電圖

診療措施：結合患者病史、臨床表現及輔助檢查，患者入院初步診斷心動過速性心肌病(tachycardia-induced cardiomyopathy，TIC)、持續性房顫、心功能Ⅳ級。由于患者既往藥物治療及多次射頻消融治療心動過速均無效，且電復律后有10 s以上的長間歇，因此不建議再次消融治療，根據目前國內外房顫診療指南建議行房室結消融聯合心臟永久起搏治療。

由于患者持續性房顫伴有嚴重的心功能不全，心臟明顯擴大，估計雙心室起搏比較困難。為確保房室結消融術后盡可能生理性起搏，擬行希氏束(His)起搏+右室心尖電極備用起搏。

手術經過如下：患者平臥位，局麻后穿刺左鎖骨下靜脈，置入兩根導絲至下腔靜脈，透視下將超滑導絲經9F外鞘放入His 315擴張管及鞘管，再送至右室腔；撤出導絲及擴張管，置入3830電極，在His區域反復尋找His電位，但均未找到滿意起搏位點；放棄His起搏后擬行左束支區域起搏，然而左束支區域亦未找到滿意起搏位點(圖2A)，更換His起搏304鞘管重新尋找His電位和左束支區域，但可能由于右房過大，解剖結構異常，仍未成功實現His起搏或左束支區域起搏(圖2B)。最后行單純右室心尖部起搏。

圖2 分別采用His 315鞘管(A)和304鞘管(B)尋找希浦系統起搏位點

術后繼續予以抗心力衰竭(心衰)、控制心室率和抗凝等藥物治療。術后70 d患者再次入院行房室結消融治療。起搏器程控回顧起搏術后70 d患者心室率，100 次/min以上心率達60%，其中 130～140 次/min為30%。

入院后4天起搏器程控顯示120 次/min以上心率高達80%。入院查NT-proBNP為5 605.4 pg/mL，提示患者心衰進一步加重。

2019年2月19日行房室結消融術，術中因患者右房右室明顯擴大，較難標記到令人滿意的His電位；在標記到最大His電位處，以30 W和50 ℃多次放電，但未能阻斷房室結。遂穿刺右側股動脈，將溫控消融導管送至左心室，在主動脈瓣下室間隔處標記到清楚His電位(圖3)，予以30 W、50 ℃放電，3 s后房室結阻斷，出現三度房室傳導阻滯，VVI起搏心律(圖4)，局部鞏固放電120 s。

圖3 左心室內標測到滿意的希氏束消融靶點

圖4 患者消融后心電圖

術后管理如下：術后將患者低限起搏頻率設置在90 次/min，每月遞減10 次/min，第4個月以后設置為60 次/min。術后藥物治療較術前無明顯變化。術后5周患者心悸胸悶和氣急癥狀明顯改善，復查NT-proBNP為114.1 pg/mL；超聲心動圖：LAD 57 mm，LVEDD 58 mm，RAD 66 mm×90 mm，RVD 58 mm，LVEF 60%，PAP 42 mmHg，均較術前明顯好轉，且三維超聲心動圖提示左心室收縮同步性較好(圖5A)。術后16個月隨訪，患者無心悸、胸悶、氣急等不適癥狀，NT-proBNP 42.65 pg/mL，超聲心動圖：LAD 59 mm，LVEDD 60 mm，RAD 68 mm×90 mm，RVD 58 mm，LVEF 59%，PAP 42 mmHg，仍提示左心室收縮同步性較好(圖5B)。與術前相比，患者術后心功能及心超檢查結果明顯改善(表1)。

表1 患者術前和術后心功能及超聲心動圖隨訪結果

圖5 術后5周(A)和術后16個月(B)超聲心動圖提示左心室同步性良好

討論TIC定義為長期心動過速或反復發作的快速性心律失常引起心臟擴大，進而導致心衰的一類特殊類型心肌病[1]。TIC的診斷是排除性和回顧性診斷。該患者有長達25年的心動過速病史，藥物治療和4次消融治療均無效，并出現心臟逐漸擴大和心衰的臨床表現，而行房室結消融聯合心臟永久起搏治療后，患者臨床表現和心功能短期內(術后5周)迅速恢復，支持TIC診斷。

TIC患者有發生心源性休克及猝死風險，一旦確診，應積極根治心律失常，但對不能根治的心律失常，應積極控制心室率。該患者25年來持續接受藥物治療和反復消融治療，但仍無法糾正快速性房顫，并出現嚴重心衰的臨床表現。根據2016年歐洲心臟病學會(ESC)房顫管理指南[2]及2018年中國心房顫動認識和建議的專家共識[3]，對房顫患者，當藥物控制心室率和癥狀失敗時，消融房室結并植入永久起搏器可有效控制心室率、改善癥狀。本例患者行房室結消融聯合心臟永久起搏治療后，心功能短期內迅速恢復，進一步證實房室結消融聯合心臟永久起搏治療可能是這類患者較好的治療方法。

長期右心室起搏可導致心室收縮不同步，從而使血流動力學惡化,加重心衰。希浦系統起搏是近年出現的除傳統雙心室同步起搏外同樣能達到心臟再同步治療的新方法[4]。希氏束起搏可使激動沿正常傳導系統下傳，使雙心室完全同步激動，而左束支區域起搏也能使左心室激動沿傳導系統迅速除極，故左心室電活動幾近正常。對本例患者我們首先擬采用His起搏+右室心尖備用起搏的治療策略，但多次嘗試均未成功，最后不得不放棄，改右心室單腔起搏。失敗的原因可能與患者右房右室明顯增大導致解剖結構異常有關，而右側房室結消融未成功、左側消融成功，進一步證實患者希浦系統解剖可能存在異常。值得注意的是，雖然房室結消融后右室心尖部起搏心電圖表現為完全性左束支傳導阻滯圖形，但術后5周患者心功能明顯改善、心臟縮小，且左心室收縮同步性良好；隨訪16個月超聲心動圖雖未見心臟進一步縮小，但左心室收縮同步性仍然較好，原因可能與擴大的心臟發生心肌重構以及傳導系統的變異有關。患者目前心功能良好，如果以后出現心功能不全或下次起搏器更換時可以考慮將起搏器升級為雙心室起搏，可能對心功能更有利。

我們以往的研究結果提示房室結消融聯合心臟永久起搏器植入患者，術后低限起搏頻率建議設置為90 次/min，逐月遞減10 次/min，直至60 次/min，可以明顯減少患者猝死的發生[5-6]。分析其可能的機制為房室結消融術后立即設置較高的起搏頻率，能夠減輕緩慢心率引起的心室復極延長，從而減少早期后除極所致的觸發活動異常；其次是房室結消融術前后急劇的心率變化可以導致不應期離散度增大，通過術后數月遞減起搏頻率可減小不應期離散度，從而減少快速性心律失常的發生，故房室結消融術后先設置較高的低限起搏頻率再逐漸降低可能是較為實用且可靠的減少患者猝死發生的策略。2016年ESC房顫管理指南[2]及2018年心房顫動認識和治療的中國專家共識[3]均引用了我們的研究結果[5]。

本例心動過速性心肌病的成功治療表明，對于藥物和消融難以控制心率的TIC患者，房室結消融聯合永久心臟起搏是一種有效的治療方法。房室結消融后為起搏器依賴心律，如果采取心室同步性更好的希浦系統起搏或雙心室起搏，可能更有利于改善心功能。房室結消融后先給予較高的起搏頻率并在數月內逐步降低起搏頻率，可以減少患者猝死發生的風險。